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一例先天性大疱性表皮松解症的护理

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2020-10-14 01:55

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2020年10月14日发(作者:霍泰然)

一例先天性大疱性表皮松解症的护理
[摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损 伤后出现水泡为特点的遗传性疾
病。作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理 创面,做
好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复
的关 键。

[关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理

先天性大 疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水
疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上 较少见[1]。该病为常染色体隐形或显性
遗传。根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界 型和营养不良型3
种类型。有记录的子型已经超过23种。我科于2009年2月14日收治了1例先< br>天性大疱性表皮松解症的新生儿,现将护理体会总结如下。

1 病例介绍

患儿,女性,因“生后发现皮肤多处破损3.5h”入院。患儿系G2P1,孕39+5周。
因 其母“胆汁淤积、前置胎盘”行剖宫产。出生体重3100g,Apgar评分为10分。
患儿出生后即 发现皮肤多处破损,故转入我科。入院查体:体温35℃,心率147
次·min-1,呼吸55次·m in-1,血压7460mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重3070g,身长
51cm 。患儿神志清,反应可,哭声响,呼吸平稳,未哺喂。全身皮肤、黏膜稍干燥,弹
性差。全身皮肤可见多 处脱皮,双手背、左侧肘部及右侧大腿内侧均可见较大面
积的皮肤破损,可见鲜红色创面。口腔黏膜完整 ,鼻唇沟较深,口周呈放射状皱褶,
似老人貌。心、肺听诊正常,腹软,肝右肋下4.5cm,脾肋下未 及,四肢肌张力好,正常
生理反射存在。

2 护理

2.1 妥善安置患儿,预防交叉感染

由于患儿皮损面积广泛,应用激素后抵抗力下降,容易发生感 染,需采取严格
的保护性隔离措施[2]。将患儿安置于新生儿监护病房的暖箱内,箱温保持在32℃< br>左右,相对湿度保持在55%~65%。暖箱每天用500mg·L-1含氯消毒液擦拭,每周
更 换;有可见污染时随时更换,进行终末消毒。体温计、血压计、听诊器固定专用,
并每日使用含氯消毒剂 擦拭消毒2次。测量血压时,如局部皮肤破损在袖带下垫
微湿的生理盐水纱布以保护创面。患儿所用被服 、尿布、奶巾均经灭菌处理,每
天于换药后或污染后及时更换。室内每日用动态空气杀菌机消毒2次,每 次2h;
定时通风换气,保持空气新鲜;室内所有物品和地面采用含氯消毒液湿式清洁、打
扫。 严格限制探视人员,医务人员进入监护病房前更换隔离衣、换鞋,戴口罩帽子,
接触创面时戴无菌手套。 治疗、护理患儿前均需认真洗手,彻底冲洗是预防医院
性感染最简单最有效的方法[3],严格执行无菌 操作原则,专人护理。


2.2 皮肤护理

2.2.1 基础护理 将患儿指甲剪短,防止抓伤及继续损伤皮肤;及时更换湿污的
床单、尿布,保持床单的清洁、 平整,防止因异物摩擦而造成皮肤破损。

2.2.2 创面暴露 为促进创面愈合,便于病 情的观察,患儿采用暴露疗法。将其
裸露于无菌床单上,并予“鸟巢式”卧位,头部抬高15°~30° ,定时更换体位,注意腋
窝、腹股沟、手指脚趾间的暴露及通风。手指脚趾间如有破损则用棉签或纱块分
开,以防止因渗出造成的皮肤与衣服或皮肤之间的粘连;同时也可保护皮肤,减少
受压与摩擦, 防止新水疱的发生。

2.3 创面处理

创面处理时,先清除皮损处的 污垢、药痂以及坏死的痂皮,防止出现痂下感染,
对不易脱离的痂皮不可强行撕扯,可用剪刀剪掉。在给 创面清洁、消毒、敷药时
动作轻柔,避免用力涂擦造成新的皮损。对直径>1cm的大水疱,为有效避免 因水疱
内液体聚集、压力增大导致水疱扩大,可用0.5%的碘伏消毒表皮后用1ml注射器
从 水疱基底部进针抽尽疱液,但不去除松解的疱皮。同时取疱液做细菌培养,以指
导临床用药。对直径<1 cm的水疱可让其自行吸收。对干燥的或结痂的伤口予经
常加湿,并使用温和的去角质剂软化痂皮。

