2016中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识

2021年3月3日发(作者：二二二)
神经指南：中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识
（
2016
）

2016-08-03

中华医学杂志

正常压力脑积水
（
NPH
）
是指以
步态障碍、
认知障碍和尿失禁三联征
为临 床表现，
患者病情表现为不同程度的进行性发展，
影像学检查具有脑室扩大，
脑脊液压 力
测定在
70-200mmH2O
（
1mmH2O=0.0098kPa）的一组临床综合征
。

一、概述

1936
年
Riddoch
等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头
水肿等典型颅内 压增高的
NPH
病例，
1965
年
Adams
和
H akim
等首先提出
NPH
综合征的概念，报道
3
例
NPH
患者，其临床表现为
认知障碍、行走困难及尿失
禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液 压力在正常范围
。
NPH
临床分为两类。
一类
继发性
NPH
（
sNPH
），常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜下腔
出血、颅内 感染、脑炎等疾病；第二类
特发性
NPH
（
iNPH
），临床中无明 确的
病因，
该病多发于成年人，
规范的术前评估下，
脑脊液分流手术可使大部 分患者
的症状得到改善。本共识特指成人
iNPH
。

目前，国内缺 乏
iNPH
流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似
iNPH
的患病 率大约在
21.9/10
万人，发病率约为
5.5/10
万人。
iN PH
通常随着年龄增
大患病率大幅度升高
。有研究表明，日本
61
岁 以上人群
“
基于
MRI
影像支持的
可能
iNPH
患 病率
”
平均为
1.1
％。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊
的人群中，患病率则高达
19
％。研究发现，
iNPH
主要为老年人，该病 容易误诊
为老年痴呆、
帕金森综合征，
部分
iNPH
患者可能同时合 并痴呆及帕金森综合征
。

iNPH
的病理生理机制尚不完全明确。
一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，
表现为
CSF
搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能 受损，
从而影响了
CSF
的流动和吸收
。
由于
CSF
吸收减少，脑室扩大，相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢
障碍而产生临床症状
。< br>近年的影像学研究证实，
分流手术后脑室旁前额叶区域的
间质水肿，
锥体束通路 受损、
中脑结构受压等多种病理改变均有所改善，
表明神
经系统症状的发生是因多个病 理生理改变引起的。

二、临床表现

iNPH
的典型临床表现为步 态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。
其中步态障碍最
为常见，
认知障碍和尿失禁也有不 同程度的发病，
约有一半患者同时具有三联征
。

1.
步态障碍< br>：步态障碍往往表现为
行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增
宽、抬脚高度变小，起 步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常
。在疾病的早期，
步态障碍症状轻微，难以察觉，
常以
“
头晕
”
为主诉
。随着疾病进展，典型的步态
障碍会 逐渐表现出来。
在疾病晚期，
患者则需要辅助下才能行走，
甚至完全不能
行走 。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。

2.
认知障碍
：
iN PH
的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及
认知、情绪情
感、精神行为各个方面
。
临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、
记忆力、计算力、视空间功能 以及执行功能障碍等，患者缺乏主动性和主动交
际的能力，上述情况可有波动性、或短期加重
。 患者日常生活能力降低，是临床
常见的痴呆类型之一，
此类患者认知功能障碍有恢复的可能，< br>因此被称之为可逆
性痴呆。

3.
尿失禁
：
iNP H
的膀胱功能障碍属于神经源性，并伴有逼尿肌功能过度活跃，
可见于绝大多数的
iN PH
患者
。
尿频和尿急在疾病早期即可出现，
随着疾病进展，
可出现 完全尿失禁，甚至粪便失禁，也可出现尿潴留。除了三联征外，
iNPH
患
者尚可伴有 其他临床表现，如头痛、头晕、眩晕、睡眠时间延长、帕金森样震
颤和性功能障碍等
，
但这些症状并不特异。
另外，
iNPH
患者也会伴有其他疾病，
如脑血管病、 糖尿病、帕金森病、阿尔兹海默症等。由于伴发疾病可直接影响分
流手术的效果，因此需要仔细甄别。< br>
三、影像学表现

1.
头颅
CT
：
脑室 扩大，
Evan’s
指数（两侧侧脑室前角间最大距离与同一层面
的最大颅腔之比）< br>>0.3
，侧裂池增宽，部分患者脑室旁白质可见低密度影
。

2.
头颅
MRI
：
（
1
）特征性表现
：
脑室扩 大，
Evan’s
指数
>0.3
；
在冠状层面显
示：
侧裂池以上及中线两侧脑沟及蛛网膜下腔变窄，
多见于额叶后部及顶叶，
与
之形成鲜 明对照的是侧裂池、
大脑凸面下部
（侧裂池以下）
及腹侧脑沟脑池增宽，
形成 本病特有的
“
蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水
”
（
DESH
），部分患者不显
示
“DESH”
征
。
（
2
）其 他
MR
影像特点
：
部分患者在中线旁存在孤立分布的单
个或多个椭圆 形或类圆形脑沟扩大征象
。脑室旁白质和深部白质常见缺血性改
变，在
T1WI
和
T2WI
上分别呈稍低、稍高信号。
部分患者可伴有脑萎缩，但其
海马萎 缩及海马旁沟增宽较
Alzheimer
病患者轻
。
在冠状位测量胼胝体角（ 冠状
位扫描定位垂直于前后联合连线，
测量层面通过后联合）
<90°
，矢状位影像胼胝
体变薄伴有扣带回沟后半部较前半部狭窄
。
有关脑脊液电影成像在 诊断
iNPH
中
的价值尚未有明确结论。

3.
脑血流量
：应用
SPECT
技术对
iNPH
患者脑血流量进行评估处于研究阶 段，
尚缺乏证据充分的高级别证据。有研究显示，
iNPH
表现为脑血流量明显减少，
以大脑前动脉供血区域减少更为明显，胼胝体周围、侧裂及额叶呈低灌注，顶
部皮质、中线旁额 、顶叶脑血流量相对升高
，
可能与该区灰质密度高，蛛网膜下
腔变窄相关。

4.
脑池造影
：
与正常人比较，
放射性核素或
CT
脑池造影检查在脑积水患者中表
现脑室返流及大脑凸面核素活性存在时间延长的特点。
此在< br>iNPH
诊断的准确性
上并无太大价值，为有创检查，不推荐使用。

四、诊断标准

临床表现和影像学所见是诊断
iNPH
的必备条件。 但是鉴于目前诊断
iNPH
的复
杂性，本共识将
iNPH
分为
3
个诊断级别：
临床可疑、临床诊断和临床确诊
。

1.
临床可疑
：
（
1
）成人缓慢起病并逐渐加重，症状可波动性加重或缓解；临床
上有典型步态障碍、
认知功能障碍和尿失禁三联征表现中的至少
1
种症状；< br>（
2
）
影像学显示脑室增大
（
Evan's
指数>0.3
）
，
并且无其他引起脑室增大的病因存在；
脑室周围可有（或） 无低密度（
CT
）或高信号（
MRI
的
T2
加权像）征象； 冠状
位影像显示
“DESH”
征；（
3
）腰椎穿刺（侧卧位）或脑室 内
ICP
监测证实