阳雀花主动脉瓣二瓣化畸形

2021年2月24日发(作者：前列腺炎理疗)
主动脉瓣二瓣化畸形

2013-06-28 17:01
发表者：
董超

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国家心血管病中心

阜外医院

董超


主动脉瓣是心脏内的四组瓣膜之一，
它位于左心室流出道末端与主动脉交界处，
其作用 恰如一个单向阀
门，能够让血液在收缩期被从收缩状态的左心室顺畅地排入压力较低的主动脉，而在舒张 期阻止已被排出
的血液从压力高的主动脉倒流回已进入舒张状态的左心室，保证血液随心脏的收缩逆压力 阶梯流动。主动
脉瓣叶的总重量只有不到
1
克，总瓣叶面积在
1,000 mm2
左右，瓣叶菲薄。瓣叶完全开放时瓣口面积一般
在
4 cm2
，在不同 生理状态下，每分钟无阻力地通过
5-10
公升血液，而且要保证在舒张期
100-6 0 mm Hg
的压力下没有漏血，每分钟开关
60-100
次，每天
24< br>小时，每年
365
天，从出生前开始直至生命结束（总
共大约在
25< br>亿到
30
亿次）
。主动脉瓣能够长久地正常工作，当然首先应该质量上没有问题 。有些结缔组
织疾病（如马凡氏综合征）会导致主动脉瓣叶的
“
质地
”
不良，当然也就不能长时间正常工作。其次，主动
脉瓣的工作环境要好，通过它的血流应该非常平顺， 没有湍流。当主动脉瓣叶不是最佳形态时，通过它的
血液流场就会出现异常，而这些异常的血流会对瓣膜 造成持续的伤害。




图
1
正常的主动脉瓣和畸形的主动脉瓣



正常的主动脉瓣是 由三个等大小的瓣叶构成，
此形态被称为三瓣化。
就主动脉瓣所处的环境和其功能而
言 ，这种等大小的三瓣化是最优结构。人的心脏在胚胎发育过程中会出现少数主动脉瓣非三瓣化的异常情
况 ，如单瓣化、二瓣化或四瓣化（图
1
，图
2
）
。主动脉瓣结构的异常 带来的结果有两个，一是主动脉瓣功
能的异常，
或者不能在血液流出左心室时完全开放
（即瓣口狭窄）
，
或者不能在左心室舒张时完全关闭
（即
瓣膜关闭不全），或者将兼而有之（狭窄合并关闭不全）
；二是不良的血液流场。湍流和涡流使主动脉瓣受
到损伤，过早出现瓣叶脱垂、钙化，或者发生感染。



图
2
正常主动脉瓣叶与二瓣化主动脉瓣叶的工作状态



先天性主动脉瓣畸形中，
绝大多数是主动脉瓣二瓣化
（
Bicuspid Aortic Valve,
简称
BA
V
）
。
根据美国< br>2002
年一项综合了自
1955
年以后
62
篇有关先天性心 脏畸形发病率的统计文章，
BA
V
在活产婴儿的发生率为
13.6‰
，远高于其他需要治疗的先天性心脏畸形的总和（
6‰
）
。男性明显多于女性（
3-4:1
）
。其他中等以上
严重程度的先天性心脏畸形往往在婴幼儿期或儿童期就 需要治疗。与此不同，多数
BA
V
病人到了成人阶
段才需要治疗。实际上，大 多数
BA
V
病人在生存期内都需要接受某种形式的治疗。尸检结果显示，到
7 0
岁时，只有
20%
的
BA
V
个体其主动脉瓣功能仍维持正 常。
30%
的病人会发生严重合并症。病人一生中发
生感染性心内膜炎的比例是
30%
，
Stanford A
型主动脉夹层的发生率是正常人群的
10< br>倍。在发达国家，大
约一半的成人和四分之三的儿童重度主动脉瓣狭窄都源自
BA
V
。
这一畸形在人群中造成的并发症、
死亡和
医疗负担超过了其他先天性心 脏畸形的总和。
北美地区两个大组病人的随访结果显示，
心血管事件发生率：
平均44
岁的一组病人是
25%
，平均
52
岁的是
40%< br>；接受心脏外科手术比例：随访
9
年的是
22%
，随访
20< br>年的是
27%
；如果有年龄大于
30
岁、中度及以上的主动脉瓣狭窄、 中度及以上的主动脉瓣关闭不全这
三者中的任意两项，随诊
10
年时病人首次发生心脏 事件的可能性在
65%
左右。


在
95%
的二瓣化的主动脉瓣，
其两个瓣叶的大小是不对称的，
只有约
5%
的病人，< br>其两个瓣叶大小相等，
即所谓
“
真二瓣化
”
。在非对称的二瓣 化中，
80%
为左冠瓣和右冠瓣融合，形成一个大瓣，其余病人是右冠
瓣与无冠瓣融合 ，左冠瓣与无冠瓣融合者很少。在非对称的二瓣化中，
75%
的病人大瓣内有一个
“< br>脊
”
（图
3
）
。另外，
BA
V
还可 能合并其他心脏畸形，如主动脉缩窄、主动脉弓中断、室间


隔缺损和肺动脉瓣二瓣
化。



图
3
二瓣化时瓣叶融合情况



BA
V
的发 病有家族倾向，有调查显示，当家族中患此疾病的人数大于
1
人时，此些家族的主动脉瓣疾病发生率为
24%
。临床研究也表明，
BA
V
病人的一级亲属中 ，此病的发生率为
9%
。故美国心脏病协会关