1.1 新生儿红斑狼疮

2021年2月27日发(作者：晒伤怎么办)
新生儿红斑狼疮

新生儿红斑狼疮（
Neonatal Lupus erythematosus
，

NLE
）或称新生儿狼疮综合症
(Neonatal
Lupus
Syndrome)
是发生在新生儿期或婴儿期的以一过性皮肤损害和（或）先天性心脏传导阻
滞为主要临床表现的急性暂时性皮肤红斑狼疮。
本病于
1954
年首先由
Mc Cuistion
等描述。
1976
年
V
onderheid
等曾对文献中报告的
15
例
NLE
的主要临床和实验室特征作了总结。研究 表明，
本病好发于女婴，许多病例并不符合系统性红斑狼疮（
SLE
）的诊断标准，临 床症状以皮肤出
现红斑狼疮损害和（或）先天性心脏传导阻滞为特征。虽然
LE
细胞、 血清抗
ds-DNA
抗体和
抗核抗体（
ANA
）常阴性，但发现在< br>NLE
婴儿及其母亲的血清中均存在抗胞浆的自身抗体—
—
Ro
（SS-A
）抗体，与发病有密切的关系。现认为
NLE
是以皮损和（或）心脏损害 为主、血
清中有特异的自身抗体的婴儿疾病是
LE
的独特亚型。据估计，本病在新生儿 中的发生率为
1
﹕
20,000
。

临床特征





一、皮肤表现：从盘状红斑狼疮（
DLE
）到
SLE
的皮损改变均可发生。早期的报道大都
认为与
DLE
的皮 损相符，
但晚近则认为其皮损更类似亚急性皮肤型红斑狼疮
（
SCLE
）的损害。
多数患儿出生时正常，至
3
个月内出现皮疹，与日晒有一定关系，在日光 暴露区——面颈部
特别在眶周尤为明显。但在头皮前胸和下肢等非露出部位也可发生，少数婴儿在出生时 即存
在皮疹。皮疹为局限性或融合性的环状红斑，呈虹膜状、多环状或地图状，中心萎缩，边缘
隆起，周围有脱屑。毛囊角栓、色素脱失、毛细血管扩张和疤痕等
DLE
的改变均可发生，但< br>不是常见的特征。
也有提出皮损中央虽与
DLE
相似的皮肤萎缩，
但常 不存在
DLE
特有的毛囊
角栓和疤痕。皮疹多在出生后
6
～
12
月内自行消失，留下暂时性的色素沉着或色素减退斑。


二、全身症状：


（一）心脏表现：在
NLE
中， 约
15
％的患儿是以先天性心脏传导阻滞为特征，有时伴有
皮损，但也可为本病唯一的 表现。最常见是完全性房室传导阻滞。也可为不完全性右束支传
导阻滞，临床表现为心动过缓。少数可同 时存在充血性心衰、心肌病或伴房间隔缺损和动脉
导管未闭等，也可因此而致死。因心脏传导系统病理改 变的不可逆性，故心脏传导阻滞的变
化是恒久的。


（二）其他表现 ：
NLE
罕见多系统受累，全身症状轻微，个别可有发热、肝脾肿大、肺
炎和血液系统 的变化——
Coombs
阳性溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少。其他如小于胎
龄 儿、低钙惊厥、肺炎、尿异常、暂时性重症肌无力等，一般表现均较轻。

组织病理学改变





一、皮肤常规组织学检 查：为典型的
LE
表现。表皮萎缩、可有毛囊角栓、基底细胞水肿
和液化变性。真皮水 肿、浅层淋巴细胞块状浸润等。





二、心脏组织学 改变：可见传导系统炎症和纤维化，正常的传导途径由纤维组织代替。
也可发生广泛心内膜纤维弹力组织 增生、变性和广泛性心肌纤维化。





三、皮肤免疫 病理检查：在表皮真皮连接部可见有颗粒状
IgG
存在，并可见小量
IgM
和
C
3
。这与成人
SLE
相同。在电镜下找副粘病毒结果阴性。


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