(整理)骨肿瘤治疗指南

2021年2月26日发(作者：食道癌患者)
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骨肿瘤治疗指南



骨肿瘤
(bone tumour)
是发生于骨骼或其附属组织
(
血 管、神经、骨髓等
)
的肿瘤，是常
见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明
;
骨肿瘤有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根
治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳 ，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶
性骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或 器官的恶性肿瘤经血液循环，
淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。
还有一类病损称瘤样病变，
肿瘤样病变的组织不具有
肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局 限，易根治。



流行病学



骨肿 瘤在人群中发病率约为
0.01%
。在骨肿瘤中：良性占
50%
，恶性

占
40%
，肿瘤样病变
占
10%
左右。良性骨肿瘤以骨 巨细胞瘤、骨软骨瘤、软骨瘤较为多见
;
恶性骨肿瘤以骨肉瘤、
软骨肉瘤、
纤 维肉瘤为多见。
由于骨组织来源于中胚层组织，
发生在骨组织的恶性肿瘤医生
们都称之 为“肉瘤”,不能称为“骨癌”.骨肿瘤以大腿骨和小腿骨发生最多，
如骨肉瘤、
骨
巨 细胞瘤、骨软骨瘤等。发生躯体肿瘤较少，如转移瘤、多发性骨髓瘤及软骨肉瘤等。脊索
瘤以脊椎为特发 部位，尤以骶椎最多，软骨瘤多发生于手足各骨。
骨肿瘤多发生于男性，尤
其是多发性骨髓瘤、
脊索瘤等。
男女之比约为
1.5:1
。从发病的年龄上看，有两个高峰阶段，
第一个高峰是在
10-20
岁，第二个高峰是壮年以后，后者主要是转移性骨肿瘤。二 分之一的
原发性恶性肿瘤病人发生在
10-20
岁，尤其是骨肉瘤病人，三分之二发生 在这个年龄组内，
说明恶性骨肿瘤多发于青少年，
危害较大。
一般来讲年龄越小，恶性骨肿瘤的恶性程度越高。
由于在治疗上尚未有重大突破，故预后较差。



好发部位



骨肿瘤的种类很多，
不同的肿瘤 其好发部位也不尽相同，
如骨瘤和骨血管瘤多发于颅骨
和颌骨
;
骨样骨瘤和成 骨细胞瘤多见于胫骨
;
软骨瘤多见于手骨
;
一般原发恶性骨肿瘤好发生
在四肢的长骨，
如骨肉瘤、
尤文氏肉瘤都好发生在膝关节的上下，
即股骨的下端或胫 骨的上
端
;
脊索瘤多发生在骶骨
;
骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱
;
继发性骨肿瘤多见于骨盆、
脊柱和股
骨等。在许多脏器恶性肿瘤的远位转移中， 骨转移占第一位，在女性骨转移中，
70%
来自乳
腺癌，
其余
30%
为肾癌、甲状腺

癌及其它肿瘤
;
男性骨转移中，
前列腺癌 及肺癌占
80%
。
骨恶
性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期为 数月至
1
年。



病因病机



骨肿瘤与其他肿瘤相同，
其发病因素很复杂，
一般来说是内因条件先存在，
外因通过内
因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等
;
外因有化 学元素物质和内外照射慢
性



刺激学说，病毒感染学

说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关。骨肿瘤
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多发生于
10-30
岁之间，说明骨胳发育生长的旺盛， 与肿瘤的发生有关。因此，可以认为在
骨生长

和成熟过程中，机体对上述因素的刺激 较敏感，以致容易变为肿瘤或瘤样病变。骨
的良性肿瘤可以恶性变：如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等 均可恶变为肉瘤，瘤

