小儿神经外科常见病

2021年2月7日发(作者：华山医院皮肤科电话)
小儿神经外科常见病诊疗规范


一：先天性脑积水

【概述】

先天性脑积水系指发生于胚胎期及婴幼儿期的，
因脑脊液循环和
/
或吸收障碍、
脑脊
液过度分泌等原因所致的脑室或蛛网膜下腔扩大的病理状 态。导致颅内压力增高、
头颅变形、
神经功能障碍。
常合并其它神经畸形的存在，如胼胝体发育不全、
Chiari’s
畸形、
Dandy- Walker
畸形、脊柱裂等。

单纯脑脊液分泌过多所致的脑积水只见于较大的脉 络丛乳头状瘤。其它类型的脑积
水，只是梗阻部位的区别。中脑导水管狭窄导致幕上脑室扩张，四脑室出 口梗阻时
幕上下脑室系统均扩张；蛛网膜下腔和蛛网膜颗粒部位的梗阻所致的脑积水，则符
合传 统分类中的交通性脑积水的描述。另有，根据脑积水进展的程度和颅内压力的
高低，分为进展性脑积水、 静止期脑积水、正常颅压脑积水。

【诊断要点】

1.
病史 ：患儿父母双方的家族史、遗传病史，如
X
染色体连锁遗传的中脑导水管狭
窄；孕前病 毒感染的筛查；孕期感染和药物暴露；特殊职业暴露；有无高危妊娠、
难产及助产史；生后
Ap gar
评分状况；产后有无补充维生素
K1
，单纯母乳喂养史（新
生儿维生素
K
缺乏所致的脑出血几率增加）；生后高热、抽搐历史；头部外伤史等。

2.
体格检查：头围异常增大是婴幼儿脑积水的突出特点。前囟扩大，甚至可达双侧
翼点。
头皮静脉怒张、
“
落日征
”
都是典型表现。
头部叩诊 可听到破壶音
（
Macewen
征）
。
若出现视乳头水肿，
同时伴有头痛呕吐，
应高度怀疑包括脑积水在内的高颅压状态。
Parinaud
综 合征表现为上视麻痹，而水平玩偶眼征可引出。此外，应着重了解婴幼
儿神经机能发育的状况。根据同月 龄正常儿童应该出现的反应，对比患儿精神运动
发育的状态。

【主要辅助检查】

1.
腰椎穿刺：腰椎穿刺（
lumbar puncture
）可以测定颅内压力。此法实施前，必须
明确没有可能导致脑移位的梗阻性因 素存在。通过腰穿注入核素或造影剂，可以完
成同位素脑池扫描或
CT
脑池扫描，对于 明确梗阻部位提供有益的信息。此外，通过
腰穿引流脑脊液，对比引流前后临床症候改进的程度，可以判 别实施分流术的价值
——
尤其对于正常颅压脑积水的治疗决策，具有重要意义。

2.
头颅
X
线检查：典型的颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等表现，常 需数周至
数月方能显现。已逐渐被更精确、便捷的手段所取代。

3. CT
检查：此法安全快捷。可以显示脑室扩张的部位和程度，寻找病因；在脑池内
注入造影剂的辅助下，动 态
CT
扫描可以了解梗阻的部位。计算额角最宽径与颅骨内
板最宽径的比值（
Evan
’
s index
），可以评估脑室扩张的程度。

4.
核磁共振成像检查

精确、安全、无创，可以适用于婴幼儿，甚至是胎儿。但检
查需要镇静下完成。
MRI
除了显示脑积水的情况外，还可以发现合并存在的胼胝体
发育不良、
Chiari’
s
畸形

、神经元移行异常、血管畸形、中脑顶盖部肿瘤等病变。T2
加权能很好地显示脑脊液由室管膜的外渗现象。

【主要鉴别诊断】

1.
脑实质体积缩减继发的脑室扩大

2.
代偿性或静止期脑积水


【治疗指南及规范】

（一）

非手术治疗

非手术治疗通常都是暂时性的方式。对于静 脉窦的闭塞、脑膜炎、新生儿脑室内出
血等，可能有效。药物治疗包括乙酰唑胺、脱水剂等。对于新生儿 脑室内出血，多
次腰椎穿刺可以缓解部分患儿的脑积水。

（二）

手术治疗

1.
脑室
-
腹腔分流术（
ventriculo-peritoneal shunt, VP
）
（
1
）

适应症：几乎
所有 类型的脑积水都可以使用脑室
-
腹腔分流术，它也是目前应用最广的分流方式。
（2
）

禁
忌症：颅内、腹腔内、手术野感染；妊娠；腹水；脑脊液蛋白过 高（
>150mg/dL
）
；脑室内
新鲜出血。
（
3
）

手术步骤和要点：经右侧额角穿刺置管是目前较为推崇的方法。如选择经
侧脑室 三角区置管，
但应注意置管深度应超过脉络丛、
尽量伸展至额角，
减少脉络丛包裹的< br>可能。对于置管困难者，可于神经导航（
neuronavigation
）引导下，精 确放置。

