第一章颌面部的发育

2021年2月28日发(作者：老年疾病)
掌握：神经嵴、鳃弓和咽囊的概念，面部、腭和舌发育的基本过程；

熟悉：颌骨发育的基本过程及面部、腭和舌发育畸形的胚胎学背景；

了解：涎腺、颞下颌关节发育的基本过程及口腔颌面部发育的基因调控。

人体发育的三个阶段

1.
增殖期
：自受孕至受孕后
2周，包括受精、植入和三胚层的形成。

2.
胚胎期
：受孕后
3 -8
周，分化出不同类型的组织并构成器官和系统
,
口腔颌面部发育基本
在此 期完成。


3.
胎儿期
：受孕第九周至出生。腭部的发育在此期的开始阶段完成。


第一节

神经嵴、鳃弓和咽囊

一
.
神经嵴的分化

胚胎发育的第三周，
三胚层胚盘已经形 成，
发育中的脊索和邻近的间充质诱导其表面的
外胚层形成
神经板
(neur al plate)
。

神经板发育中，
其柱状细胞变为
上窄下宽的 楔形
，
使神经板外侧缘隆起，
神经板中轴处
形成凹陷称
神经沟
(neural groove)
，隆起处称
神经褶
(neural fold)
。神经褶顶端与周围
外胚层交界处称
神经嵴
(neural crest)
。

胚胎第四周，
两侧神经褶在背侧中线汇合形成神经管的过程 中，
位于神经嵴处的神经外
胚层细胞未进入神经管壁，
而是离开神经褶和外胚层进入中 胚层，
这部分细胞称为
神经嵴细
胞
，
是特殊的
多潜能干细胞
，
位于神经管和表面外胚层之间，
形成沿胚胎头尾走向的细胞带，
以后分为两 条细胞索，列于神经管背外侧。


胚胎第四周，
神经嵴细胞发生广泛迁移< br>,
分化成头面部的外胚间充质细胞
（
这种上皮间
充质转化是胚胎发生的 关键步骤
）
，形成
神经系统组织
（神经节、神经元

周围的卫星细胞、

脑膜）
、内分泌组织
（降钙素细胞、感受器细胞 ）
、皮肤组织
（黑色素、真皮及平滑肌）
、结
蹄组织
（颅面骨，鳃弓 软骨，

部分牙体组织，牙周组织，血管、横纹肌、腺体、脂肪等的
周围组织）
；头面部的结蹄组织大部分
来自于神经嵴细胞，由于他们起源于外胚层的神经嵴
细胞，所以这 些结蹄组织又称为
外胚间叶组织
或
外间充质
。

神经嵴细胞的迁移和分化受多种信号分子和基因调控，如：
FGF
、
HOX
基因等。在此过
程中，
染色体异常、
过量的维甲酸、
酒精及头部神经 始基发生异常等因素都可引起神经嵴细
胞在原位或迁移过程中发生死亡而产生头面部畸形。
< br>神经嵴细胞的迁移和分化异常外胚间叶细胞在数量和质量的缺陷会导致颅面发育异常。
如颌面部骨 发育不全综合征，半侧面部过小畸形，
DiGeorge
综合征。


二
.
鳃弓及咽囊的发育

鳃弓
(branchial arch)

：胚胎第
4
周时，原始咽部的
间充质细胞
迅速 增生形成左右对
称的背腹走向的
6
对隆起，与
6
对主动脉弓动脉相对 应，称鳃弓。第
l
对最大称为下颌弓；
第
2
对称舌弓；第
3
对称舌咽弓；

相邻鳃弓之间有浅沟，
在体表侧称
鳃沟
；< br>与之对应的鳃弓内侧是原始咽部，
其表面衬覆
的内胚层向侧方增生呈囊样，形成与鳃沟对 应的浅沟称在咽侧称
咽囊
(pharyngeal pouch)
。

