宝安人民医院肝功能不全

2021年2月6日发(作者：上海九龙男子医院怎么样)
肝功能不全


一、基本要求

1
．掌握肝功能不 全、黄疸、肝性脑病、假性神经递质和肝性肾功能不全的概念，掌握肝性脑
病的发病机制
(重点为氨中毒学说、假性神经递质学说和胰岛素
-
氨基酸失衡学说
)
。


2.
熟悉肝功能不全的机能代谢变化及其机制，熟悉决定和影响肝性脑病发生发展的因素。

3.
了解肝功能不全和肝性脑病的病因、分类和防治原则。


二、知识点纲要





（一）

肝功能不全的概念







当某些致病因素严重损伤肝细胞（包括肝实质细胞和枯否细胞）时，可引起肝脏形态结
构的破坏（变性 、坏死、硬化）和肝功能（代谢、分泌、合成、解毒和免疫）的异常，进而出
现黄疸、出血、继发性感染 、肾功能障碍和脑病等临床表现，我们把这一病理过程或临床综合
征称为肝功能不全。






肝功能衰竭一般是指肝功能不全的晚期和严重阶 段，其主要临床表现是出现中枢神经系
统功能紊乱（肝性脑病）和肾功能衰竭（肝肾综合征）。





(
二

)
肝功能不全的原因、分类





1.
原因





(1)
感染


细菌、
病毒、
钩端螺旋体、
寄生虫等；
(2)
中毒


某些药物，
化学制剂及毒蕈中毒；
(3)
免疫功能异常；
(4)
营养缺乏；
(5)
胆道阻塞


如结石、肿瘤、蛔虫 等；
(6)
血液循环障碍；
(7)
肿瘤；
(8)
遗传缺陷。



































2.
分类



(1)
急性肝功能不全；
(2)
慢性肝功能不全






(
三

)

肝功能不全的代谢和机能变化及其机制






1.
物质代谢障碍






(1)
糖代谢障碍

—

低血糖症或高血糖症
:
肝功能受损时，粗面内质网被破坏、葡萄糖
-
６
-
磷酸脱氢酶降低及 对胰岛素灭活减弱而出现高胰岛素血症。
(2)
蛋白质代谢障碍

—

低蛋白血症
和比例失调：肝细胞损害时，白蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原及凝血因子合成减少， 导致肝病
患者水肿和出血倾向。
(3)
脂类代谢障碍

—

血浆胆固醇含量变化：
肝功能不全时，
胆固醇的形
成、酯化、排泄发生障碍。
(4)
血清酶的改变：如转氨酶、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、
γ
谷氨酰
转肽酶常升高，血清胆碱脂酶常减少。






2.
生物转化障碍





(1)
解毒功能降低

-
肝性脑病；
(2)
对激素灭活作用降低
:
出现雌激素、抗利尿激素、醛固
酮等激素含量增加的相应症状。







3.
胆汁分泌和排泄障碍（黄疸）






熟悉黄疸的概念，两型胆红素的鉴别要点和临床常见三种类型黄疸的胆色素代谢的特点






4.
凝血与纤溶障碍
—
出血倾向

5.
免疫功能障碍
-
内毒素血症





肝脏枯否细胞可清除门静脉来的细菌和内毒素
,
肝脏受损易发生肠道细菌移位和内毒素血症。







(
四

)

肝性脑病

掌握肝性脑病的概念和内源性和外源性肝性脑病的鉴别要点。




A.
发病机制

1.
氨中毒学说





(1)
血氨升高的机理





1)
血氨来源增加
:
①肠道产氨增加：
常发生上消化道出血
;
肝硬化时消化道淤血，
肠道细菌
生长活跃
;
合并肾功能不全，尿素弥散入肠腔。②肾脏产氨增加
;
③肌肉产氨增加

(2)
血氨清除不足
:

①尿素合成障碍


肝功能严重障碍时鸟氨酸循环酶系统严重受损；②门体
侧枝循环形成。





(2)
氨对脑组织的毒性作用





1
）干扰脑细胞的能量代谢：①氨抑制丙酮酸氧化脱羧酶活性，使乙酰< br>CoA
生成减少
;
②形
成谷氨酸解毒时消耗还原型辅酶Ⅰ
(N ADH)
；③氨与
α
-
酮戊二酸结合生成谷氨酸时消耗了
α
－
酮戊二酸；
④氨与谷氨酸结合生成谷氨酰胺时消耗大量
ATP
；
⑤
“
苹果酸－天冬氨酸穿梭
”
障碍。