2.
脑室
-
右
心房分流术（
ventriculo-atrial shunt, VA
）

脑室右心房分流术主要适用于无法实施
VP
分流术
的患者。导管通过面总静脉或经右侧颈内静脉，置入右心房。
其远期并发症较多，
有些并发
症是致命的，如静脉血栓
/
栓塞、严重心律失常等。临床应用相对局限。< br>
3.
腰大池腹腔分
流术
（
lumbo- peritoneal shunt
，

LP
）

对于脑室 系统至腰池蛛网膜下腔无梗阻的脑积水患者，
都可选用腰大池
-
腹腔分流术。建议采用 可调压分流装置（
programmable
device
）
。

4.
内镜
下三脑室造瘘术（
endoscopic third ventriculostomy
，

ETV
）
（
1
）

适应症：中脑导水管狭窄、
四脑室开口梗阻、基底池梗阻所致的脑积水。

（
2
）

禁忌症：三脑室底宽度小于
5mm
；严< br>重的三脑室底下陷；脑底池闭塞或静脉窦梗阻所致脑积水。

【并发症】

1.
穿刺并发症

包
括穿刺道出血和脑压骤减导致急性硬膜下出血、脑室内甚至是硬膜外血肿。
2.
分流管梗阻

梗阻可以发生于脑室内和
/
或腹腔端。
3.
感染

感染的致病菌多为葡萄球菌属。一旦术后怀
疑感染，应立即采集标本、 尽快明确病原学，并使用强力药物控制感染。对于感染迁延者，
需拔除分流装置、改行腰池持续引流（无 梗阻性脑积水）或脑室外引流（梗阻性脑积水）
。
如果发生脑室炎，则病死、病残率激增。腹腔 可并发腹膜炎、膈下脓肿、腹腔脓肿。
4.
分
流管移位

分流管与 皮肤、肠管、腹壁肌肉摩擦，可以外露、由直肠脱出、甚至经由肌肉层
穿透皮肤。
5.
过度引流

临床上出现典型的颅内低压症状。轻微的过度引流，机体多能逐渐
代偿；严重者，可导致硬膜下积液
/
积血、脑室内出血或硬膜外血肿。随着体外可调压分流装置的普及，
此类并发症的发生率明显降低，
处理起来也比较容易。
老式分流装置 出现无法
代偿的引流过度，
往往需要再手术更换分流阀门。
6.

裂隙脑室综合征
（
slit ventricle syndrome
）

临床上较为少见。
患者多有既往脑室炎症或分流装置感 染的病史。
脑室形态较小，
脑室顺应
性下降。脑室内压增高时，脑室壁不能代偿性扩张 ，常致临床症候急骤恶化。其本质是颅内
压增高，而不是过度引流所致的低颅压状态。
7.
脑室造瘘位置不当所致的并发症，内镜操
作带来的副损伤。

【随访】
离院前常规影像学检查，
作为评估分流效果的参考。
婴幼儿患者的影像随访间期为
3 -6
月，同时不能忽视对精神运动发育、头围等指标的关注。安置可调压分流装置的患儿，
需根 据引流状况，
适时调整阀门压力。
脑积水患儿的预后与致病因素、
分流术后并发症等相
关。


二：蛛网膜囊肿

【概述】


蛛网膜囊肿是发生于蛛网膜夹层中的真性囊肿，
其内容不与脑池交通。
不同于炎
症、创伤、出血等原因造成的继发囊肿。近一半的蛛网膜囊肿发生于侧裂
/
中颅窝，桥小脑< br>角区、松果体区、小脑背侧、鞍区亦是好发部位。发生于纵裂池、大脑凸面、桥前池、颈延
交界区 者，较为少见。而脑室内和椎管内的蛛网膜囊肿则属罕见。


通常可以按照发生部位 分类。对于最常见的侧裂
/
中颅窝蛛网膜囊肿又分为三型：
I
型
.
仅位
于颞叶前端，呈现
“
双凸
”
形轮廓，体积较小；
II
型
.
影响颞叶前中份，形态为三角形或四边
形，体积中等，有一定占 位效应，侧裂敞开；
III
型
.
体积更大，甚至影响多个脑叶，占位效
应明显。

【诊断要点】


1.
颅内压增高症状：多源于巨大囊肿或囊肿阻塞脑脊液循环通道。

2.
颅骨局部膨隆。

3.
癫痫。

4.
囊肿所在部位所致的局灶症状：鞍区蛛网膜囊肿可出现视力视野障碍、内分泌及
代谢异常、梗阻 性脑积水等；松果体区蛛网膜囊肿伴随的
Parinaud’s
综合征；小脑蛛
网膜囊 肿出现的共济失调；桥小脑角区囊肿可见的三叉神经痛、耳鸣等。

