皮肌炎

2021年3月2日发(作者：暴饮暴食症)
皮肌炎






皮肌炎





皮肌炎是一种以皮肤、肌肉为主要病变的结缔组织性疾
病。其临床特征为眼睑有水

肿性紫红色斑片，肌肉乏力、酸痛、肿胀、触痛，并伴有毛
细血管扩张，皮肤异色病样

改变等症状。





中医文献中尚无类似的记 载，
但根据其临床表现，
属“痿
证”的范畴。如《素问。

痿论篇》
中说：
“肺热叶焦，
则皮毛虚急薄者，
则生痿蹵也．
”
所谓 痿蹵，即肢体筋脉弛缓，

枯萎不用，手足无力而不能随意运动。又说：“脾气热，则胃
干而渴，肌肉不仁，发为肉

痿。
”肉痿即肌肉麻木不仁之意，
与皮肌炎症状相似。




本
病可发于任何年龄．但以青年为多，女性患者约为男性的
2
倍．




．





[
病因病机
]




1

热毒炽盛


先天不足，正气虚弱，风温热毒侵入肺
胃，蕴阻肌肤，燔灼营血，内

攻脏腑，热毒炽盛所致。





2

气阴两虚


肾气不足，卫气不固，风寒湿邪侵入人
体，阻于肌肤，正邪相争，耗

气伤精；或热毒炽盛，耗伤津液，而致气阴两虚。





3

脾肾阳虚


风寒湿邪留着不去，久则损伤脾肾，脾
肾阳虚，气血生化无源，而致

肌肤筋骨失于温煦、濡养。





[
辨病
]




