多发性脂囊瘤与皮脂腺囊肿

2021年2月18日发(作者：叉腰肌)
多发性脂囊瘤


多发性脂囊瘤
（
steatocystoma multiplex
），大多 呈常染色
体显性遗传。电镜检查证
实囊壁由角化
细胞组成，细胞由桥粒互相连接
，囊壁内可见皮脂腺小叶，提
示肿瘤为向
外毛根鞘、皮
脂腺或皮脂腺导管分化的良性
囊
肿
。



多发性脂囊瘤



多发性脂
囊瘤不太常见，往往有家族史，有时伴发先天性厚甲病，可能< br>为皮样囊肿
的一种类型。

临床表现



为多发性
、大小不一的囊性结节直径
数
mm
～
20mm
或 更大
，颜色呈皮色、淡蓝或带
黄色，表面光滑，性质柔软或
坚硬，可以推动
。 好发于胸前、腋窝
、上臂、腹部
、阴囊
及大阴唇等处，严重者可呈全
身性，掌 跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿
刺时可排出油
样或乳酪样液体，有些尚见排出< br>小的毛发。可出生即有，或青
春期或其后
不久发生。一
般无自觉症状。

可发生于各种
年龄、不同性别，但大多数病
例见于十多
岁的男孩或青
年，也可见于初生或生后不久，特别是有家族史者发病较早。本病属于常
染色体显性遗
传。


本病好发
部位为前胸中下部，也可侵犯面
额、耳、眼睑 、头皮、臂、躯
干与大腿等
处，还可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个，多达
数 百个。直径数毫米乃至
1
～
2 cm
。通常隆
起，可移动。其表面皮 肤可正常
，但也可稍带黄色。可发生于
各种年龄、
不同性别，但
大多数病例见 于十多岁的男孩或
青年，也可见于初生或生后不
久，特别是
有家族史者发
病较 早。本病属于常染色体显性
遗传。



较大囊肿
柔软， 较小者如橡皮样硬度。有
时在其顶部中央有一凹陷，从
中可挤出油
状皮脂样物质
，味臭。通常无自觉症状，无压
痛，有感染时则有疼痛，最后
形成瘢痕。
切开病损后 可
见油样液体，可以透亮，也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊，皮损可发
生钙化。病变发展缓 慢，多年保持不变。偶尔可自行吸收或
消退。少数患者损害为原发
性，无家族史
，可称 为单纯性脂囊瘤。

诊断要点


1


1
、多在青春期后发病，
但可见于各种年龄。



2
、好发于胸部、四肢屈
侧、阴囊及腋窝。



3
、皮损为米粒至黄豆大
囊性结节，表面呈皮色或淡黄色
，数目多。



4
、一般无自觉症状。病
变发展缓慢，一般长期保持不变
。



5
、组织病理

囊肿位于真皮内，囊
壁由数层 上皮细胞组成，类似皮脂腺
导管上皮或
毛囊上皮，但
无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶< br>附于囊壁或其周边。



6
、鉴别诊断

有时需与
粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、
寻常痤疮等鉴别。

治疗要点：

可采用手术切除。但因多发，故实际治疗困难。

多吃 维生素
E
胶囊
”
和
“
阿维
A
胶囊。
泰尔丝，
它能抑制皮脂的分泌，
长期服用对减小脂
囊瘤应该有益，不过有一定的副作 用

病理说明



囊壁呈皱
褶状，由数层表皮细 胞构成。在
囊壁萎缩处仅可见
2
或
3
层扁
平细胞。其
它部位基底细
胞呈栅状排列，其上有
2
一
3
层
肿胀细胞， 不能辨认细胞间桥
。这些细胞
向心部呈厚的
均质性嗜酸性角质层，不规则伸
入 腔内，类似顶泌汗腺的断头
分泌。大多
数囊肿壁内或
其邻近，
出现扁平皮脂腺 小叶为
本病特征性组织象。
此外可见
毛根偶或汗
腺与囊壁连接
。囊腔 内可见由皮脂组成的无定
型油状物，偶见成簇毳毛。



一般囊 内
液体可无臭，如白色奶酪状，或有异臭，与粉刺内容不同，通常其中无脂
肪酸。囊肿位于真皮 内，有上皮围绕，类似皮脂腺导管或毛
囊上皮，囊壁为数层鳞状上
皮组成，厚薄不一，常有折< br>叠，壁内面有一层嗜伊红均质化角质
层，无颗粒层，表面有
小的突起，似顶泌汗腺的断头
分泌，囊内有皮脂及少许角化细胞，可见多数毳毛，囊壁
内及邻近可见
皮脂腺小叶。皮 脂腺小叶可开口
于囊肿内，也可沿囊壁分布，但囊腔完全
闭锁，因此并
不开口于毛囊。 与表皮之间可有
未分化的上皮细胞短束条相连
。囊肿似乎
有不同时期发
育的表 现，早期为小囊肿，主要为角质囊肿，外围有表皮，内含脱落的角
质。
电镜下证
实囊壁 与表皮相同
(
其中含有基底膜及表皮各层
细胞
)
。
小囊肿< br>中充满固体
角质。陈旧而较大的囊肿更类
似毛皮脂囊结构。此外，尚可见成簇的毳毛伴有 毛囊，许
多毛可呈毛刷
状排列于囊内。
如向皮脂
腺分化时，
则在囊内 形成皮
脂腺巢。
成熟的囊肿
，
角化已停止，
内容则为液体，此时皮脂 为其主
要成分。



虽然以往
认为此病系皮脂腺囊肿或 角质囊
肿，
但现已明确属于错构瘤，最好视为真
性肿瘤，组织
学上是皮样囊肿 的一种亚型。

治疗说明



一般不需
治疗。 较大者可手术切除缝合。亦可表面切小口，或用激光在
囊壁表面穿
孔后，挤出内
容物， 可能时牵引出囊壁；囊壁
未切除者，常见复发。



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