样病变
中纤维异常增殖症等亦可以恶变为肉瘤。
有些骨 肿瘤病人常回忆起患部分有外伤历史，
如扭
伤、碰伤等，实际上，
这类外伤不致于引起 骨质变化，在骨折部位

发生的骨肉瘤极为罕见
;
很可能是肿瘤发展到一定程 度时，外伤促使症状明显才引起注意。



中国中医学对骨肿瘤的认识自< br>《黄帝内经》
首次记载本病以后，
历代医家从不同的侧面
对本病的认识和治法作 了进一步的探索和补充，
使得对本病的认识逐渐加深，
综合诸医家的
论述，认为本病的 发生总由肾气不足、阴阳失调、脏腑功能紊乱，以致寒湿毒邪乘虚而入，
气血瘀滞，蕴于骨骼而

成。如外邪侵袭，由表及里，深达骨骼，久留积聚而成
;
跌扑损伤，
血络受损 ，瘀血停聚，不散成瘤
;
禀赋不足，或劳力过度，房劳过度，耗伤肾气，肾主骨生
髓，

肾气亏耗则骨骼病变
;
多食不节，损伤脾胃，脾失健运，生湿生痰，积聚成 瘤
;
精神刺
激，情志不畅，五志过极，以致阴阳失调，气血不和，经络阻塞，致成骨瘤 。



组织学分类



国际卫生组织
(WHO)
决定单纯依据组织学的标准，即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生
的细胞间 物质的类型进行分类。
凡不符合规范类型者，
均属于未分化型的范畴。
分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为，
为临床处理提供依据。
所以，
上述的分类虽 然并非完
全合理，却不失为目前国际上最通用的一种。现介绍如下：



一、成骨性肿瘤



(
一
)
良性



1
、骨瘤
(Osteoma)


2
、骨样骨瘤和骨母细胞瘤
(Osteoid Osteoma and Osteoblastoma)


(
二
)
恶性



1
、成骨肉瘤
(Osteosarcoma)


2
、皮质旁成骨肉瘤
(Juxtacortical osteosarcoma)


二、成软骨性肿瘤



(
一
)
良性



1
、软骨瘤
(Chondroma)


2
、骨软骨瘤
(Osteochondroma)
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3
、软骨母细胞瘤
(Chondroblastoma)


4
、软骨粘液样纤维瘤
(Chondromyxoid fibroma)


(
二
)
恶性



1
、软骨肉瘤
(Chondrosarcoma)


2
、近皮质软骨肉瘤
(Juxtacortical Chondrosarcoma)


3
、间叶性软骨肉瘤
(Mesenchimal Chondrosarcoma)


三、骨巨细胞瘤



骨巨细胞瘤
(Ciant Cell Tumor of bone)


四、骨髓肿瘤



1
、尤文氏肉瘤
(Ewing's sarcoma)


2
、骨网织细胞肉瘤
(Reticulosarcoma of bone)


3
、骨淋巴肉瘤
(Limphosarcoma of bone)


4
、骨髓瘤
(Myeloma)


五、脉管肿瘤



(
一
)
良性



1
、血管瘤
(Hemangioma)


2
、淋巴管瘤
(Limphoangioma)


3
、血管球瘤
(Glomangioma)


(
二
)
中间型或未定型



1
、血管内皮瘤
(Hemangioendothelioma)


2
、血管外皮瘤
(Hemangiopericytoma)


(
三
)
恶性



血管肉瘤
(Angiosarcoma)


六、其它结缔组织肿瘤

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(
一
)
良性



1
、成纤维性纤维瘤
(Desmoplastic fibroma)


2
、脂肪瘤
(Lipoma)


(
二
)
恶性



1
、纤维肉瘤
(Fibrosarcoma)


2
、脂肪肉瘤
(Liposarcoma)


3
、恶性间叶瘤
(Malignant mesenchymoma)


4
、未分化肉瘤
(Undifferentiated sarcoma)
七、其它肿瘤



(
一
)
脊索瘤
(Chordoma)


(
二
)
长管骨“牙釉质瘤”(Adamantinoma of lone bone)



(
三
)
神经鞘瘤
(Nearilemnoma)


(
四
)
神经纤维瘤
(Neurofibroma)


八、未分化类肿瘤



九、瘤样病变



1
、孤立性骨囊肿
(Solitary bone cyst)


2
、动脉瘤样骨囊肿
(Aneurysmal bone cyst)


3
、近关节性囊肿
(Juxta articular bone cyst)


