徐敏华脑胶质瘤诊疗规范(2018年版)

2021年2月5日发(作者：卵巢妊娠)
脑胶质瘤诊疗规范（
2018
年版）
一、概述


脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫生组织（
WHO
）
中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ
-
Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ 、Ⅳ级为高级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的高、低级别脑胶 质瘤的诊治。
矚慫润厲钐瘗睞
枥庑赖。

我国脑胶质瘤年发病率为
5 -8/10
万，
5
年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。脑胶质瘤发病
机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基
因 遗传突变。此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
聞創沟燴鐺< br>險爱氇谴净。

脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫 发作三大类。目前，临床
诊断主要依靠计算机断层扫描
（
CT
）
及磁 共振成像
（
MRI
）
检查等影像学诊断，
磁共振弥散加权成像
（
DWI
）
、
磁共振弥散张量成像
（
DTI
）< br>、
磁共振灌注成像
（
PWI
）
、
磁共振波谱成像（
MRS
）
、
功能磁共振成像
（
fMRI
）< br>、
正电子发射计算机断层显像（
PET
）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评 价有重要意义。
残骛楼諍锩瀨濟
溆塹籟。

脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或 活检获取标本，进行组织和分子病理学检查，确定病理分级和分
子亚型。目前主要的分子病理标记物包括 ：异柠檬酸脱氢酶（
IDH
）突变、染色体
1p/19q
联合缺失状态
（
co-deletion
）
、
O6-
甲基鸟嘌呤
-DN A
甲基转移酶
（
MGMT
）
启动子区甲基化、α
地中海贫血 伴智力低下
综合征
X
连锁基因（
ATRX
）突变、端粒酶逆转录酶（
TERT
）启动子突变、人组蛋白
H3.3
（
H3F3A
）
K27M
突变、
BRAF
基因突变、
PTPRZ1-MET
基因融合、
miR-181d
、
室管膜瘤
RELA
基因融合等
1
，
2
。
这些分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要 意义。
酽锕极額閉镇桧猪訣锥。

脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综 合治疗方法。手术可以缓解临床症状，延长生
存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子 遗传学检测。手术治疗原则是最大范围安全
切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理 监测和术中
MRI
实时影像等新技术有助于
实现最大范围安全切除肿瘤。放疗可杀灭或 抑制肿瘤细胞，延长患者生存期，常规分割外照射是脑胶质
1 / 59
瘤放疗的标准治疗。 胶质母细胞瘤（
GBM
）术后放疗联合替莫唑胺（
TMZ
）同步并辅助化疗， 已成为成
人新诊断
GBM
的标准治疗方案。
彈贸摄尔霁毙攬砖卤庑。

脑胶质瘤治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学
科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽
可能延长患者的无进展生存期（
PFS
）和总生存期（
OS
）
，提高 生存质量。为使患者获得最优化的综合
治疗，医师需要对患者进行密切随访观察，定期影像学复查，兼顾 考虑患者的日常生活、社会和家庭活
动、营养支持、疼痛控制、康复治疗和心理调控等诸多问题。
謀荞抟箧飆鐸怼类蒋薔。
二、影像学诊断

（一）脑胶质瘤常规影像学特

神经影像常规检查目前主要包括
CT
和

MRI
。这两种成 像方法可以相对清晰精确地显示脑解剖结构
特征及脑肿瘤病变形态学特征，如部位、大小、周边水肿状态 、病变区域内组织均匀性、占位效应、血
脑屏障破坏程度及病变造成的其他合并征象等。
在图像 信息上
MRI
优于
CT
。
CT
主要显示脑胶质瘤病变
组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况
及占位效应等；常规
MRI
主要显示脑胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占 位效应，
并且可以显示病变的侵袭范围。多模态
MRI
不仅能反映脑胶质瘤的形态学特 征，还可以体现肿瘤组织的
功能及代谢状况。
厦礴恳蹒骈時盡继價骚。

