黑棘皮病(专业知识值得参考借鉴)

2021年2月19日发(作者：延参)
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黑棘皮病
(
专业知识值得参考借鉴
)
一

概述黑 棘皮病又名黑角化病或色素性乳头状营养不良，是指以皮肤颜色加深和乳头状或天鹅绒
样增生为特征的一 种少见的皮肤病。
OllendorffCurth
将其分为不伴内脏肿瘤的良性黑棘皮病和常
与内脏腺癌相关的恶性黑棘皮病。

二

病因尚不十分明确，可能与 多种因素有关。通常认为可能是刺激了表皮内的酪氨酸激酶生长因
子受体信号通道。也有证据表明胰岛素 起了一定的作用，严重的胰岛素抵抗常常合并有黑棘皮病。
高雄激素血症的女性黑棘皮病的发生率为5
％～
29
％。肥胖与黑棘皮病关系密切，两者呈正相关。
皮疹的变化不 仅与肥胖程度相关，而且随体重的下降而减轻。

恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。 约
60
％患者皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约
20
％患者皮肤症状先于 恶性肿瘤数年，约
20
％患者恶性肿瘤是原发的，皮肤症状是继发的。

三

临床表现皮疹初起为皮肤颜色加深，呈灰棕色或灰褐色，表面干燥、粗糙，进而皮 肤增厚，表
面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。随着病情进展，皮肤呈粗厚，皮纹增宽加 深，
表面有乳头状或疣状结节，并可出现大的疣状赘生物。多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、腹股< br>沟、乳头下、脐窝、肛门外生殖器等处。掌跖常发生过度角化。有时可见于面部、肘部、膝部和指
趾伸面。本病分为
8
型，各型皮疹基本相同，惟严重程度和受侵范围不一样。
严重者几 乎全身皮肤
受累。

黑棘皮病主要分为以下八型：良性黑棘皮病、肥胖性黑棘皮病、症 状性黑棘皮病、恶性黑棘皮病、
肢端黑棘皮病、单侧性黑棘皮病，
药物性黑棘皮病、混合性黑棘 皮病。
恶性型黑棘皮病并发恶性肿
瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤。

恶性黑棘 皮病好发于中老年人，儿童少见。皮疹发展迅速、广泛和严重，常累及黏膜，四肢也可受
累，
掌 跖有过度角化，
色素沉着更明显，并不限于角化过度的皮损处。
本型常伴发内脏肿瘤的三种皮肤病症：即
Leser-Trelat
征、掌跖高度角化和鲜红色皮肤乳头瘤病，提示四 者有共同的发病机
制。伴发的内脏肿瘤多数为腺瘤，其中胃癌最多，其次为胰腺癌、肝胆管癌、乳腺癌、 肠癌、子宫
癌、
卵巢癌等。
皮疹与肿瘤关系密切，最近的研究发现大多数的皮疹先于肿 瘤发生，皮疹随肿瘤切
除和治疗而减轻，随肿瘤的复发和转移而再发。

四

检查两型皮损的组织改变相同，主要为表皮角化过度和真皮乳头状瘤病。真皮乳头向上突起似