I

临床表现


本病发病多数缓慢，
少数呈急性或亚急性
发病，部分患者发病前可有

前驱症状，
如发热，
咽喉疼痛，
神疲乏力，
消瘦，
肌肉酸痛，关节疼痛等症状，以及有

雷诺现象和不典型的红斑。





I
．
1

皮肤损害


皮损主要为紫红色水肿性红斑，大小
不等，上有糠状鳞屑，呈对称

分布，多先发于面部，尤以上眼睑为最显著，此为皮肌炎的
特征性皮损。发病较急者皮

损常不典型，颜色鲜红，如多形红斑样。四肢关节伸侧也可
有对称性红斑或扁平隆起丘

疹，融合成斑片，萎缩，毛细血管扩张，色素减退和上覆糠
状鳞屑，具有特征性．颈前、

上胸部呈
V
字形扩展。





由于各处皮损出现有先后，可以在不同部位，可同时看
到水肿、红斑、色素沉着、皮

肤萎缩等不同的皮损。有的面部红斑融合成蝴蝶形，类似红
斑狼疮；有的四肢肿胀、发

硬，类似硬皮病；有的毛细血管扩张、色素沉着和皮肤萎缩
并存，类似皮肤异色病；有

的皮损广泛，累及身体表面的大部分．大片脱屑，颇似剥脱
性皮炎；有的损害位于头皮，

可有不同程度的脱发；有的在关节附近皮肤内有钙盐沉积形
成的结节；有的在口腔、咽

喉的粘膜处发生肿胀和溃疡。





1
．
2

肌肉症状


主要损伤横纹肌，
呈多发性、
对称性。
一般四肢近端肌肉先受累。

表现为肌肉的疼痛、肿胀和触痛，以后酸胀无力，进行性萎
缩，肌力减退，活动困难，以

致患者下蹲、上台阶困难，甚至不能行走，上肢不能抬举，
不能自行梳头及进食，后期

肌肉变硬、萎缩，关节发生继发性挛缩。





由于损伤肌肉不同，可出现不同的症状。如颈部、咽喉
部肌群受损，则吞咽困难，声

音嘶哑；肋间肌、膈肌和呼吸肌受累，则呼吸困难；眼肌受
损，则出现复视；舌肌、面

肌受累，可致咀嚼无力；肛门及膀胱括约肌受损，则大小便
失禁；心肌受损；则可发生

心肌炎而致心力衰竭；消化道受累，则食道蠕动减弱，胃肠
功能紊乱等。若无皮损只有

肌肉症状者，称为多发性肌炎。





1
．
3

全身症状


有不规则的发热，贫血，消瘦，关节
酸痛，神疲乏力，肝脾肿大及

淋巴结肿 大；
病情急性者可有高热、
寒战、
咽喉疼痛、
多汗、
便秘、尿赤等。





1
．
4

合并肿瘤


40
岁以上患者合并肿瘤明显增多，
一般发病年龄愈大，则伴发肿瘤

的机会越大。若皮损颜色明显发红，称恶性红斑，提示有合
并肿瘤的可能。合并内脏肿

瘤常见的有消化道癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、前列腺及
睾丸癌等．癌肿经治疗后缩

小或消失，则皮肌炎症状可缓解或消失，反之，肿瘤恶化，
则皮肌炎加剧。





本病病程大多呈慢性渐进性，可时轻时重，有时可急性
发作， 有的愈发愈重，多数预后不良，甚至死亡；有的长期
静止或有轻微症状，少数可缓解后不再复发。部分病 例

可与系统性红斑狼疮，系统性硬皮病等其他结缔组织病重叠。





实验室检查


①有轻度贫血，白细胞总数正常或增高。
血沉加快．②血清酶：肌酸

磷酸激 酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶均显著增高。
③尿肌酸：
24
小时尿肌酸明
显增高，常达
300~1200
单位以上，尿肌酐排泄减少。④免
疫： 类风湿因子和抗核抗体

阳性。以荧光抗体法检查病变肌肉中的毛细血管壁约半数有
1 8G
、
IgM
沉着。





X
线检查


显示关节周围有钙质沉着，少数有骨质疏松
现象。





肌电图检查：显示电位和波幅明显降低。





2

诊断要点





2
。
1

本病好发于青年女性。





2
。
2

本病皮损多先发于面部，尤以上眼睑为最显著，
颈、胸、肩部、四肢伸侧也可

发生；
肌肉主要损伤横纹肌，
但平滑肌和心肌有时亦可受累，
一般四肢近端肌肉先受 累．





2
．
3

皮损主要为紫红色水肿性红斑，呈对称分布，毛
细血管扩张，色素减退和上覆

糠状鳞屑，具有特征性。颈前、上胸部呈
v
字形扩展。





2
。
4

肌肉症状


表现为肌肉的疼痛、肿胀和触痛，以
后酸胀无力，进行性萎缩，肌

力减退，活动困难。





2
．
5

全身症状


有不规则的发热，贫血，消瘦，关节
酸痛，神疲乏力，肝脾肿大及

淋巴结肿 大，
病情急性者可有高热，
寒战，
咽喉疼痛，
多汗，
便秘溲赤等。< br>




2
．
6

合并肿瘤


40
岁以上患者合并肿瘤明显增多。





2
．
?

本病病程大多呈慢性渐进性，可时轻时重，有时
可急性发作，有的愈发愈重，

多数预后不良。





2
．
8

实验室检查


①贫血。白细胞总数正常或增高，
血沉加快．②血清酶：肌酸磷

酸激酶、谷 草转氨酶、乳酸脱氢酶、醛缩酶均显著增高。③
尿肌酸：
24
小时尿肌酸明显

增高，常达
300~1200
单位以上。④类风湿因子和抗核抗体
阳性。




2
．
9

肌电图


显示电位和波幅明显降低。





3

鉴别诊断





3
．
1

系统性红斑狼疮


面部多有典型的蝶形红斑，粘
着性鳞屑和角质栓，多脏器有

损害，
肾脏损害较多且重，
无肌肉症状，
24
小时尿肌酸正常。





3
．
2

系统性硬皮病


早期皮肤实质性肿胀，
蜡样光泽，
后期皮肤明显硬化、萎缩，

肌肉症状不明显，
无眼睑水肿性紫红斑，
24
小时尿肌酸正常。





3
．
3

血管萎缩性皮肤异色病


早期可有片状红斑、丘
疹和苔藓样皮损，以后毛细血