血液学

2021年3月2日发(作者：蜜桑白皮)
造血器官
：
能够生成并支持造血细胞分化、发育、
成熟的组织器官称为造血器 官。
人类造血
器官起源于中胚层的原始间叶细胞。

MDS(
骨髓增 生异常综合征
)
：
是一组克隆性造血干细胞疾病，
以髓系中一系或多系血细胞 减
少或发育异常、无效造血以及急性髓系白血病发病风险增高为特征。

外源凝血途径
：
是指参与凝血的因子不完全来自血液中，
部分由组织中进入血液。
组织因子
由各种途径进入血液，
TF
进入血液后并启动凝血。

血管内溶血< br>：
由红细胞内在缺陷或外在因素所致，
红细胞在血管内被直接破坏，
血红蛋白进
入血浆，临床以血红蛋白血症和血红蛋白尿为主要特征，获得性多见。

血涂片检验的 重要性（两者关系）
：
1
、骨髓象相似而血象有区别：如溶血性贫血、缺铁性
贫血和急性失血的骨髓象相似，但血象有区别

；
2
、骨髓象有区别而血象相 似：如传染性
淋巴细胞增多症和慢性淋巴细胞白血病的血象中皆有小淋巴细胞增多，
但前者骨髓 中淋巴细
胞稍增多，而后者骨髓中淋巴细胞却明细增多；
3
、骨髓象变化不显著而血象 有显著异常：
如传染性单核细胞增多症，其骨髓中的异性淋巴细胞少见，而血象中异型淋巴细胞常大于< br>20%
；
4
、骨髓象有显著异常而血象变化不显著：如多发性骨髓瘤、戈谢病、 尼曼—匹克病，
其骨髓中分别可见到特异性的骨髓瘤细胞、
戈谢细胞、
尼曼—匹克细胞 ，
但血象中甚少见到；
5
、血象中细胞较骨髓中细胞成熟：血象中血细胞来源于骨髓， 因此白血病时血象中的白血
病细胞较骨髓中成熟、轻易辨认，故结合血象可辅助诊断白血病细胞类型的判 断。

G6PD
缺陷症分型及实验室检查特点
：
1
、临床分 型：蚕豆病、急性溶血性贫血、新生儿高
胆红素血症、先天性非球形红细胞性溶血性贫血。
2< br>、
G6PD
筛选试验：高铁血红蛋白还原
试验、
变形珠蛋白小体生成试 验，
中度异常测量
G6PD
活性降低，
但溶血高峰期及恢复期活
性可 接近正常，故应离心去除衰老红细胞再进行测定，并定期复查。

急性早幼粒细胞白血病临床特 点及实验室检查特点
:1
、临床特点：除发热、感染、贫血、浸
润等急性白血病症状外 ，
广泛而严重的出血为本病特点。
以皮肤黏膜最明显，
其次为消化道、
泌尿道 等，颅内出血最严重，为致死原因之一。
2
、检查特点：急性早幼粒细胞白血病，骨
髓 中异常早幼粒细胞
≥
30%
（
NEC
）
，胞质内有大量密 集甚至融合的粗大颗粒，常有成束的
棒状小体。
M3v
为变异型急性早幼粒细胞白血病 ，胞质内颗粒较小或无。

微环境
：由骨髓基质细胞、微血管、
神经和基质细 胞分泌的细胞因子等组成，是造血干细胞
生存的场所，对造血干细胞的自我更新、定向分化、增殖及造血 细胞增殖、分化、成熟调控
起重要作用。

Moto cell
(
桑 葚细胞、莫托细胞
)
：形成地图样、葡萄状细胞。这些小球体称为
russell小体，
为球蛋白聚集产物，少时称
ressell
小体，多时称
moto cell
。通常为病例细胞，如
MM
。

骨髓活检适应证
：
1
骨髓穿刺失败骨髓穿刺多次失败，临床怀疑骨髓纤维化、骨髓转移癌、
多发性骨髓瘤 、
多毛细胞白血病、
某些急、
慢性白血病及骨髓硬化症等。
2
．全血细胞减少
;
血象显示全血细胞减少，反复骨髓穿刺均为
“
血稀”
或骨髓增生低下，病态造血，怀疑再生
障碍性贫血、骨髓增生异常综合征及低增生性白血 病的患者。
3
．特殊贫血
;
某些贫血原因
不明的发热、脾或淋巴结 肿大、骨髓涂片检查不能确诊者。
4
．白血病治疗疗效的观察
;
临
床上有时骨髓涂片已达到完全缓解，
但骨髓活检切片内仍可检出白血病性原始细胞簇，
因此，< br>在白血病的缓解后化疗及长期无病生存期间，
应定期作骨髓双标本取材。
倘若骨髓涂片未 达
复发标准，而切片内出现了异常原始细胞簇，提示已进入早期复发，应及时对症治疗

ALIP(
幼稚细胞异常定位
)
：原始

早幼粒细胞
3~5
个远离肾小梁聚集在一起，常见于
MDS
。

热点现象
：同 一成熟阶段的幼稚红细胞所组成的细胞岛，多见于
MDS
。

高铁血红蛋白< br>：正常人
Hb
含耳夹铁离子，与氧结合为氧合
Hb
，当
Hb< br>中铁丧失一个电子，
被氧化为三价铁离子时，称为高铁
Hb
。失去运氧功能，且 不稳定，易形成珠蛋白小体。正
常人搞铁
Hb
仅占
Hb
汗了
1%
。