Burkitt淋巴瘤

2021年2月7日发(作者：泌尿系感染的症状)
Burkitt
淋巴瘤
/
白血病

2011-9-05
最新更新

【概述】

1.

定义
:
一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，由细胞单一 ，中等大
小的
B
细胞组成，胞浆嗜碱性、核分裂像多见。
MYC
基因 的异位为
BL
所特有，但并非所有的
BL
患者均存在；没有一个单独的参数（ 细胞形态、免疫表型或基因分析）可作为诊断
BL
的金标准，
诊断需要多参数分析。部 分病例有
EBV
感染

2.

起源
:
可能是生发中心细胞

3.

更多见于儿童 （约占儿童
NHL40-50
％）
，而成人仅占
2
％。
，< br>
4.

病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、
伴出血坏死。
相邻器官受压和浸润。
淋巴结受累少见，
但淋巴结周围可被肿瘤包围

5.

生物学行为：增殖快、髓外浸润显著，易发生
CNSL
、发病 时肿瘤负荷大，易发生肿瘤溶解综
合症。


【病因和发病机制】

1.

EBV
：与地方性关系密切，而与散发性则不密切。

(1)

EBV
是亲人类淋巴系的病毒，
强力细胞转化剂，
通过
CD21
激活宿主
B
细胞，
为淋巴母细胞。
在
EBV
感染的恢复期，
EBV
（＋）淋巴母细胞消失，但
EBV
永久 存在于小部分休止期
B
细胞中（机
体可排斥
EBV
（＋）淋巴母细胞 消失，但不能杀灭后者。

(2)

并无必然联系。

2.

MYC/Ig
易位：
MYC/IgH
，
MY C/Ig
κ
，
MYC/Ig
λ
（大多数为前一种，
后两种约 为
15
％
-20
％）
，
c-MYC
位于
8 q24
上，是一种转录因子，表达在增值细胞上。其易位是导致
BL
发生发展的重要根 本原
因。

3.

可发生在免疫功能正常的人群，因
BL< br>不是因人体免疫监视瘫痪所致，而是逃离了免疫排斥。


【流行病学】
WHO
根据临床和遗传学将本病分为三个变异型，每一型都具有不同的临床表现、形
态学和生 物学特点。

1.
地方性
BL
：中非一带，儿童最常见，多累及颌 骨，与气候有关。对化疗高度敏感。

2.
散发性
BL
：世界各地 ，主要发生在儿童和青年，发病率低，大约占儿童淋巴瘤的
30-50%
。成年
平均年 龄
30
岁。
30%
的患者
EBV
阳性；此类患者常常社会经 济条件较差、初次感染
EBV
时年龄
较小。

3.
免疫缺 陷相关性
BL
：多发生在
AIDS
病人，而较少发生在其它免疫缺陷的疾病。 此型病例的
25-40%
有
EBV
感染。

【临床特点】肿瘤倍增时间短，生长快，病人体内瘤负荷很高，引起一系列症状

1.

最常累及部位：
extranodal sites
（头颅、腹部）
, peripheral blood, and bone marrow
可累及全身器官

淋巴结受累多见于成人

韦氏环和纵隔很少累及。

2.

上述三种变异型都可累及中枢神经。

3.

地方性
BL< br>：
50%
累及颌骨和面部骨（眼眶）
。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾脏、乳腺等 也可受
累。

4.

散发性
BL
：

?

不常累及颌骨

?

多数表现为腹部肿块。空 肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部
位

?

乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期

?

腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫

?

淋巴结受累多见于成人。
Waldeyer
环和纵隔很少受累

?

不少病例可出现在白血病。但纯粹以急性白血病（
Burkitt
白血病）伴骨髓或血液受累的情
况很少见。

5.

免疫缺陷相关
BL
：常累及
LN
和骨髓。

6.

部分病人（主要是男性）表现为急性白血病，伴有外周血和骨髓受累。骨髓受累 是预后不良的
信号，并且提示病人体内瘤负荷很高

7.

Burk itt
白血病
（
ALL-L3
）
易于累及中枢神经系统，
其 快速的化疗敏感性容易导致肿瘤溶解综合
征。


【病理】

1.

特点：单一细胞，中等大小、核分裂像多见

2.

生发中心起源

3.

“星空”现象：吞噬、调亡形成


【形态学】

①经典
BL
：见于地方性
BL和发病率较高的散发性
BL
，特别是儿童
BL
。细胞单一、中等大小，< br>弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中
等大小、居中，嗜碱性。胞浆深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。
肿瘤增 殖率很高（核分裂多见）
，并且细胞自发性死亡率高（凋亡）
。
“
星空
”
现象常见，这是巨噬细
胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于
“< br>星空
”
中的组织细胞核。

②变异型：浆细胞样分化的
BL< br>，细胞核偏位、单个中位核仁。胞浆嗜碱性，胞浆含单一性
Ig
。核
的大小和形 态呈多形性，类似于非典型
BL/BL
样变异型。
该型
BL
可见于儿 童，但多见于免疫缺陷
的病人。

③非典型
BL/BL
样变异型：< br>主要由中等大
BL
细胞组成，
并表现出大量的细胞凋亡和很高的核分裂
指数。核分裂指数要接近
100%
，才能作出诊断。然而，与经典
BL
相反， 该型的大小、形态有明
显的多形性。核仁明显、数量不多。
值得注意的是，
“
非典型
BL/BL
样变异型
”
这一术语是特指那些
已经证明或疑为存 在
MYC
基因异位的病例。


【免疫表型】

1.

特点：

?

膜
IgM
、单一轻链

?

B
细胞相关抗原：
CD19
、
CD20
、
CD22
?

CD5
、
CD23
和
TdT
阴性

?

不表达
bcl-2
2.

表达
CD10
和
bcl-6
：起源于生发中心

3.

地方性
BL
表达
CD21
（一种
C 3d
的受体）
，散发性
BL
通常不表达

4.

浆样分化的
BL
可出现单一型胞浆内
Ig
5.

核增殖指数非常高，近
100%
的细胞呈
Ki-67
＋，与
DLBC L
相比，浸润的
T
细胞较少见。

6.

表现为白 血病的
BL
母细胞有成熟的
B
细胞免疫表型，其中包括更强的
CD4 5
表达，这与前驱
B-ALL/
前驱
B
淋巴母细胞淋巴瘤相反，呈
CD34
阴性，
TdT
通常阴性。
表达膜单一轻链，
CD19
、
CD20
、
CD22
、
CD79a
通常 阳性。