格林巴利综合症病因-男科医院
空军总医院皮肤科
赵广
写在课前的话
白癜风是一种原发性、局限性或泛发性的皮肤色素脱失症,是由于皮肤 和毛囊的黑素
细胞内酪氨酸系统的功能减退、丧失而引起,病因不清,可能与遗传、自身免疫、神经精神
化学等因素有关的获得性色素脱失性皮肤病,
易诊断难治疗疾病。
本病治疗相对困难,
目前
尚无特效治疗方法。
近年来一些新的药物、
新技术的出现,
给白 癜风的治疗带来了新的措施。
一、
概述
(一)概念
白癜风是一种常见的色素减退性皮肤病,表现为局部或泛发性色素脱失 。本病的确切
发病原因不清,
主要有自身免疫、黑素细胞自身破坏、神经化学因子等学说,精神 因素及局
部损伤为可能的诱因。
(二)白癜风病理机制
目前, 白癜风的病理机制有几个方面的学说:遗传学说(国内
4.9%
~
15.6%
,国外
18.75%
~
38%
)、自身免疫学说、黑素细胞自毁学说、神经化 学因子学说、酪氨酸活性异常、
微量元素缺乏等。
但是具体的病历机制还不是特别清楚,
可能与遗传、
自身免疫等因素有关。
(三)临床诊断标准
通常在儿童期或青年期发病,表现为大小和形状各异的脱色性白斑,周围颜色正常或
有色素增加。皮损好 发部位为面部、颈部、手背和躯干;腔口粘膜及周围皮肤也易受侵犯,
如眼、鼻、口、耳、乳头、脐、阴 茎、女阴和肛门;亦常见于外伤部位;白斑部位的毛发通
常也变白。应排除炎症后色素减退斑、斑驳病、 特发性色素减退斑、白色糠疹、无色素痣和
贫血痣等皮肤病。
wood
灯下白斑区见亮 白色荧光。
(四)临床分型分期
1.
分型
白癜风临床分二型:寻常型及节段型。其中,寻常型分为四型:①局限性:局限于某
一部位皮肤 或粘膜,皮损面积
<1%
;②散在性:散在、多发白斑,累及多个部位,皮损面
积
<50%
;
③泛发性:多由散在型发展而来,
白斑多相互融合成不规则 大片,有时仅残留小片岛
屿状正常肤色。皮损面积
50%
;④肢端性:白斑初发于肢 端,可累及粘膜,而且主要分布在
这些部位。节段型的白斑主要为一片或数片,沿某一皮神经节段支配的 皮肤区域走向分布,
一般为单侧性分布。
2.
分期
白癜风分为二期:进展期和稳定期。
3.
按白斑面积分为四期
按照白斑面积分为四期:
1
期:轻度局限
<1%
;
2
期:中度
1
~
5%
;
3
期:中重度
6-50%< br>;
4
期:重度
>50%
。面积的计算方法,一般认为手掌面积为体表面 积的
1%
。
白癜风的临床分型分期及疗效判定?白癜风的诊断及治疗措施?
二、判断标准
(一)判定标准参考
VIDA
评分法,即白癜风疾病活动性评分。
最近
6
周内出现新皮损或原皮损扩大
(
+4
分)
;
最近
3
月内出现新皮损或原皮损扩大
(
+3
分);
最近
6
月内出现新皮损或原皮损扩大(
+2
分);
最近
1
年内出现新皮损或原
皮损扩大(
+1
分);
至少
1
年内稳定(
0
分);
至少
1
年内稳定且有自发色素再生(
-1
分)。
总分≤
1
分为稳定期;总分>
1
分即为进展期,总分>
4
分 为快速进展期。进展期易
发生同形反应。
(二)判定标准参考
Wood
’
s
灯
开始在自然光下观察皮损,
然后与
Woods
灯下的白斑进行比较。
一般,< br>Woods
灯下面积
大于自然光下面积为进展期;
Woods
灯下面积大于等于自然光下面积为稳定期;
Woods
灯
下面积小于自然光下面积为复色期。
以下对白癜风的临床分型描述错误的是:
A.
