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维纳斯精纯胶原蛋白2020版:儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识(全文)

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-02-01 23:20

-脚踝浮肿

2021年2月1日发(作者:哪家医院做双眼皮最好)
2020
版:儿童肾母细胞瘤诊疗专家共识(全文)


儿童肾脏恶 性肿瘤约占全部儿童恶性肿瘤的
7%
,其中肾母细胞瘤
(nephroblastom as)
又称威尔姆斯瘤
(Wilms tumours

WT)
,是
15
岁以
下儿童最常见的肾脏肿瘤,约占
90%[
1
,2
]

20
世纪
70
年代末以北美为
代表的肾 母细胞瘤国家研究组
(National
Wilms
Tumor
Study
Group

NWTSG)
后改为儿童肿瘤研究协作组
(Children's
Oncology
Group

COG )
和欧洲的儿童肿瘤国际协会
(International
Society
of
Pediatric
Oncology

SIOP)
对肾母细胞瘤进行了一系列的临床研究。
SIOP
主张在
肾切除之前进行化疗,而< br>COG
则主张先进行手术治疗,这两种治疗方案
均取得了良好的效果,总体生存率类似。

过去
50
年中,在外科手术、化疗、放疗等多学科协作努力下,发达国家肾母细胞瘤的
5
年总体生存率可以超过
90%
,然而一些特殊类型的患
儿,如病理间变型、肿瘤复发的患儿,还有双侧肾母细胞瘤和单侧高风险
的肾母细胞瘤患儿的无 事件生存率
(event free survival

EFS)
仍然不高 ,
而且存在严重的远期并发症
[
3
,
4
]

2017
年中国抗癌协会小儿肿瘤专业委
员会对儿童肾母细胞瘤的诊断和治疗发表了共识,在 此基础上中华医学会
小儿外科学分会泌尿外科学组专家共同参加专题研讨会,结合各自的临床
经 验和研究成果,
参考国内外相关文献,
主要就肾母细胞瘤的诊断和治疗,
特别是外科手 术相关的一些问题达成以下共识。

一、肾母细胞瘤的诊断

(

)
病史、体征及辅助检查

1
.临床表现

肾母细胞瘤发病的高发年龄为
2

3
岁。
大多数为单侧肿瘤,
5%

10%
为双侧肾母细胞瘤 。最常见的临床表现为无痛性的腹部包块。
40%
的患儿
存在腹痛,
18%< br>因肉眼血尿就诊,
24%
存在镜下血尿,
25%
存在高血压。
10%
有发热、体重下降等非特异症状,也可因为肺转移引起肺部症状而就
诊,或由于下腔静脉 瘤栓造成的精索静脉曲张或者肝转移引起的腹痛就
诊,对于肾脏肿瘤的儿童需要仔细检查合并综合征的体 征,如虹膜缺失、
发育迟缓、尿道下裂、偏身肥大等
[
1
,
5
]
。约
5%
根据临床表现及影像学征
象考虑为肾母细胞瘤的患儿最终诊断为 其他疾病。

2
.实验室检查

血液检查包括血常规、血型、肾功能 、肝功能、乳酸脱氢酶、凝血功
能、血源性传染病检测。尿液检查包括尿常规、儿茶酚胺、尿代谢产物< br>(
尿
高香草酸和苦杏仁酸
)
、尿蛋白定量。

3
.影像学检查

当怀疑有腹部包块时首选的超声检查可以提供肿物的来源器 官、解剖
学信息,同时显示是否存在肾静脉、下腔静脉及右心房瘤栓。因为阿霉素
具有累积心脏 毒性,因此所有计划接受第一次阿霉素治疗的患儿治疗前均
需行心脏超声检查
[
2]