2
）
破坏脑内正常神经递质的生成和平衡
:
①兴奋性递质谷氨酸先增多后减少，
抑制性递质
谷氨酰胺增加
;
②兴奋性递质乙酰胆硷合成减少
;
③③抑制性递质
γ
氨基丁酸先少后多相关。






3)
对神经元细胞膜的抑制作用
:
氨对神经细胞膜上 的
Na
+
-K
+
-ATP
酶有干扰作用；
氨与K
+
有竞争作用。






4)
刺激大脑边缘系统






2.
假性神经递质学说





< br>肝功能不全时，由于解毒功能降低或经侧枝循环，使血液中苯乙胺及酪胺积聚，在脑细
胞内形成苯 乙醇胺和羟苯乙醇胺
,
其生物学效应仅相当于去甲肾上腺素的
1/10
左右
,
故称为假< br>性神经递质。其形成与意识障碍与昏迷
,
扑翼样震颤和小动脉扩张发生有关。






3.
胰岛素
-
氨基酸失衡学说

肝功能不全或门
-
体静脉侧支循环形成，
对胰岛素灭活减弱
, 使骨骼肌和脂肪组织对支链氨基酸
的摄取和分解增加，同时对
AAA
降解减弱，血 浆
BCAA/AAA
之比值下降，有利于
AAA
竞
争进入脑内，在 脑内脱羧酶和
β
-
羟化酶作用下生成假性神经递质。






4. GABA
学说






肝性脑病时，肝清除来自肠道
GABA
能力下降，同 时血脑屏障对
GABA
的通透性增加，
导致脑内
GABA
增多
,
与突触后神经元特异性
GABA
受体结合，引起
Cl-
运转通道开放，使
静息膜电位处于超极化状态，造成中枢神经系统功能抑制。






5.
其它学说






肝功能严重受损或有门－体循环建立时，肠道形成蛋氨酸的 降解产物
-
硫醇，短链脂肪酸
和酪氨酸的分解产物
-
酚可吸收入血，
抑制神经细胞膜
Na
+
-K
+
-ATP
酶，
干扰线粒体的电子传递，
使氧化磷酸化解偶联，干扰神经后电位和抑制多种酶的活性等。






B.
决定和影响肝性脑病发生发展的因素






1
．神经毒素：






干 扰脑的能量代谢（如氨），抑制脑细胞呼吸（如蛋氨酸与色氨酸的降解产物）、神经
传递功能发生障碍（ 如羟苯乙醇胺、苯乙醇胺）和对神经突触有直接毒性作用（如短链脂肪酸
等）。






2
．脑的敏感性增高







3
．诱发因素（
1
）上消化道出血


是肝性脑病 的重要诱因。血中蛋白质经肠道细菌作用
下生成大量氨、硫醇和其它毒性物质；造成低血容量，可损害肝 、脑和肾功能，促进尿素的肠
肝循环。（
2
）利尿剂


可 引起血容量降低与肾前性肾功能衰竭，产生低钾性硷中毒。（
3
）止
痛、镇静、麻醉药 的使用不当


（
4
）肾功能衰竭


（
5
）感染和缺氧
（
6
）便秘


（
7
）腹腔
穿剌放液


（
8
）进食蛋白质过量及口服铵盐


（
9
）电解质和酸碱平衡紊乱


游离氨（
NH< br>3
）
与离子状态铵（
NH
4
＋
）保持着动态平衡。当 血液偏酸时，铵增多，偏硷时，氨增多。（
10
）低
血糖







(
五

)
肝性肾功能不全










熟悉肝性肾功能不全的临床特点和分类。








肝性肾功能不全的发生机制：







1
．有效血容量下降


严重肝病时，由于大量腹水、大量利尿、上 消化道出血及低蛋白
血症等，可使血容量减少，心输出量降低，致流经肾脏的血液减少，造成肾缺血。< br>

2
．肾小
血管收缩和肾内血液重新分布

有效血浆容量减少，通过交感
-
肾上腺素系统、肾素
-
血管紧张
素系统活性增强，激肽和前列腺素合成减少及内皮素合成增多；肠道吸收的内毒素具有拟交感
神经的作用 ；胺类假性交感神经递质使外周小动脉扩张，血流重新分布，肾血流量减少。









(
六

)

肝性脑病的防治原则





1.
改善肝细胞功能；

2.
降低蛋白质分解代谢；

3.
清除及减少肠道细菌对氮质的作用；
4.
合
理的饮食与营养。



三、复习思考题






（一）概念和名词

1.
肝功能不全（
hepatic insufficiency
）

2.
肝功能衰竭（
hepatic failure
）

3.
黄疸（
jaundice
）

4.
肝性脑病（
hepatic encephalopathy
）

5.
外源性肝性脑病
( ectogenous hepatic encephalopathy )
6.
内源性肝性脑病
( endogenous hepatic encephalopathy )
7.
假性神经递质
( falsc neurotransmitter )
8.
肝性肾功能不全（
hepatic renal insufficiency
）