2.4 建立良好的静脉通道

由于患儿全身表皮60%以上剥脱,合并 出血和渗出,给静脉穿刺、消毒及固定
带来很大困难。应尽可能为患儿剃去毛发,选择皮肤完好处建立静 脉通路,有条件
者可行脐静脉置管、PICC置管,安排技术好的护士负责静脉穿刺。扎止血带时,避免把止血带拉的太紧,可以在止血带下面垫一层薄纱布,以分散止血带边缘的压
力;无法扎止血带 时用无菌纱布轻压。尽量选用静脉留置针输液,减轻反复穿刺给
患儿带来的痛苦,确保血液、药液及时输 入。固定针头时,可用软的卷纱布固定,
不要用胶带粘贴。

2.5 黏膜护理

2.5.1 口腔护理 口腔黏膜溃疡导致的疼痛及食管黏膜剥脱均可影响患儿进
食 ,甚至导致拒食。喂奶时用软奶嘴,配置温凉的奶液,以减少对口腔黏膜的刺激[4];
当患儿吸吮困难 或反应差时给予鼻饲泵奶或用滴管滴奶喂哺,严重者给予全胃肠
外营养;当患儿过于烦躁,可予水合氯醛 口服,使患儿镇静。进食前后保持患儿口腔
清洁,每天早晚用银离子漱口液进行口腔护理。

2.5.2 眼部护理 患儿眼睛每天予生理盐水棉签清洗,及时清除眼部分泌物,氯
霉素眼药 水滴眼3次·d-1,睡前用红霉素眼膏并用凡士林纱布覆盖双眼,暖箱外罩
布罩,以减少光线刺激。

2.5.3 会阴部护理 患儿每次大小便后要及时更换尿布,用0.1%洗必泰液清洁

会阴部。会阴及臀部皮损严重时 留置导尿管,以保持会阴、肛周的皮肤清洁、干
燥,促进创面愈合。

2.6 营养供给

采用配方奶,每3h 1次,保证热卡供给130~150Cal·kg-1·d -1。营养需要总量
可以根据生长发育需求、水疱面积和感染程度计算。遵医嘱给予白蛋白或血浆输入,以补充因全身皮肤反复交替出现大疱导致的血浆蛋白丢失,并维持有效血容量
[5];输入人体 丙种球蛋白,以提高机体免疫力;根据液体出入量及水电解质情况,有
计划地予补液,24h匀速泵入, 以维持水电解质平衡。

2.7 密切观察病情

由于患者全身大面积的 水疱、糜烂、渗液,导致体液大量丢失,易发生水、电
解质紊乱和循环衰竭。每4h观察患儿生命体征1 次,并根据患儿体温调节箱温;
每日观察皮损分泌物的气味、量以及颜色的变化,判断是否有感染;观察 是否有新
的皮损出现、糜烂面的渗出及大小的变化,及时报告医生以便判断病情是否得到
控制; 严密观察患儿的神志及精神状态、有无消化道出血症状;准确记录出入量,
做好交接班;观察患儿进食、 排便情况,隔日测量体重1次,以了解营养及发育情况。

2.8 出院时指导

患儿出院时指导家长做好家庭护理以保持患儿皮肤清洁,选用温和的婴儿沐
浴用品,穿宽松的棉 质内衣,以免刺激和摩擦皮肤;加强喂养,注意配置奶液的温度
勿过热;继续补充维生素E、C(如:小 施尔康);完善各项筛查,按时复诊;如有不适或
新发皮疹,及时就诊。

3 结果

经过精心的治疗与护理,患儿自入院第19天开始无新生水疱出现,第22天开
始无 渗出,创面干燥,第24天所有创面已结痂,部分长出新鲜皮肤,于第27天好转出
院。患儿住院期间未 出现继发感染、压疮、窒息等并发症。出院时吃奶量每3h
80ml。出院后1周电话回访,患儿每次 吃奶量100ml,所有创面痂皮均已脱落,新生
皮肤完好,未再出现新生水疱。

[参考文献]

[1]朱学骏,王家璧,朱铁启,等.皮肤病学与性病学[M].北 京:北京大学医学出版
社,2002:179-180.

[2]吴秀梅,刘新梅, 岳东春.一例奋乃静剥脱性皮炎精神病患者的护理[J].南方
护理学报,2005,12(6):91 .

[3]唐月璐.4例恶性肿瘤合并HIV感染患者化疗的护理[J].护理学杂

志,2008,23(13):70-71.[4]徐玉梅.一例新生儿大疱性表皮松解症的护理[J] .临床护
理杂志,2006,5(5):49.[5]杨丽华,赵秀峰,陈晓华.13例大疱性表皮坏死 松解型药疹
患者的护理[J].中华护理杂志,2006,41(10):911-912.

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