5.
囊肿溃破或伴发桥静脉撕裂所致的囊内
/
硬膜下出血。

【主要辅助检查】

1. CT
：平扫呈低密度、边界光滑、无钙化的囊性 病变，与脑池关系密切。无强化。
邻近骨质可有膨隆，受压脑组织移位向对侧。

2. MRI
：显示精度高于
CT
，对内容物的判别优势明显。

3.
动态脑池造影：

腰池注入造影剂，动态
CT
扫描， 可以了解囊内容与正常脑脊液
循环的关系。

【主要鉴别诊断】

1.
表皮样囊肿

2.
其它先天性囊肿，如神经肠源性囊肿、脉络膜囊肿等。

3.
感染性囊性病变

4.
囊性变的肿瘤


【治疗指南及规范】

1.
无占位效应、无临床症候的蛛网膜囊肿，只需动态观察。

2.
手术治疗：适用于有占位效应、颅骨膨隆或伴发出血、癫痫的患者。

（
1
）

经内镜或小骨窗开颅，囊肿部分切除，并将囊腔与邻近脑池沟通。

（
2
）

囊肿分流术：因分流装置相关的并发症，不作为首选。

（
3
）

常规开颅手术切除：有逐渐被微创手术取代的趋势。


【并发症】

1.
硬膜下积液

2.
癫痫

3.
硬膜下出血

4.
微创术后囊肿复发，而需改行分流。

5.
分流相关并发症。


【随访及健康教育要点】

无症状的蛛网膜囊肿只需定期复诊，甚至不必 常规进行影像学的随访，直至出现症
候。向家属及病人宣教本病的相关知识，消除不必要的恐慌。

经手术干预的病例，需要根据病变的特点、手术方式，定期进行门诊随访和影像学
复查。


三

脑瘫

【概述】

脑性瘫痪描述了一组发生于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损害，所致的一系列运
动受限和姿势障碍的临 床症候群。常伴发感觉、认知、情感、行为障碍。根据运动
障碍的类型分为痉挛型、舞蹈
-手足徐动型、肌张力异常型、共济失调型和混合型。
痉挛型最为多见，约占临床病例的
60 %
。根据痉挛性脑瘫受累的肢体，分为单瘫、
偏瘫、四肢瘫、双瘫等类型。

【诊断要点】

1.
病史：出生前孕妇经历缺氧、病毒感染、放射或药物 暴露；围生期缺氧、难产或
早产、低体重；生后缺氧缺血性损伤、颅内出血等。

2.
临床症候：（
1
）运动发育迟滞，主动运动减少；（
2
）肌张力异常，表现为肌张
力增高、关节僵硬；（
3
）反射异常，腱反射亢进、病理 征阳性；（
4
）姿势异常，
上肢肘内收、下肢大腿内收，呈现特征性的姿势；
（
5
）合并的神经系统症候，如智
力发育障碍、癫痫、行为情感异常等。还可同时存在 其它器官系统的病征。
（
6
）肢
体畸形。

3.
术前评估：在病史和临床症候的收集的基础上，着重于以下几方面的评估。（
1
）
肌 力与肌张力，肌无力、肌张力低下是外科手术的禁忌；通过改良的
Ashworth V
级法评定，
III
级以上者，有手术指征。（
2
）痉挛程度的评估，通过< br>Held
评分方法，将
牵张反射引起的肌肉反应划分为
0-5
分。（< br>3
）智商测定和心理学评价：
IQ
低于
50
、
学习交 流能力差是相对手术禁忌征。

【主要辅助检查】

1.
影像学检查：了解颅内病损，有无其它占位、血管疾病等，可能导致相似的临床
病征。

2.
脑电图：评价伴发的癫痫。

3.
神经心理学检查

【主要鉴别诊断】

1.
肌张力障碍

2.
帕金森氏病

3.
肌阵挛


【治疗指南及规范】

（一）

治疗目的

1.
使具有运动回复潜能的患儿，改善运动能力、增强社会适应。

2.
使严重痉挛、几乎无运动能力的患儿，降低护理难度、提高生活质量。

（二）

治疗方法

1.
选择性脊神经后根切断术

2.
立体定向脑深部核团毁损术

3.
针对关节挛缩、肢体畸形的矫形手术

4.
药物治疗，包括口服巴氯酚、曲丹林等；肉毒素肌肉注射；巴氯酚鞘内注射等。

5.
功能训练，包括物理治疗、技能训练和语言训练。并将医生指导下的训练与家庭
训练有机结合。

【并发症】

1.
肢体麻木：多数自行缓解。