当累积剂量达到
150 mg/m2
时,
需要复查心脏超
声;当累积剂量达到
200
mg/ m2
时需要再次复查。术前行腹部增强
CT

MRI
及胸部
CT
平扫。
间变型肾母细胞瘤需补充头部
MRI

全身骨扫描
及骨髓穿刺。怀疑为肾透明细胞肉瘤需行全身骨扫描。怀疑肾横纹肌样瘤
需完善头部
MRI< br>检查。建议行肾脏核素扫描评估肾脏功能。

4
.细针穿刺活检
可以用于验证影像学诊断,
但是并发症发生率为
1.6%

包括肿瘤出血 、
破裂和针道复发
[
2
,
7
]
。不建议常规细针穿 刺活检,当严重怀疑肾脏肿瘤为
非肾母细胞瘤时,可行细针穿刺活检或
Tru-cut
活检。应严格把握细针穿
刺适应证,主要适用于:①临床表现特殊,年龄
>6
岁、尿路 感染或败血
症、腰大肌炎症;年龄
<2
岁的肺转移患儿怀疑为肾脏横纹肌样瘤、肝外< br>或肺外的转移;②影像学检查为非典型的肾母细胞瘤改变;③血清学检查
发现高钙血症
(
怀疑为肾脏横纹肌样瘤
)
、乳酸脱氢酶升高
(
怀疑为神经母细
胞瘤或恶性血液病变
)
。细针穿刺禁忌证:年龄
<6
个月婴儿及完全囊性肿
瘤,建议直接手术
[
1
,
2
,
6
]


(

)
分期系统及分期
(

1
)



1
肾母细胞瘤分期系统

根据术前是否化疗而参照不 同的分期系统。术前化疗的肾母细胞瘤参

SIOP
分期系统分期,直接手术的肾母细 胞瘤参照
COG
分期系统分期。
需要注意的是术前细针穿刺活检
SIOP归为Ⅱ期,而
COG
归为Ⅲ期;淋
巴结转移及肿瘤术前或术中破溃,目前
SIOP

COG
均归为Ⅲ期
[
1
,
2
,
8
]


(

)
病理学检查

1
.大体表现

观察肿瘤是单发或者多发;肿瘤是否完整切除、是否破裂;肿 瘤的质
量、位置、颜色;肾脏和肿瘤的大小,长×宽×厚;肾门处血管和输尿管
的清晰度,仔细 观察肾静脉内有无瘤栓,是否完整切除瘤栓;仔细查找肾
周和肾门淋巴结,分别标记。切面:选取包含肿 瘤与肾脏、肾盂及肾窦交
界处的最大剖面全部取材;观察肿瘤数量和肿瘤的长、宽、厚;包膜是否
完整;颜色、质地、出血坏死区域的大小;多结节病灶需分别取材;非完
整切除的标本需标注肿瘤边缘
[
9
,
10
]


2
.病理分型

典型的肾母细胞瘤包含有三种组织类型成分:胚芽、上皮和间 质。组
织学分型是根据肿瘤最大切面组织切片中上述三种成分的比例进行分型。
分为胚芽为主型 、上皮为主型、间质为主型、混合型。如果有坏死组织,
则需将其去除之后再进行计算
[
10
]
。术前化疗可能会对最初的组织成分产
生影响。
如果肿瘤细胞完全坏 死,
没有可供诊断的肿瘤细胞为完全坏死型,
提示肿瘤对化疗敏感,预后良好。
间变型肾母细胞瘤约占
5%

8%
,间变的特征包括:细胞核大深染,< br>出现不典型或多倍体的核分裂象
[
1
,
12
]
。依赖 于间变细胞的多少,将肾母
细胞瘤分为预后良好和预后不良两种病理类型,并且分为局灶间变型和弥漫间变型
[
10
]


3
.病理风险评估

根据术前是否化疗,参照不同的风险评估系统。

2
所示术前是否化
疗肾母细胞瘤的风险评估。



2
肾母细胞瘤组织学风险评估

二、肾母细胞瘤的治疗

(

)
治疗原则

目前主张手术治疗和化疗联合应用。如果 可以完整切除肿瘤一般建议
先手术;对于手术切除困难者,可以先化疗再手术;如果术前怀疑非肾母细胞瘤,建议先取活检,病理学检查确诊后再化疗。

(

)
外科手术原则

1
.术前化疗
< br>术前化疗可以使肿瘤体积缩小、降低肿瘤分期、减少并发症、降低术
后治疗强度以及减少需要放疗 的患儿。但是由于术前化疗再手术会使肿瘤
重要的原始数据丢失,而且可能造成误诊
(1%)< br>。并且术前无论是否常规化
疗,术后最终预后和生存率相似,目前建议在肿瘤可以完整切除的情况 下
可以直接手术。如果存在以下情况需要术前化疗:孤立肾的肾母细胞瘤、
同时发生的双侧肾母 细胞瘤、肝静脉水平以上的下腔静脉瘤栓、肿瘤侵及
周围器官
(
如脾、胰腺或结肠,但 不包括肾上腺
)
,需要切除其他器官才能
切除肾肿瘤、不能手术的肾母细胞瘤、广泛的 肺转移导致的肺部损害。对
于术前考虑肿瘤破裂且生命体征平稳的病例也建议术前化疗。