局限性白癜风患者白斑局限于某一部位皮肤或粘膜,皮损面积
<1%
B.
白癜风临床分二型:寻常型及节段型
C.
散在性白癜风患 者,白斑多相互融合成不规则大片,有时仅残留小
片岛屿状正常肤色。皮损面积
50%
D.
节段型的白斑主要为一片或数片,沿某一皮神经节段支配的皮肤区
域走向分布, 一般为单侧性分布
正确答案:
C
解析:散在性白癜风患者白斑散在、多发白斑,累及多个部位,皮损面
积
<50%
;泛发
性多由散在型发展而来,白斑多相互融合成不规则大片,有 时仅残留小片岛屿状正常肤色。
皮损面积
50%
。因此选项
C
错误。
三、
白癜风的治疗
(一)白癜风治疗的主要目的
白癜风治疗的主要目的为使白斑复色和稳定疾病的活动进展。
(二)疗效标准
无效:白斑无色素再生或范围扩大;
好转:白斑部分消退或缩小;
显效:白斑部分消退或缩小,恢复正常肤色的面积占皮损面积≧
50%
;
痊愈:白斑全部消退,恢复正常肤色。
(三)治疗措施选择应考虑的因素
治疗措施选择时,应考虑以下因素:患者的年龄,治疗效果儿童好于成人好于老人;
病期和型别的不同疗效有差异;
部位及面积,
面部好于躯干好于四肢好于手足;
面积越 大疗
效越差;疾病可能的诱发因素,如外伤、日光等;患者的精神状况及生活习惯。
(四)治疗原则
稳定期可以选用局部用光敏剂、局部用维生素
D3
衍生物、局部热疗、光疗或激光、局
部用免疫调节剂、
中医中药、
自体表皮移植及自 体黑色素细胞移植、
心理咨询、
脱色素治疗。
进展期可以选用局部用光敏剂 、局部用维生素
D3
衍生物、光疗或激光、局部免疫调节
剂、系统免疫调节剂、局部糖 皮质激素、系统使用皮质激素、局部热疗、中医中药、遮盖剂
(对面部皮损经治疗效果不好者可使用遮盖 剂)、心理咨询。
四、治疗方法及药物
(一)光敏剂
外用
0.1
~
0.2%
甲氧沙林液(补骨脂素)、复方卡力孜然酊、煤焦 油制剂等;系统用甲
氧沙林片(
10
mg/
片)或补骨脂注射液(
2
ml/
支);中药光敏药,包括白 芷、独活、苍术、
虎仗、沙参、补骨脂、麦冬、茜草根等。
(二)维生素
D3
衍生物
维生素
D3
衍生物目前 主要有钙泊三醇、他卡西醇。
VD3
类衍生物治疗白癜风的作用机
理是提高酪氨酸酶的 活性,上调神经生长因子的(
NGF
)的
mRNA
的合成,上调
c< br>-
Kit
基因
的表达,调节角质形成细胞的分化。
(三)光疗
光疗(
308-311/PUVA
)是治疗白癜风的主要方法。
经 典光疗为
8-MOP
外用或口服结合
UVA
照射。照光前服
8-MO P 0.3 mg
~
0.6 mg/kg
顿
服,隔日或每周二次,
1.5 h
~
2 h
后照光,从
1
~
5 min
始,最长≤
30 min。毒副反应有皮
肤色素沉着,光毒反应,红斑、肿胀,起疱,瘙痒等;其他:头晕、甲下出血、甲板 压痛、
皮肤老化、白内障、致畸。禁用于妊娠期、哺乳期妇女,糖尿病、肝肾功能不好者,及白内
障,光敏者,皮肤癌,外阴部位,对补骨脂素过敏或不耐受者。
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