4
、干骺端纤维缺损
(Metaphyseal fibrous defect)


5
、嗜伊红肉芽肿
(Eosinophilic granuoma)


6
、纤维结构不良
(Fibrous dysplasia)


7
、骨化性肌炎
(Myositis ossificans)


8
、甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”(“Brown tumor”)



早期发现



早期发现骨肿瘤对于医生的诊 断和治疗以及病人的预后影响非常大，
所以熟悉骨肿瘤的
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常见症状对于早期发现，及时就诊是非常重要的。骨或关节的疼痛
(
包括脊椎的

疼痛
)
，骨
性肿块，
以及肢体功能 障碍被认为是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的三大主要征兆。
另外值得注
意的还有皮肤和局部血管的 征象，恶性肿瘤往往有丰富的血

管，皮肤色泽可有明显变化，
皮肤可发热，浅静脉怒张。


良性骨肿瘤，一般发展较缓慢，
没有明显的早期症状，疼痛和肿胀不甚明显，
只有在近关节处生长到一定程度时，
方可引起轻度肢体或动受限或畸形，
所以无症状的良性骨肿瘤可
以不作处理。



恶性肿瘤以上三大表现通常会更突出一些。骨关节处的恶性肿瘤，
早期症状也可能很轻
微，不为人们所重视。为了做到早期发现恶性骨 肿瘤应特别注意以下情况并做进一步检查：



(1)
青少年突然出现不明原因的膝关节周围疼痛且有进行性加重时。



(2)
青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时，要警惕尤文氏肉 瘤和
骨肉瘤的可能。



(3)
多发性内生软骨瘤，多发 性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨
肉瘤，有上述病变时，要定期复查以防恶变。< br>


(4)
老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛，且有进行性加重的 趋向时，要警惕有转移性
骨肿瘤的可能。



(5)
凡四 肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛，并在腱膜、筋膜及关节邻近处有压痛
时，首先应考虑滑膜肉瘤的 可能，不要轻易误以为是关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病变。此
外，脊柱的肿瘤还可能导致麻木等神经症 状甚至瘫痪。



在早期发现以上症状，特别是在
15
—
24
岁的男性、
5
—
14
岁的女性或老年人有以上的症状时，要警惕骨肿瘤的发生并及时到骨肿瘤治疗经验丰富的大医院就诊，进行系统的检查，
以免延误 病情。



临床表现



骨肿瘤早期 往往无明显的症状，
即使有轻微的症状也容易被忽略。
随着疾病的发展，
可
以 出现一系列的症状和体征，
其中尤以局部的症状和体征更为突出。
具体的临床表现因疾病
的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异，常见有：



(1)
疼痛：这是骨肿瘤早期出现的主要症状，一般在开始时较轻，并往往呈间歇性，随
症病情的进展 ，
疼痛可逐渐加重增剧，
且由间歇性发展为持续性。
多数患者在夜间疼痛加剧
以致影响睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向远处放射。



(2)
肿胀或肿块：一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现，位于

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骨膜下或表浅的肿瘤出 现较早些，
可触及骨膨胀变形。
如肿瘤穿破到骨外，
可产生大小
不等，固定的 软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期内形成较大的肿块。



(3)
功能障碍：骨肿瘤后期，因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍，病情发展迅速则功能
障碍症 状更为明显，可伴有相应部位肌肉萎缩。



(4)
压迫症状：向 颅腔和鼻腔内生长的肿瘤，可压迫脑组织和鼻险，因而出现颅脑受压
和呼吸不畅的症状
;
盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱，
产生排便及排尿困难
;
脊椎肿瘤可压迫脊髓
而 产生瘫痪。



(5)
畸形：
因肿瘤影响肢体骨骼的发育 及坚固性而合并畸形，
以下肢为明显，
如髋内翻，
膝外翻及膝内翻。



(6)
病理性骨折：肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折，骨折部位肿 胀疼痛剧烈，脊
椎病理性骨折常合并截瘫。



(7)
全 身症状：骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒素的
刺激和痛苦的折磨，因而 可出现一系列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精神萎靡，面色
常苍白，进行性消瘦、贫血、恶病质等 。