常规
MRI
扫描，主要获取
T1
加权像、
T2
加权像、
FLAIR
像及进行磁共振对比剂的强化扫描。脑胶
质瘤边界不清，表现为长
T1、长
T2
信号影，信号可以不均匀，周边水肿轻重不一。因肿瘤对血脑屏障
的破坏 程度不同，增强扫描征象不一。
茕桢广鳓鯡选块网羈泪。

脑胶质瘤可发生于脑内各部 位。低级别脑胶质瘤常规
MRI
呈长
T1
、长
T2
信号影， 边界不清，周边
轻度水肿影，局部轻度占位征象，如邻近脑室可致其轻度受压，中线移位不明显，脑池基 本正常，病变
区域内少见出血、坏死及囊变等表现；增强扫描显示病变极少数出现轻度异常强化影。高级 别脑胶质瘤
MRI
信号明显不均匀，
呈混杂
T1/T2
信号影，周边明显指状水肿影；
占位征象明显，
邻近脑室受压变形，
中线结构移位，脑沟、 脑池受压；增强扫描呈明显花环状及结节样异常强化影。
鹅娅尽損鹌惨歷茏鴛賴。

不 同级别脑胶质瘤的
PET
成像特征各异。目前广泛使用的示踪剂为
18F-FDG。低级别脑胶质瘤一
2 / 59
般代谢活性低于正常脑灰质，高级别脑胶质瘤代谢活性 可接近或高于正常脑灰质，但不同级别脑胶质瘤
之间的
18F-FDG
代谢活性存在较 大重叠（
2
级证据）
3
。氨基酸肿瘤显像具有良好的病变
-
本底对比度，
对脑胶质瘤的分级评价优于
18F-FDG
，但仍存在一定重叠。
籟丛妈羥为贍偾蛏练淨。

临床诊断怀疑脑胶质瘤拟行活检时，
可用
PET
确定病变代谢活性最高的区域。
18F-FET
和
11C-MET
比，
18F-FDG
具有更高的信噪比和病变对比度（
2
级证据）
4
，
5
。
PET
联合
MRI
检查比单独
MR I
检查
更能准确界定放疗靶区（
1
级证据）
6
。相对于常规
MRI
技术，氨基酸
PET
可以提高勾画肿瘤生物学容
积的准确度， 发现潜在的被肿瘤细胞浸润
/
侵袭的脑组织（在常规
MRI
图像上可无异常发 现）
，并将其纳
入到患者的放疗靶区中（
2
级证据）
7-9
。
18F-FDG PET
由于肿瘤
/
皮层对比度较低，因而不适用于辅助< br>制定放疗靶区（
2
级证据）
10
。
預頌圣鉉儐歲龈讶骅籴。< br>
神经外科临床医师对神经影像诊断的要求很明确：首先是进行定位诊断，确定肿瘤的大小、范围 、
肿瘤与周围重要结构（包括重要动脉、皮层静脉、皮层功能区及神经纤维束等）的毗邻关系及形态学特
征等，这对制定脑胶质瘤手术方案具有重要的作用；其次是对神经影像学提出功能状况的诊断要求，如< br>肿瘤生长代谢、
血供状态及肿瘤对周边脑组织侵袭程度等，
这对患者术后的综合疗效评估 具有关键作用。
多模态
MRI
可提供肿瘤的血液动力学、代谢、神经纤维组织受累状况 和皮质功能区等信息，对于脑胶质
瘤的鉴别诊断、确定手术边界、预后判断、监测治疗效果及明确有无复 发等具有重要意义，是形态成像
诊断的一个重要补充。
渗釤呛俨匀谔鱉调硯錦。

表
1
脑胶质瘤影像学诊断要点

肿瘤类型

低级别脑胶质瘤


主要指弥漫性星形胶质细
胞瘤、
少突胶 质细胞瘤、
少
突星形胶质细胞瘤
3
种。
特殊类型还包括：
多形性黄
色星形细胞瘤（
PXA
）
、第
三脑室脊索瘤样脑胶质瘤影像学特征性表现

弥漫性星形胶质细胞瘤
MRI
信号相对均
匀 ，长
T1
，长
T2
和

FLAIR
高信号，多无强化；少突胶质细胞瘤表现同弥漫性星
形脑胶质瘤，
常伴钙化。
PXA
多见于颞叶，
位置表浅，有囊变及壁结节。增强扫描，
壁结节及邻近脑膜有强化。第三脑室脊索
3 / 59
和毛细胞型星形细胞瘤等