9.
核黄疸
( Nuclear jaundice )





（二）填空题

1.
①


源性肝性脑病发病急
,
多无诱因
,
肝功能②




。





2.
血氨升高引起肝性脑病的机理为
:
①







,
②








,
③








，④










。

3.
假性神经递质的①
_______
与正常的神经递质相似，但其②________
远较正常递质为弱。

4.?
肝性脑病病人血浆中氨基酸比值异常
,?
表现在①





减少
,?
而②







和③








均增
加。






































5.
γ
-
氨基丁酸是中枢神经系统的①





性神经递质
,
它是②






经③






酶形成
,
又可
经④





分解。
































* 6.
肝功能严重障碍或门－体分流时可因①






血症，从而增强②








组织对支链氨基
酸的③






，故导致血浆支链氨基酸浓度④





。












7.
神经毒质对脑的毒性作用表现为：①







；②






；③








；④









和
⑤










。


8.
肝内胆汁淤滞性黄疸的发生机制主要有：
：
①






，
②








，
③






，
④







和
⑤









。




















9.

肝性脑病病人大量出现的短链脂肪酸可使氧化磷酸化①




导致
ATP
生成减少；在突触
处与正常神经递质结合，干扰②




电位，影响神经兴奋后的恢复过程。

10.
决定和影响肝性脑病发生发展的因素主要包括：①







,
②








,
③









。






（三）选择题




【
A
型题】

*1.
导致肝性脑病的假性神经递质有：





























A.
苯乙胺和酸乙等


B.
苯乙醇胺和羟苯乙醇胺


C.
苯乙醇胺、羟乙醇胺和
5
－羟色胺




D.
苯乙胺、酪胺和
GABA

E.
苯乙胺、酪胺和
5
羟色胺

2.
假性神经递质引起肝性脑病的机制是：

























A.
干扰脑的能量代谢


B.
使脑细胞产生抑制性突触后电位


C.
干扰脑细胞膜的功能




D.
与正常递质竞争受体，但其效应远较正常递质为弱


E.
引起血浆氨基酸失衡

3.
肝性脑病患者血氨升高的最主要原因是：























A.
肠道产氨增多


B.
氨的清除不足


C.
肌肉产氨增多


D.
血中
NH< br>4
+
向
NH
3
化增多




E.
肾小管向血液弥散的氨增多

4.
氨对脑的毒性作用不包括：



































A.
干扰脑的能量代谢


B.
使脑内兴奋性递质产生减少


C.
使脑内抑制性递质产生增多




D.
使脑的敏感性增高


E.
抑制脑细胞膜的功能

*5.
肝性脑病患者血浆支链氨基酸减少的原因是：


















A.
血浆胰高血糖素浓度升高所致


B.
高胰岛素血症所致


C.
肝对支链氨基酸灭活减少




D.
支链氨基酸合成来源减少


E.
血浆芳香族氨基酸增多引起

6.
肝性脑病时，患者氨生成过多的最常见原因是：















A.
肠道产氨增多


B.
肌肉产氨增多


C.
脑产氨增多


D.
肾产氨产多、并向血液弥散增多




E.
血液
NH
4
+
向
NH
3
化增多

7.
使正常递质生成增多、加强正常递质竞争作用的药物是：









A.
谷氨酸


B.
精氨酸


C.
谷氨酸钠


D.
乳果糖


E.
左旋多巴

8.
肝性脑病患者氨清除不足的原因主要见于：



















A.
三羟酸循环障碍


B.
谷氨酸合成障碍


C.
谷氨酰胺合成障碍


D.
鸟氨酸循环障碍




E.
肾小管分泌氨减少

9.
血浆氨基酸失衡学说中所说的支链氨基酸包括：















A.
亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸


B.
苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸




C.
亮氨酸、缬氨酸和色氨酸


D.
谷氨酸和乙酰胆碱




E.
苯丙氨酸和酪氨酸

10.
具有
2
条血管供应的器官是：




A.
心脏



B.
肺脏



C.
肝脏



D.
肾脏



E.
脾脏

11.
全身毛细血管中通透性最高的部位是
:


























