避孕套的尺寸不明原因眼睑浮肿,病因竟是……

2020年10月22日发(作者：胥午梅)
不明原因眼睑浮肿，病因竟是……

病例连载介绍
常见的心肌病 有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？
心在线每周四《心肌病·系列病例》带您轻松学习心肌病！
双眼睑浮肿、胸闷，他所患何病？3年艰难就医之
路，最终诊断是啥？
病史
59岁男性，2013年无明显诱因出现双眼睑浮肿，胸
闷、剧烈活动后胸闷明显。
2013年2月7日心电图提示窦性心律，V1~V3导联R
波递增不良。
2014年9月15日于我院门诊行经胸超声心动图提示
左房增大，主动脉瓣轻度反流，三尖瓣轻度反流 ，心包
少量积液，左室功能测值正常范围。
2014年10月30日至2014年11月 7日，“因双眼
浮肿，活动后胸闷1年余”就诊于外院，入院诊断“眼
睑水肿查因”，行一系列 检查：24h尿蛋白测定（-），
肾功能（-），狼疮（-），ANCA、ENA谱14项（-），甲< br>状腺功能（-），冠脉CTA未见明显异常，颈部彩超及双
下肢动脉彩超（-）。眼眶肿物或静脉 窦血栓可能未排除，
建议完善眼眶MRI。
2015年12月10日，外院眼眶MRI平 扫提示双侧眼
球突出，双侧眼外肌不同程度增粗，符合甲状腺相关性
眼病可能，轻度副鼻窦炎。
2016年1月24日起胸闷加重，感胸痛不适，以剑突
下明显，于1月28日入我科。
体格检查
T 36.5℃，P 80次分，R 22次分，BP 10370 mm Hg。
双眼睑浮肿，颈静脉怒张。心界不大，心率80次分，
可闻及早搏，无杂音。肺、腹查体 阴性。双下肢轻度凹
陷性水肿。
实验室检查
甲状腺功能、肾功能正常。
血气分析
PH 7.46（↑），PCO2 36 mmHg，PO2 77.4 mmHg，BE
1.6 mmolL。
心肌损伤标志物
LDH 322.3 UL（↑），CK 241.4 UL（↑），CK-MB
23.1 UL，MYO 115.5 ngml（↑），cTnI 0.307 ngml
（↑）。
BNP 2167 pgml（↑）。
辅助检查
心电图
V1~V3导联呈QS型（图1）。
图1
经胸超声心动图
双房稍大（左房38 mm，右房50 mm×37 mm），室间
隔（IVS） 12.8 mm、左室后壁（LVPW）12.5 mm，房间隔
声像改变，考虑小房缺或卵圆孔未闭，肺动脉瓣、 二尖
瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流，左室舒张功能减退，
心包少量积液，EF 60%。
诊疗经过
思考一：心肌梗死？
本例患者此次入院有胸闷、胸痛不适症 状，心肌损
伤标志物升高，心电图V1~V3导联呈QS型，需除外心肌
梗死可能，遂行冠脉造 影检查，结果仅提示左前降支中
段心肌桥（图2）（图3），故可排除心肌梗死诊断。
图2
图3
思考二：肺栓塞？心包疾病？
本例患者颈静脉怒张，周围静脉压19 cmH2O ，血气
分析（PO2 77.4 mmHg）提示 低氧血症。进一步行胸部CT
提示右上肺含气小囊肿，双侧胸腔积液，余未见异常，
结合超声心 动图检查基本除外心包疾病可能。肺动脉
CTA未见明显异常，可除外肺栓塞可能（图4）（图5）（图6）。
图4
图5
图6
思考三：心肌病？
回顾了两次超声心动图结果，2014年9月15日IVS
10 mm、LVPW 10.7 mm，本次结果IVS 12.8 mm，LVPW 12.5
mm；左右房轻度扩大，射 血分数正常；少量心包积液（图
7）。为明确患者心肌肥厚情况，进一步行心脏MRI检查
提示 IVS、LVPW稍增厚，左室第7、13、14段心肌钆延迟
强化，心包少量积液（图8）（2016 年2月3日）。
图7
图8
至此，对于本例患者：（1）冠脉造影仅 提示心肌桥，
排除心肌梗死可能；（2）CT及肺动脉CTA检查结果排除
肺部疾病，CT结合 超声心动图结果亦不支持缩窄性心包
炎可能；（3）经胸超声心动图提示IVS、LVPW轻度肥厚；< br>（4）心脏MRI提示IVS、LVPW稍增厚，呈钆延迟强化；
（5）此外，BNP升高，V1 ~V3导联呈QS型，肢体导联低
电压，周围静脉压增高等。
2016年3月10日，请 经验丰富的超声医师复查经胸
超声心动图，结果提示左室对称性增厚，颗粒样回声增
强，双房稍 大，左室舒张功能减退（三级），肺动脉瓣、
二尖瓣轻度反流，三尖瓣轻中度反流。
综合 分析已有检查结果，考虑淀粉样变心肌病？继
而进一步行骨髓细胞学检查提示骨髓增生活跃，中性杆状核比值减低，分叶核比值增高，巨核细胞可见，血小
板成堆分布，未见明显浆细胞增生。考虑患者 以眼睑浮
肿起病，眼睑组织活检阳性可能性大，为此，行眼睑肌
肉活检：HE染色如图9，刚果 红染色如图10，刚果红染
色偏振光下呈特异性苹果绿色荧光（图11），符合淀粉
样变。20 16年4月30日，行血清免疫固定电泳、尿本周
氏蛋白电泳，结果提示LAM型M蛋白血症；尿k轻链 ＜
0.1 mgL，尿λ轻链30.39 mgL。最终诊断：免疫球蛋
白轻链型淀粉样变心肌病。
图9
图10
图11
讨论
本例患者眼睑浮肿机制可能为：
1.淀粉样沉积物对细胞的毒性作用。
2.超声心动图提示左室舒张功能减退，其导致静脉
回流障碍，从而使得周围静脉压升高，造成眼睑浮肿。