鳃弓、鳃沟外表面被覆外胚层上皮。咽侧除第一鳃弓被覆外胚层外，由内胚层被覆

第 二鳃弓生长速度较快，向尾端生长覆盖了第二、三、四鳃沟和三、四、五对鳃弓并与
颈部组织融合。被覆盖的鳃沟与外界隔离，
形成一个暂时的腔称
颈窦
。
颈窦在以后的发育 中
消失，如残留可形成颈部囊肿（
鳃裂囊肿
）
、窦道或瘘管。


第二节

面部的发育——面突的
分化
和面突的
联合、融合

一
.
面部发育过程

面突的分化：
3
—
5
周末。

面突的联合：
28
天周末—第
8
周

联合后发育：
9
周—
3
个月

①

胚胎第
3
周
，发育中的前脑下端出现了
一个
突起称
额鼻突

。额鼻突下方
两侧的下颌突
迅速生长并
在中线联合

②

胚胎
3
周中
，长出两个
上颌突
，此时 在额鼻突、上颌突和下颌突的中央形成一个
凹陷叫原口
，口
凹与前肠之间有
口 咽膜在
4
周时破裂

③

胚胎第
3
周末， 在口咽膜前方口凹顶端正中出现一个囊样内陷，称
拉特克囊
，囊中外胚层细胞分
化为垂 体前叶细胞。拉斯克囊此后退化消失。此囊的残余称
颅咽囊肿
，可发生颅咽管瘤。

④

胚胎的第
28
天
额鼻突的末端两侧形成两个浅凹称鼻凹
，将额鼻突分为
1
个
中鼻突
、
2
个
侧鼻突

⑤

胚胎第
5
周
中鼻突末端出现两个球形突起称
球状突


鼻凹将来发育成鼻孔；鼻板细胞形成鼻粘膜及嗅神经上皮。

2.
面突的联合
(merge
）和融合
(fuse)
联合
（
merge
）
：
面突突起之间为沟样凹陷，
随着 面部的进一步发育，
突起之间的沟会随
着面突的生长而变浅、消失。

融合（
fuse)
:
突起之间在生长过程中外胚层互相接触、破裂、退化、消失
,< br>两个突起的
间充质相互融合。


中鼻突

球状突

额鼻突


侧鼻突

第一鳃弓

上颌突


两个球状突联合为人中；
球状突与同侧的上颌突融合为上唇；
侧鼻突与上颌突融合为鼻
梁的侧面、鼻翼和部分面颊；上颌突和下颌突联合为面颊部（联合的终点即口裂的终点）


额鼻突最终形成：额部软组织及额骨


中鼻突形成：鼻梁、鼻尖、鼻中隔、 附有上颌切牙的上颌骨
(
前颌骨
)


侧鼻突形成：鼻侧面、鼻翼、部分面颊、上颌骨额突和泪骨


下颌突形成：下唇、下颌软组织、下颌骨和下颌牙齿


上颌突形成：上颌软组织、上颅骨、上颌尖牙和磨牙


7-8w
， 初具人形。鼻宽而扁，鼻孔朝前，分离较远；眼距较宽。面部正中向前生长，垂
直高度增加，鼻梁抬高， 鼻孔向下相互接近，鼻部变狭窄。两眼移向前方

二
.
面部的发育异常

1.
唇裂（
cleft lip
）

：

多见于上唇，
是由于球状突与上颌突未能联 合或联合不全。
单侧或双侧均可发生。
少见
情况下可发生上唇正中裂或下唇裂。

2.
面裂：
facial cleft

横面裂，巨口或小口畸形：上颌突与下颌突未联合或联合不全

斜面裂：上颌突与侧鼻突未联合

侧鼻裂：侧鼻突与中鼻突之间发育不全

第三节

腭的发育

一
.
腭发育过程

①

第
4
周末

鼻凹形成

②

第
6
周

嗅囊与口腔相通球状突形成了
前腭突（原发腭）
，前腭突联合形成前额骨
上切牙

③

第
6
周末两个
上颌突的口腔侧中部长出
侧腭突（继发腭）
，侧腭突垂 直生长

④

第
8
周
侧腭突发生水平方向生长