2
.术前化疗方案

对于Ⅰ~Ⅲ期患儿术前给予
4

6
周的长春新碱
(1.5 mg/m2
,最大剂

2 mg

1

/

)
+更生霉素
(45
μ
g/kg
,最大剂量
2 mg
,第一周和第
三周给药)
化疗。
<12
个月或
<12
kg
的患儿可酌情减量 给药
[
2
]
。详见

3




3
低龄
(<12
个月
)
肾母细胞瘤患儿化疗剂量

3
.单侧肾母细胞瘤手术原则

①推荐经腹或胸腹切口,不推荐经腰部切口, 因为不能完全显露肾脏;
切口要足够大,避免挤压肿瘤而破裂,尽可能切除所有病变;②对于可切
除的肿物不推荐行术前或术中活检,因为会使肿瘤分期升高;③在安全前
提下,推荐首先处理肾蒂,减 少手术操作挤压肿瘤血源性转移的机会,如
果操作困难,也可以先游离肿物,最后切断肾蒂;④手术要切 除整个肾脏
和输尿管,但避免过于广泛和毁损性手术,若肿瘤与邻近器官相连,如果
可以通过切 除少许邻近器官而达到完整切除肿瘤的目的则可进行,反之仅
进行活检,明确诊断后先化疗再手术,尽可 能低位结扎输尿管;⑤如果最
初的影像学检查提示对侧肾脏正常,术中不推荐探查对侧肾脏;肾静脉内< br>的短瘤栓可以同肾静脉一同切除,肝静脉水平以下的腔静脉瘤栓通过腔静
脉切口取栓,术中暂时阻 断下腔静脉远近端和对侧肾静脉,切开血管壁切
除瘤栓;肝静脉水平以上的瘤栓需要体外循环;广泛浸润 腔静脉壁的瘤栓
需要评估风险和收益,推荐选择放疗;⑥如果可以保证肿瘤和肾上腺之间
切缘安 全,可以保留肾上腺,若二者之间界限不清不必强行保留肾上腺;
⑦术中仔细探查肾门、腹主动脉旁及对 侧肾门周围淋巴结,即使不怀疑淋
巴结有问题,术中也必须行淋巴结活检,淋巴结活检数量应≥
7
枚,但不
需要行根治性淋巴结清除;⑧即使是Ⅳ期
(
例如肺转移
)
,也应考虑切除局
部的肾肿瘤;⑨需要用钛夹标记怀疑有肿瘤残余的瘤床边缘和残留的肿
瘤;⑩手术探查时应由远及近,避免将肿瘤细胞带至其他部位造成肿瘤播
散,术中如果肿瘤破溃,需用 纱布覆盖包裹,避免肿瘤种植转移;肿瘤切
除后更换手套,瘤床用大量蒸馏水冲洗浸泡,消灭可能脱落的 肿瘤细胞。

4
.腹腔镜辅助肾母细胞瘤切除术

虽然目前一些研究 表明,在有经验的治疗中心和高选择性病例中,腹
腔镜或机器人辅助下经腹肾母细胞瘤切除术可以获得与 传统开放手术相
同的治疗效果,但仍然推荐选择开放手术
[
11
]


腹腔镜辅助肾母细胞瘤切除术仍然要遵循肿瘤手术的原则
[
2
]< br>,包括:
①淋巴结活检数量应≥
7
枚;②肿瘤位于中心,周边有外观正常的肾组 织;
③取出标本时切口要足够大,
完整取出肿瘤,
减少肿瘤破裂和扩散的风险;
④如果需要行保留肾单位手术,可能还需行开放手术;手术最好在有经验
的治疗团队治疗。腹腔镜辅助 肾母细胞瘤切除术禁忌证:①肿瘤浸润到肾
外结构或者超过同侧脊柱边缘;②肾静脉或腔静脉有瘤栓;③ 肿瘤对化疗
没有反应,有破裂的风险。

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