中国帕金森病的诊断标准

2021年2月18日发(作者：红牛十八癣)
中国帕金森病的诊断标准（
2016
版）



: 268-271. DOI:
帕金森病（
Parkinson's disease
）是一种常见的神经系统退行性疾病，在
我国
65
岁以上人群的患病率为
1 700/10
万，
并随年龄增长而升高，
给家庭和社会带来沉重
的负担
[]
。该病的主要病理改变为黑质致密部多巴胺能神经元丢失和路易小体形成，其主要
生化改 变为纹状体区多巴胺递质降低，临床症状包括静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿
势平衡障碍的运动症状
[]
及嗅觉减退、快动眼期睡眠行为异常、便秘和抑郁等非运动症状
[]
。< br>近
10
年来，
国内外对帕金森病的病理和病理生理、
临床表现、
诊断技术等方面有了更深入、
全面的认识。
为了更好地规范我国临床医师对帕金森病的诊断和 鉴别诊断，
我们在英国
UK
脑库帕金森病临床诊断标准的基础上，参考了国际运动障碍 学会（
MDS
）
2015
年推出的帕
金森病临床诊断新标准，
结合我国的实际，
对我国
2006
年版的帕金森病诊断标准
[]
进 行了更
新。

一、帕金森综合征（
Parkinsonism
）的诊断标准

帕金 森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于
3
个核
心运动 症状，即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直
2
项症状的
1
项，上述 症状
必须是显而易见的，且与其他干扰因素无关
[]
。对所有核心运动症状的检查必须 按照统一帕
金森病评估量表（
UPDRS
）中所描述的方法进行
[]
。值得注意的是，
MDS-UPDRS
仅能作为
评估病情的手段，不能单纯地通过该量 表中各项的分值来界定帕金森综合征。

二、帕金森综合征的核心运动症状

1
．运动迟缓：

即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降
（或者逐渐出现迟疑、
犹豫或暂停）
。
该项可通过
MDS-UPDRS
中手指敲击（）、手部运动（）、旋前
-
旋后运动（）、脚趾敲击
（）和足部拍打（ ）来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位（包括发声、面部、步
态、中轴、四肢）中，肢体运动迟 缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。

2
．肌强直：

即当患者处 于放松体位时，四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指

铅管样

抵抗， 不伴有

铅管样

抵抗而单独出现的

齿轮样

强 直是不满足强直的最低判定标准的。

3
．静止性震颤：

即肢体处于完全静止状态时出现
4
～
6
Hz
震颤（运动起始后被抑制）。可在问诊和体
检中以
MDS- UPDRS
中和为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤（
MDS- UPDRS
中和）
不满足帕金森综合征的诊断标准。

三、帕金森病的诊断

一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现，可按照以下标准进行临床诊断：

（一）临床确诊的帕金森病

需要具备：（
1
）不存在绝对排除标准（
absolute
exclusion
criteria
）；（
2
）至少存在
2
条支持标准（
supportive criteria
）；（
3
）没有警示征象（
red flags
）。

（二）临床很可能的帕金森病

需要具备：（1
）不符合绝对排除标准；（
2
）如果出现警示征象则需要通过支持标准
来抵消：如果出现
1
条警示征象，必须需要至少
1
条支持标准抵消；如果出现
2
条警示征
象，必须需要至少
2
条支持标准抵消；如果出现
2
条以上警示征象，则诊断不能成立。

四、支持标准、绝对排除标准和警示征象

（一）支持标准

1.< br>患者对多巴胺能药物的治疗明确且显着有效。
在初始治疗期间，
患者的功能可恢复或接近至正常水平。
在没有明确记录的情况下，
初始治疗的显着应答可定义为以下两种情况：
（
1
）药物剂量增加时症状显着改善，剂量减少时症状显着加重。以上改变可通过客观 评分
（治疗后
UPDRS-
Ⅲ评分改善超过
30%
）或主观描述（由 患者或看护者提供的可靠而显着
的病情改变）来确定；（
2
）存在明确且显着的开/
关期症状波动，并在某种程度上包括可
预测的剂末现象。

2.
出现左旋多巴诱导的异动症。

3.
临床体检观察到单个肢体的静止性震颤（既往或本次检查）。

4.以下辅助检测阳性有助于鉴别帕金森病与非典型性帕金森综合征：
存在嗅觉减退或丧
失[,,,,,,,,]
，或头颅超声显示黑质异常高回声（
>20 mm
2
）
[]
，或心脏间碘苄胍闪烁显像法显示心
脏去交感神经支配
[,,,]< br>。

（二）绝对排除标准

出现下列任何
1
项即可排 除帕金森病的诊断（但不应将有明确其他原因引起的症状算
入其中，如外伤等）：

1 .
存在明确的小脑性共济失调，
或者小脑性眼动异常
（持续的凝视诱发的眼震、
巨大方
波跳动、超节律扫视）。

2.
出现向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者向下的垂直性扫视选择性减慢。

3.
在发病后
5
年内，
患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原 发性进行性失
语
[]
。

4.
发病
3
年后仍局限于下肢的帕金森样症状。

5.多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，
其剂量和时程与药物性
帕金森 综合征相一致。

6.
尽管病情为中等严重程度
（即根据
MDS-U PDRS
，
评定肌强直或运动迟缓的计分大于
2
分），但患者对高剂量（不少 于
600 mg/d
）左旋多巴治疗缺乏显着的治疗应答。

7.
存 在明确的皮质复合感觉丧失
（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实
体辨别觉损害 ），以及存在明确的肢体观念运动性失用或进行性失语。

8.
分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。

9.
存在 明确可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，
或者基于全面诊断
评估，由专业医 师判断其可能为其他综合征，而非帕金森病
[]
。

（三）警示征象

1.
发病后
5
年内出现快速进展的步态障碍，以至于需要经常使用轮椅。
2.
运动症状或体征在发病后
5
年内或
5
年以上完全 不进展，
除非这种病情的稳定是与治
疗相关。

3.
发病后
5
年内出现球麻痹症状，
表现为严重的发音困难、
构音障碍或吞咽困难
（需进
食较软的食物，或通过鼻胃管、胃造瘘进食）。

4.
发病后
5年内出现吸气性呼吸功能障碍，
即在白天或夜间出现吸气性喘鸣或者频繁的
吸气性叹息。< br>
5.
发病后
5
年内出现严重的自主神经功能障碍，包括：（
1
）体位性低血压
[]
，即在站起
后
3 min
内，收缩压下降至少
30 mmHg
（
1 mmHg
＝

kPa
）或舒张压下降至少
20 mmHg
，
并排除脱水、药物或其他可能解释自主神经功能障碍的疾病；（
2
）发病后
5
年内出现严重
的尿潴留或尿失禁（不包括女性长期存在的低容量压力性尿失禁），且不是简单的 功能性
尿失禁（如不能及时如厕）。对于男性患者，尿潴留必须不是由前列腺疾病所致，且伴发
勃起障碍。

6.
发病后
3
年内由于平衡障碍导致反复（
> 1
次
/
年）跌倒。

7.
发病后
10
年内出现不成比例的颈部前倾或手足挛缩。

8.
发病后
5
年内不出现任何一种常见的非运动症状，
包括嗅觉减退、睡眠障碍
（睡眠维
持性失眠、日间过度嗜睡、快动眼期睡眠行为障碍）、自主神经功能障碍 （便秘、日间尿
急、症状性体位性低血压）、精神障碍（抑郁、焦虑、幻觉）。

9.
出现其他原因不能解释的锥体束征。