肾血管平滑肌脂肪瘤

2021年2月26日发(作者：喷潮)

肾血管平滑肌脂肪瘤

目录

1
概述

2
表现

3
诊断

4
治疗

1
概述

血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，约占肾肿 瘤的
3%
，
肿瘤组织由血管、
平滑肌和脂肪组成，
可同时有结节性硬 化症。
此系常染色体显
性基因，
是遗传的家族性疾病，
80%
病人脸 部有蝴蝶状
皮脂腺瘤
，
其他器官如脑、
眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟 缓、智力差、有
癫痫
发作，多为双肾多发
病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴 有结节性硬化，
80%
为女性，出现
病状在
20-50
岁，
40
岁以后占多数。

2
表现

1.
泌尿系表现

小的病变可无症状，
常在
体格检查
如
B
超或
CT
检查时被意外发现。
大的肿瘤因压迫
十二指 肠
或胃可出现胃肠道症状。
若因自发性破裂导致肿瘤内或
肿瘤周围出现，
可造 成腰部疼痛，
甚至突发剧痛，
严重者可在较短时间内出现
休
克
。血尿 较少见。

2.
肾外表现

面部蝶形分布的
皮脂腺瘤
、
癫痫
、智力减退等。

3.
其他

病人可有高血压、
肾盂肾炎
等。

3
诊断

1.
有出血症状，
无痛性血尿或肿痛自发性破裂引 起的上腹部剧痛、
肿块及内出血
症状。

2.
肿瘤较大时，上腹部可摸到肿块。

3.
尿路造影，可显示
肾占位
性病变。

4.B
型 超声检查，可探得肾实质性
占位病变
，多为
强回声
肿块。

5.
CT
扫描不仅可显示肾内实质性
占位病变
，而且可测得
CT值很低的脂肪成分，
有助于本病的
定性诊断
。


6.
肾活检病理检查
，免疫组织化学法
Act
和
Malo
阳性< br>
辅助检查

肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。

【区别诊断】

肾血管平滑肌脂肪瘤有时也会与其他病症的诊断混淆：

1
．
实质脏器破裂

表现突发性腹痛、
反跳痛及腹肌紧张，
凶严重出血而导致
休克
，
易与肾错构瘤破裂出血相混淆

但 出血前已有原发脏器病变如肝癌、
肝海绵状血
管瘤
等；
外伤或剧烈活动常为出 血的诱因；
无
血尿
表现；
尿路造影肾盂肾盏形态
正常；超声捡查肾脏 为正常声像

2
、
肾细胞癌
也表现为腰痛、
腰腹肿块及血尿 。
但无痛性间歇性肉眼血尿更明显。
发现腰腹部肿块往往较晚，
因肿瘤破裂出血所致休 克和急腹症者甚为少见；
超声
检查往往呈低回声或不均匀回声；肾
动脉造影
实 质期可见肾影增大及造影剂聚
积；尿路造影肾盂肾盏多有破坏表现。

3
．< br>肾胚胎瘤
其主要临床表现亦为进行性增大的腹部肿块。但多发生于儿童；病
情进展迅速且 伴
恶病质
表现；
’超声检查呈细小散在的低回声光点；
尿路造影肾
盂 肾盏有明显破坏或缺失；肾
动脉造影
实质期可见肾影增大及造影剂聚积

4< br>．
多囊肾
腹部肿块和腰痛与本病相似。但其病程进展缓慢；
血尿
、高血 压及肾
功损害均较明显；尿路造影示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形；超声
检查肾实 质内多发的圆形无回声暗区。

4
治疗

1.
位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术。

2.
单侧较大肿瘤须行患肾切除术。

3.
两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。

治愈标准

1.
治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。

2.
好转：
(1)
双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；
(2)
肾功能欠佳。

3.
未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。






肾错构瘤

肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，
顾名思义，
其主要成分是血管、
平滑肌
及脂肪。错构瘤不仅仅可以发生在肾脏 ，还可以出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。过去认
为肾错构瘤是很少见的一种疾病，
近年来，
随着医学影像学的发展和人们对健康体检的重视，
其检出率逐渐升高。

西医学名


肾血管平滑肌脂肪瘤

英文名称



hamartoma
其他名称


肾错构瘤

所属科室


内科

-
肾内科

发病部位


肾脏

主要症状


精神发育迟缓
，
癫痫
，
皮脂腺瘤
，皮肤红斑

主要病因


与结节性硬化密切相关

多发群体


中年，女性较多

传染性


无传染性

目录

1
疾病介绍

2
疾病转归

3
临床表现

?

好发人群


?

疾病症状


?

疾病危害


4
诊断鉴别

?

疾病诊断


?

鉴别诊断


5
疾病治疗

?

治疗原则