A.
肺组织毛细血管


B.
脑组织毛细血管


C.
肠粘膜毛细血管


D.
肾小球毛细血管


E.
肝窦

12.
肝功能不全病人下列物质减少，除了：

A.
血浆白蛋白



B.
纤维蛋白原



C.
球蛋白


D.
凝血酶原



E.
凝血因子

*13.
下述物质中哪种既是抑制性神经递质，又是假性神经递质？

A.
苯乙醇胺



B.
羟苯乙醇胺



C.γ
-
氨基丁酸




D.5-HT


E.
酪胺

14.
下述关于酯型胆红素的说法哪一点是错误的？





A.
又叫作结合胆红素



B.
脂溶性



C.
可由尿排出




D.
细胞毒性小



E.
凡登白直
接反应阳性

15.
现已确定肝炎病毒有甲、乙、丙、丁、戊、己、庚等七型，其中何型肝炎发病率最高？






A.
甲型



B.
乙型




C.
丙型




D.
丁型





E.
庚型



16.
肝性脑病的病人产生肝臭，源于何种物质由肺中呼出？







A.
氨






B.
硫醇





C.
短链脂肪酸





D.
尿素





E.
酚





【
B
型题】





A.
亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸


B.
苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸





C. GABA
和谷氨酰胺



D.
乙酰胆碱和谷氨酸





E.
苯乙醇胺、羟乙醇胺和
5
－羟色胺

17.
引起肝性脑病的假性神经递质是：

18.
支链氨基酸是指：

19.
芳香氨基酸是指：

20.
抑制性中枢神经递质是指：

21.
兴奋性中枢神经递质是指：





A
复方氨基酸溶液


B
谷氨酸


C
精氨酸



D
乳果糖



E
左旋多巴

22.
使正常神经递质生成增多而治疗肝性脑病的药物是：

23.
控制肠道产氨而治疗肝性脑病的药物是：

24.
恢复血浆氨基酸平衡而治疗肝性脑病的药物是：

25.
维持鸟氨酸循环，促进尿素合成而治疗肝性脑病的药物是：

26.
使氨生成谷氨酰胺而治疗肝性脑病的药物是：

【
X
型题】

27.
假性神经递质包括
:




A.
苯乙醇胺


B.
苯乙胺


C.
羟苯乙醇胺


D.
酪胺


E.5-
羟色胺

28.
肝性脑病的诱发因素包括
:






























A.
消化道出血


B.
酸中毒


C.
便秘


D.
感染


E.
摄入维生素增多

29.
氨影响脑生理功能而引起脑病的可能机制有
:












A.
干扰脑的能量代谢


B.
影响神经递质的产生及其相互间的平衡





C.
干扰神经细胞膜的电活动


D.
促进肌肉组织对支链氨基酸的摄取利用





E.
促进假性神经递质的产生

30.
外源性肝性脑病的特点是
:


























A.
原发病多为暴发性肝炎


B.
发病诱因明显


C.
肝功能较好


D.
血氨升高


E.
发病急

31.
上消化道出血诱发肝性脑病的机制在于
:















A.
引起失血性休克



B.
肠道细菌作用下产氨增多



C.
血液中苯乙胺和酪胺增加





D.
急性严重出血使脑组织缺血、缺氧

E.
破坏血脑屏障使假性神经递质入脑

32.
血浆氨基酸失衡学说中的支链氨基酸是指
:
















A.
酪氨酸


B.
异亮氨酸


C.
缬氨酸


D.
色氨酸


E.
亮氨酸

33.
肝性脑病患者可出现
:

































A.
注意力不集中


B.
衣着不整


C.
哭笑无常


D.
嗜睡、昏迷

E.
扑击样震颤

34.
肠道合成
GABA
的细菌主要有
:




























A.
金黄色葡萄球菌


B.
链球菌


C.
肺炎双球菌


D.
脆弱类杆菌


E.
大肠杆菌

35.
氨对神经细胞膜的抑制主要作用包括
:





















A.
抑制细胞膜钠泵活性



3
-K
+
的竞争作用


C.
抑制细胞膜的钙泵活性





D.
抑制细胞膜对葡萄糖转运


E.
抑制细胞膜对
NADH
转运

*36.
肝性脑病患者氨清除不足的原因有
:




















A.
乌氨酸循环障碍


B.
三羟酸循环障碍


C.
门
-
体分流





D.
谷氨酸合成障碍


E.
谷氨酰胺合成障碍

37.
使用左旋多巴治疗肝性脑病的目的在于
:



















A.
增强正常递质的生成


B.
改善肾功能


C.
降低血氨





D.
恢复血浆氨基酸的生理平衡


E.
对抗
GABA
的作用

38.
引起假性神经递质生成增多的因素有
:






















A.
肝单胺氧化酶活性不足


B.
进入脑内的
AAA
增多





C.
胃十二指肠溃疡出血


D.
肠道细菌丛生





E.
肝乌氨酸循环障碍