痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

2020年10月14日发(作者：褚陶)
痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
张 文 李 红 李彩会

【期刊名称】中国麻风皮肤病杂志

【年(卷),期】2014(030)001

【总页数】2

< br>痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症是大疱性表皮松解症的一个亚型,临床上比
较少见,且易误诊 。我院接诊1例,报道如下。

临床资料患者男,41岁。因双下肢起皮疹,瘙痒6年余,来我 院就诊。患者6年前
无明显诱因,双下肢胫前皮肤瘙痒,出现粟粒大丘疹,部分皮损可挤出白色颗粒状< br>物,质硬,对称,不融合,部分表皮剥脱。病情迁延不愈,近日皮损逐渐增多。患者曾
在多家医院 诊断为“结节性痒疹、皮肤淀粉样变”。外用“皮炎宁酊、肤疾
宁”,另用激光、冷冻等疗法效果均不显 著,遂来我院就诊。患者既往体健,家族
成员中无类似疾病患者。体格检查:一般情况好,系统检查未见 异常。皮肤科检查:
双下肢胫前散在多个圆形或椭圆形隆起呈暗红色的痒疹样结节,部分结节表面覆有白色鳞屑(图1、2),尼氏征阴性,指趾甲无明显异常,口腔黏膜未见损害。

实验室 检查:血尿常规、心电图、胸部X线摄片均未见异常。组织病理示:表皮
角化过度,角质层增厚,表皮下 裂隙,可见少许中性粒细胞浸润。真皮浅层毛细血
管和结缔组织增生,浅层见轻度炎细胞浸润,并见角质 囊肿(图3)。直接免疫荧光
(DIF):IgG、IgM、IgA、C3均阴性。

诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

讨论 痒疹样营养不良型大疱性表皮松 解症是营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)
的一种少见亚型,除本型外,DEB还包括Cockuy ne－Touraine型、Pasini型(白