瘤样脑胶质瘤位于第三脑室内。毛 细胞型
星形细胞瘤以实性为主，常见于鞍上和小
脑半球。

间变性脑胶质瘤
（Ⅲ级）

主要包括间变性星形细胞
瘤、间变性少突胶质细胞
瘤。

Ⅳ级脑胶质瘤

胶质母细胞瘤；
弥漫性中线
胶质瘤

当
MRI/CT
表现似星形细胞瘤或少突胶质
细胞瘤伴强化时，提示间变脑胶质瘤可 能
性大。

胶质母细胞瘤特征为不规则形周边强化
和中央大量坏死，强化外可 见水肿。弥漫
中线胶质瘤常发生于丘脑、脑干等中线结
构，
MRI
表现为长< br>T1
长
T2
信号，
增强扫
描可有不同程度的强化。

室管膜肿瘤

主要指Ⅱ级和Ⅲ级室管膜肿
瘤。
特殊类型：
黏 液乳头型
室管膜瘤为Ⅰ级。

室管膜肿瘤边界清楚，多位于脑室内，信
号混杂 ，
出血、
坏死、
囊变和钙化可并存，
瘤体强化常明显。黏液乳头型室管膜瘤好
发于脊髓圆锥和马尾。

（二）脑胶质瘤鉴别诊断

1.
脑内转移性病变：脑内转移性病变以多发病变较为常见，多位于脑皮层下，大小不等，水肿程度
不一，表 现多样，多数为环状或结节样强化影。脑内转移性病变的
18F-FDG
代谢活性可低于、接近 或
高于脑灰质；氨基酸代谢活性一般高于脑灰质。单发转移癌需要与高级别脑胶质瘤鉴别，影像学上可以
根据病变大小、病变累及部位、增强表现，结合病史、年龄及相关其他辅助检查结果综合鉴别。
铙誅卧泻
噦圣骋贶頂廡。

2.
脑内感染性病变：脑内感染性病变，特别是 脑脓肿，需与高级别脑胶质瘤鉴别。两者均有水肿及
占位征象，强化呈环形。脑脓肿的壁常较光滑，无壁 结节，而高级别脑胶质瘤多呈菜花样强化，囊内信
号混杂，可伴肿瘤卒中。绝大部分高级别脑胶质瘤的氨 基酸代谢活性明显高于正常脑组织，而脑脓肿一
般呈低代谢。
擁締凤袜备訊顎轮烂蔷。

4 / 59
3.
脑内脱髓鞘样病变：
与脑胶质瘤易发生混淆的是肿瘤样 脱髓鞘病变，
增强扫描可见结节样强化影，
诊断性治疗后复查，病变缩小明显，易复发，实验室 检查有助于鉴别诊断。
贓熱俣阃歲匱阊邺镓騷。

4.
淋巴瘤：对于免疫功 能正常的患者，淋巴瘤的
MRI
信号多较均匀，瘤内出血及坏死少见，增强
呈明显均匀 强化。
18F-FDG
代谢活性一般较高级别脑胶质瘤高且代谢分布较均匀。
坛摶乡囂 忏蒌鍥铃氈淚。

5.
其他神经上皮来源肿瘤：包括中枢神经细胞瘤等。可以根据肿 瘤发生部位、增强表现进行初步鉴
别诊断。

（三）脑胶质瘤影像学分级

1.
常规
MRI
检查：除部分Ⅱ级脑胶质瘤（如多形性黄色星形细胞瘤、第 三脑室脊索瘤样脑胶质瘤和
室管膜瘤等）外，高级别脑胶质瘤
MRI
常有强化伴卒中、 坏死及囊变。
MRI
有无强化及强化程度受到诸
多因素影响，如使用激素、注射对比剂 的量、机器型号及扫描技术等。
蜡變黲癟報伥铉锚鈰赘。

