肾错构瘤

2021年2月26日发(作者：阳痿是什么)
肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤
顾名思义
其主要成分是血
管
平滑肌及脂肪；
错构瘤不仅仅可以发生在肾脏
还可以出现在脑
眼
心< br>肺
骨等部位；过去认为肾错构瘤是很少见的一种疾病
近年来
随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视
其检出率逐渐升高


肾错构瘤属于肾脏 良性肿瘤的一种
也不会发生转移
不过有很少数的错构瘤病
例具有侵袭性（也就是恶性的 倾向）
有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例
比如
肾门淋巴结侵犯
瘤栓侵犯肾静脉 及下腔静脉等等
但是
肾错构瘤这种良性肿
瘤还是可能会带来严重的危害
最常见 的危害是肿瘤破裂发生大出血
一旦发生
这种情况
绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的 结局
严重时甚至会危及患者
生命
所以
虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变但是我们应该对它有足够的
重视。


并发症

肾错构 瘤既可以是一种单独的疾病
也可以是结节性硬化的一种表现
（结节
性硬化是一种遗传病
并有家族发病倾向
表现为大脑发育不良
癫痫、面颊部
皮脂腺瘤）
但是 在我国最常见的还是单独发病的病例
合并结节性硬化的患者
较少见

疾病特点

肾错构瘤的发病率为
%
也就是说
每一万人口中中 大概有十三例患者
发病有性别差异
女性居多
常在
岁以后出现症状
肾错 构瘤直径小于
cm
者很
少出现症状
由于肿瘤生长缓慢
出血的机会并不 大；而直径大于
cm
的患者中
约有一半的患者有腰胀等症状
肿瘤生长速度较快 时发生破裂出血的可能性也
明显增大

疾病症状

目前我们在临床工 作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现
由于肾脏位
臵比较隐匿
前方是腹腔脏器
后方是强韧的腰背肌群
所以绝大多数错构瘤患
者没有明显的症状
仅有一些比较大的错 构瘤
因为压迫十二指肠
胃等器官而
出现消化道的不适症状
只有当较大体积的错 构瘤突然破裂时
患者会出现腰腹
疼痛和血尿等症状
严重的大出血患者可以在腹部触及到 包块
甚至有休克症状
这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏

疾病检查

肾错构瘤的诊断一般不困难
可以通过
B
超
CT
或者核磁明确诊断
但是需
要和肾恶性肿瘤进行鉴别
肾错构瘤内含大量脂 肪组织
脂肪与周围组织声阻差
很大
所以在
B
超检查时表现为强回声； 而肾癌因为不含脂肪组织
B
超检查表
现为低回声
但有时遇到不典型的肾错构瘤
脂肪成分很少
这时与肾癌鉴别就
有一定难度
同样原理
脂肪组织在CT
上表现为低密度
CT
值为负值即可诊断
为错构瘤
但是少脂肪 成分的错构瘤在
CT
下同样很难与肾癌相鉴别
此外
核磁
扫描也是诊断 错构瘤的好方法
但是
在临床上对于脂肪成分少的错构瘤
往往
需要结合
B
超
CT
和核磁扫描三种方法来联合明确诊断

疾病症状





正如前面所提到的
由于错构瘤的成分中有不成熟的 血管
所以瘤体可
能会突然破裂
引起肿瘤的出血
患者表现为急性腹痛
出 血较多的话甚至会出
现休克。所以出现上述症状时必须要引起警惕
及时来医院就诊
医生 会根据病
情进行评估
严密监测生命体征变化
如果出血不多
可以采用保守治疗< br>积极
监测；出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏

疾病治疗


肾错构瘤的治疗主要依据症状
肿瘤大小等来判断
对于无症状的直径小
于
厘米的肿瘤
由于自发性破裂的风险不大
可以密切观察
积极监测肿瘤大
小进展；
对于直径超过
厘米的错构瘤
如果肿瘤进行性 增大
或者怀疑肿瘤有恶
性倾向
则建议手术切除；如果肿瘤体积较大
而且发生破 裂出血
应考虑先行
介入栓塞治疗
等病情稳定后再次评估
根据情况决定是否手术 治疗

对于错构瘤的治疗原则
无论采取何种治疗方式
均应把保留肾功能放在首
位
一般而言
介入栓塞治疗具有简单
安全的特点
但有学者认为该种治疗 方
式并不彻底
并不能保证错构瘤的血供完全阻断
因此有二次栓塞或转手术治疗
的可能
但其对于破裂出血不失为一种好的急救方法

手术治疗采用保留肾组织的术式< br>即我们说的肾部分切除术
它不但可以完
整的切除肿瘤
并在最大限度上保留肾组织 并保护肾功能
远期效果很好
其对
于肾错构瘤的治疗（包括部分破裂出血的病例）很有意 义
肾部分切除术分为开
放式手术与腹腔镜手术
依据目前的医疗水平
建议首选腹 腔镜手术治疗
不仅
创伤小
完全切除肿瘤
而且可留取病理
证实肿瘤的性 质
近年来
腹腔镜手
术以其创伤小
伤口愈合快
住院时间短
出血 少及切口美观等独特优点已经逐
渐成为的治疗肾错构瘤的首选方法

疾病预后

肾错构瘤为良性肿瘤
预后一般而言较好
若术前已发现其有侵袭性或术后
病理证 实其有恶性成分则应密切随访治疗


专家观点





肾错构瘤为良性肿瘤
不需要扩大切除；且肾错构瘤可能是双侧病变
但两侧生长不同步
所以
在不影响肿瘤切除的影响下应尽可能的保留肾单位
采取肾部分 切除术
目前腹腔镜肾部分切除术以其创伤小
伤口愈合快
住院时
间短
出 血少及切口美观等特点成为首选治疗





腹腔镜肾部 分切除术完全复制了开放手术的操作步骤
但腹腔镜肾部
分切除术之所以能够渐渐替代开放性手术
主要是由于其具有独特的优势：
）
腹腔镜肾部分切除术不需要大面积切开腹壁和敞开暴 露腹腔脏器
手术仅需在
腹壁上开通三个
cm
左右的小孔以供腔镜器械通过这种手术方式使得皮肤创面
大大缩小
术后皮肤缝合时间远远短于开放性手术
皮肤创 面可以使用生物黏合
剂粘合
避免缝线反应及拆线的烦恼
这样的皮肤创面更美观
愈合更快
住院
时间更短
随着微创观念和技术的不断发展
近来甚至还出现了单孔 腹腔镜技术