疾病检查



放射学检查



X
线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的



资料，
是骨肿瘤重要的检查方法。
然而
X
线片仅是骨肿瘤 的投影，
骨肿瘤的
X
线表现不
恒定，需密切结合临床表现和病理检查，才能作 出准确诊断。

良性骨肿瘤形态规则，与周
围正常骨组织界限清楚，
以硬化边 为界，
骨皮质因膨胀而变薄，
但仍保持完整，
无骨膜反应，
恶性肿瘤的影像不 规则，边缘模糊不清，溶骨现象较明显，骨质破坏，变薄，断裂，缺失，
原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应 ，其形状可呈阳光放射状，葱皮样及
Codman
三角。



X
线片可为医生提供有关肿瘤发病过程四个信息：



1
、骨肿瘤的位置

如肿瘤可位于骨骺，也可位于干骨骺端，可位于长骨，也 可位于扁
平骨
;
青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤，而成年人上述骨骺部 的肿瘤应考虑
为骨巨细胞瘤。



2
、
肿瘤对宿主骨的影响

肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病 变性质的首要因素，
边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。反之，边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。



3
、宿主对肿瘤的反应

宿主总是力图消灭 肿瘤，将其包裹，形成纤维组织包膜，生长
快速的肿瘤可浸润和破坏这种反应性骨包膜，
而仅在 肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残
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余，通常表现为
Codman
三角。



4
、肿瘤组织的密度

骨组织显像中如有任何密度变化，均可怀疑该组织有病 变，有些
肿瘤为溶骨性病变，
如骨巨细胞瘤，
而有些为成骨性病变，成骨不规则或为雪 花状，如骨肉
瘤、软骨肉瘤。



发生在骨盆、脊柱等部位的肿瘤 ，普通
X
光片不能很好地显示时，
CT
扫描、
B
超、
MRI
、
ECT
等新型显像技术可以帮助判明肿瘤的部位和范围。



骨扫描可以在普通
X
光尚未有阳性改变时即显示出原发、
继发性骨肿瘤的存在。
对可疑
者应选择性地作
99
锝等的骨扫描。



组织学检查



骨肿瘤最终诊断的完成有赖 于组织学检查，
通常经常活检术获取组织标本。
活检术需要
有经验的医生施行，
要保证得到有诊断意义的组织。
切口设计应照顾到后续手术，
最低限度
地减少肿瘤细 胞的扩散及对邻近正常组织的污染，决不可认为活检术为小手术而轻率从之，
取材应避开坏死区，
多取几个部位。
肿瘤的外围部分多为反应区，
有时不足以作出肯定的诊
断，但是，病 理检查也有其局限性，如疲劳骨折、骨化肌炎容易误诊为骨肉瘤
;
甲状旁腺功
能亢进时 的棕色瘤易误诊为巨细胞瘤
;
软骨来源的肿瘤难以区分良恶性等。



某些肿瘤的诊断中，
化验检查有一定的帮助，
如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可 以增高，
多
发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性，棕色瘤患者有血钙、血磷异常等。< br>


其他辅助检查



1
、病 理检查：病理组织学检查被认为是一种准确率最高的诊断方法，但如取材部位不
当，
也能造成诊 断上的失误，
所以病理检查尚须结合临床及
x
线检查。
常用取材及检查方法< br>有针吸活检、切开活检、冰冻切片、石蜡切片等。



2
、放射性核素检查：可用于骨转移瘤的早期诊断。



3
、
CT
与核磁共振：能较早发现病变组织，准确率高。



4
、血沉加快：骨肉瘤，成骨性转移性骨肿瘤碱性磷酸酶可增高。



总之，
本病的诊断主要依据临床症状及
x
线检查，对于难以确诊者，
病理检查具有决定
性意义，但应注意取材部位要恰当。



疾病诊断



多

数骨肿 瘤的诊断较为复杂，有时存在一定的困难，因为不同骨肿瘤可有相近似的表
现，
良性骨肿瘤可发 生恶变
;
有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性，
但临床上表现

为高度恶
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