舒筋壮骨易经丹假性甲状旁腺功能减退症

2021年2月23日发(作者：山桂花)
[
误诊病例
]
中年女性反复手足搐搦
1
月余，应作何诊断？ （答案公布）

中华神经医学杂志

2014-06-17

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病例资料


患者女，
37
岁，已婚，农民，因
“
反复手足搐搦
1
月余
”
于
2013
年
3< br>月入院。患者
1
月前无明显诱因下出
现反复手足搐搦症状，呈鹰爪样，伴口吐泡 沫，牙关紧闭、双眼上翻，继而出现意识丧失，呈发作性，持续
l
～
30min
自行缓解。发作后诉头晕，心悸，剑突下不适，面部舌头发僵，下肢疼痛，稍加活动后可正常行走。


既往无类似症状。足月顺产，生时无窒息。生长发育及智能均较正常同龄儿落后。家族中无类 似症状、疾
病发作患者。


体检：
意识清楚，计算力、记忆力等粗 测正常，手指和脚趾均短，其中尤其双手第
1
、
5
指远端粗短，双
足 第
1
、
5
趾远端粗短
(
图
1)
。心、肺、 腹部未见异常。


神经系统体征：
面神经叩击试验
(Chvost ek
征
)
阳性，束臂加压试验
(Trousseau
征
)< br>阳性。肌力、肌张力正
常，腱反射对称，双侧病理征阴性。



图
1
患者照片


辅助检查：
血磷
1.83 mmol/L
，
游离钙
0.80 mmol/L
，
碱性磷酸酶及血镁均正常，
甲状旁腺素
224.0 pg/mL
。
24 h
尿磷量
12.8 mmol/d
，
24 h
尿钙量
0.58 mmol/d
。
肝肾功能均正常。
心脏彩超及心功能彩色
B
超报告二尖瓣、
三尖瓣轻度返流。
胃镜报告慢性浅表性胃窦炎。
胃声学造影报告慢性胃炎声像图表现。
头颅
CT
显示两侧尾状核、
豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。患者头颅
CT
影像如图
2
所示。



图
2
患者头颅
CT
影像


请大家根据以上信息讨论：


1.
该患者最可能的诊断是什么？有何依据？

2.
需要与哪些疾病进行鉴别诊断？

3.
您会如何安排治疗？


（答案将于三天后公布，请大家踊跃讨论，分析有理有据者将有一定积分奖励哦！）


诊断与讨论


诊断


头颅
CT
显示两侧尾状核、豆状核、苍白球、丘脑及额叶、颞叶、顶叶。两侧小脑齿状核及小脑皮层对称
性钙化 ，呈典型的外八字型（图
2
）。


入院诊断考虑假性甲状旁腺功能 减退症（
PHP
）。给予葡萄糖酸钙静脉推注，口服钙剂、维生素
D
及骨化< br>三醇软胶囊治疗
1
周后。患者无抽搐发作，可下床自由行走，复查血钙血磷正常。出院后 口服钙尔奇
D 600 mg
、
2
次
/d
，以及骨化三醇软 胶丸
0.25μg
，
2
次
/d
，巩固治疗。
1个月后复查
PTH
，为
452.28 ng/mL
，血钙在正常低
限，患者手足抽搐、四肢发紧及乏力等症状缓解。