2.
多模态
MRI
检查：包括
DWI
、
PWI
及MRS
等。
DWI
高信号区域，提示细胞密度大，代表高级
别病变区；< br>PWI
高灌注区域，
提示血容量增多，
多为高级别病变区；
MRS中
Cho
和
Cho/NAA
比值升高，
与肿瘤级别正相关。買鲷鴯譖昙膚遙闫撷凄。

3.
18F-FDG
PET
：脑 胶质瘤代谢成像的肿瘤
-
本底对比度偏低，而氨基酸肿瘤显像具有较好的组织
对比度， 因此建议采用氨基酸
PET
脑显像评价脑胶质瘤级别（
2
级证据）
1 1
，
12
。
11C-MET PET
评估
准确度高于
MRI
，高级别脑胶质瘤的
11C-MET
代谢活性通常高于低级别脑胶质瘤，但高
/
低级别脑胶质
瘤间仍存在一定的重叠（
2
级证据）
13- 17
。必要时建议使用
18F-FDG PET
动态成像分析以提高对脑胶
质 瘤的影像学分级。
綾镝鯛駕櫬鹕踪韦辚糴。

（四）脑胶质瘤治疗后影像学评估

脑胶质瘤术后
24-72
小时内 需复查
MRI
（平扫
+
增强）
，评估肿瘤切除程度，并以此作为脑胶 质瘤术后
基线影像学资料，用于后续比对。胶质瘤治疗效果的影像学评价参见
RANO
标准
18
（表
2
）
。
驅踬髏彦浃绥譎
饴憂锦。
表
2
脑胶质瘤治疗效果评估
RANO
标准


完全缓解

（
CR
）

部分缓解

（
PR
）

疾病稳定

（
SD
）

疾病进展

（
PD
）

5 / 59
T1
增强

无

缩小≥50%

变
化
在
-50%
至
+25%
之间

增加≥25%

T2/FLAIR

新发病变

激素使用

临床症状

需要满足条件

稳定或减小

无

无

稳定或改善

以上全部

稳定或减小

无

稳定或减少

稳定或改善

以上全部

稳定或减小

无

稳定或减少

稳定或改善

以上全部

增加

有

不适用
*

恶化

任意一项

*
在出现持续的临床症状恶化时，即为疾病进展，但不能单纯的将 激素用量增加作为疾病进展的依据。

脑胶质瘤按照复发部位包括原位复发、远处复发和脊髓播 散等特殊方式，其中以原位复发最为多见
19
。组织病理学诊断仍然是金标准。假性进展多见于 放
/
化疗后
3
个月内，少数患者可见于
10-18
个月内。
常表现为病变周边的环形强化，
水肿明显，
有占位征象，
需要结合临床谨慎判 断。
对于高级别脑胶质瘤，
氨基酸
PET
对鉴别治疗相关变化（假性进展、放 射性坏死）和肿瘤复发
/
进展的准确度较高（
2
级证据）
20-22
。放射性坏死多见于放疗
3
个月后，目前尚无特异性检查手段鉴别放射性坏死与肿瘤进 展
/
复发。对
于高级别胶质瘤，
18F-FDG PET
用于评价术 后肿瘤复发和放射性坏死较
MRI
优势不明显，氨基酸
PET
用
于鉴 别肿瘤进展和治疗相关反应具有较高的敏感度和特异度。对于低级别胶质瘤，
18F-FDGPET不适用
于评价肿瘤治疗反应，而氨基酸
PET
的评价作用也有限（
1级证据）
23-25
。定期
MRI
或
PET
检查，有助
于鉴别假性进展和肿瘤进展
/
复发（表
3
）
。
猫虿 驢绘燈鮒诛髅貺庑。

表
3
脑胶质瘤复发、假性进展及放射性坏死鉴别方法

项目

发生时间

肿瘤复发

任何时间

假性进展

多见于放
/
化疗后
3
个
月内，
少数患者可见于
10
个月内

临床症状

MRI
增强扫描

恶化

多病变和胼胝体受侵
不变或恶化

不变或恶化

放射性坏死

治疗后数月至数年

大片长
T1
和< br>T2
信号，
MRI
增强扫描可见强
6 / 59