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2021年1月30日发(作者：什么丰胸产品有效)
癫痫的国际分类标准（第四次国际分类标准）



第三次国际分 类于
1985
年公布实施后，
在世界各国广泛应用。
后
在实践中发现 仍有不妥之处。

为此，
国际抗癫痫联盟和命名委员会
又分别于
19 86
年在巴黎，
1987
年在
Escimont
，
1988
年在
Bidldfel
d3
年内连续召开了
3
次国际会议， 并根据各国的应用经验和建议，
对第三次国际分类进行了精简和修改，
形成了第四次国际分类< br>（癫痫
和癫痫综合征国际分类）也即国际最新分类。这个分类发表在
1989
年

杂志上。现将其内容列述如下。

（一）


与部位有关的（局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征

1
．

自发性（发病与年龄有关）目前已确定下列的综合征，但将来
可能确定更多的综合征：




（
1
）

良性儿童其中央
-
颞区棘波灶癫痫。




（
2
）

儿童期枕叶阵发癫痫




（
3
）

原发性阅读癫痫。

2
．

症状性




（
1
）

儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（
Kojewnikow
综合征）。




（
2
）

以特殊方式诱发发作为特 点的综合征。除了这些罕见
的情况外，
症状性类包括个体的变异性很大的综合征群，
这 主要是根
据发作类型，
其它临床特点，
解剖定位和到目前为止所能知首的原因。



发作类型请参阅
LCES
，关于解剖定位的推论必须小必作 出，头
皮
EEG
（发作间期和发作期两者）可能误异，甚至由神经影像技术检
出的局限性形态学上的改变也不一定和癫痫源性损害是一样的。
发作
症状学和有时附加的临床特 点常提供重要线索，
发作的第一个体征或
症状通常是发作放电的原始部位的重要指征，
而以后发作发现的顺序
可反映其在脑中进一步的扩延，
但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住，发作可在临床上的静区开始。因此，第一临床表现仅
发生在放电扩展与开始放电多少 有一些距离的病灶之后。
以下试探性
的与解剖定位有关的综合征的描述是根据包括深部电极在内 研究结
果的资料。




（
3
）

颞叶癫痫：颞叶综合征的特点是简单部分发作，通常为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。
常见有发热发作
病史和发作的家族史。 可能发生记忆缺损，在代谢的成像研究上（例
如
PET
），经常观察到低区域代谢，在
EEG
上经常呈现单介或双侧颞
叶棘波，
常见于儿童期或成年期发病，
发作间隔的一段时间中或不定
什么时候呈现从集性形式发生。



一般特点：主要提示诊断的特点，包括：



①

单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和
/
或精神的症
状以及某些感觉（如嗅和 听的）现象（包括错觉在内），最常见的是
上腹部（多数是上升的）感觉。



②

复杂部分发作往往（但并不总是）以运动停止开始，随后典
型 的出现口消化自动症，也经常随之发生其它自动症。典型的时程
>
1
分钟，经常发生发 作后意识混乱，发作后有遗记忘症，恢复是逐渐
的。



脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮
EEG
可呈如下表现：



①

无异常



②

背景活动轻度或显著的不对称



③

颞叶棘波 ，尖波和
/
或慢波，单侧或双侧，同步的但也可不
同步的，这些异常并不总限于颞区。



④

除了头皮
EEG
异常外，颅内描记能更准确地发现发作间期异
常的颅内分布。



在颞 叶癫痫中，不同的
EEG
型式可伴发于早期临床发作的症状。
包括：
a
单侧或双侧北景活动中断；
b
颞叶或多脑叶低幅快活动，节
律性棘波或节律性慢波。
根据所采用的方法脑电图的发作可能与临床
的发作不相关。


< br>杏仁核
-
海马（近中基底的边缘系统或嗅脑）发作：海马发作是
最常见的形式，
除了可能不发生听觉症状外，
其它症状即上述节段中
所描述的那些。
发作间期 头皮
EEG
可能正常，
可能呈现单侧颞顺尖波
或慢波，亦可能呈现双侧尖波或 慢波，同步的和不同步的，颅内发作
间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。
发作的特点为 上升性上
腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其它症状包括肠鸣、嗳
气、苍白、面部发 胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、害怕、恐怖以及
嗅、味幻觉。



外侧颞叶发作：
简单发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态，
视
觉性感和障碍或言语 主侧半球有病灶时出现言语障碍。
如果放电扩延
到近中颞叶或颞叶以外结构，则这种简单发作可 发展为复杂部分发
作。
头皮
EEG
呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧
导联最为显著。



（
4
）

额叶癫痫



额叶癫 痫的特点为简单部分、
复杂部分、
继发性全身发作或这些
发作的混合发作。
发 作通常一日数次且常在睡眠时发生。
额叶部分发
作有时可与精神因素引起的发作相混淆。
癫痫持续状态是最常见的合
并症。




一般特点：主要提示诊断的特点，包括：




①

通常发作时间较短。




②

通常起于额叶的复杂部分发作，
伴有轻微的发作后意识混
浊或不发生。




③

很快引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常见）




④

强直性或姿势性运动症状突出。




⑤

发病时常见复杂的手势性自动症。




⑥

当放电为两侧性时经常跌倒。



若干发作 类型描述如下：
但多数额区可能迅速受累，
而特殊的发
作类型不可能被识别。



辅助运动区发作：
在辅助运动区发作，
其发作的形式多为姿势性
的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。



< br>扣带回发和：
发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势
自动症。常见植物神经症 ，如心境和情感的改变。



前额极区发作：
前额颞区发作形式包 括强迫性思维或起始性丧失
以及头和眼的转向运动，
可能伴有演变包括反向运动和轴性阵挛抽动
和跌倒以及植物神经征。



眶额区发作：
眶额区发作的 形式是一种复杂部分发作伴有起始的
运动和手势性自动症，嗅幻觉和和错觉以及神经征。



背外侧部发作：
发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛伴有
眼和头的转动以及言语停止。



岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流 涎、吞咽、喉的症状、
言语停止、上腹部先兆，恐惧以及植物神经现象。单纯部分发作，特
别是 部分阵挛性面肌发作是很长见的而且可能性是单侧的。
如果发生
继发性感觉改变，麻木可能是一 个症状，特别是在手上。味幻觉在此
区特别常见。




运动皮质发作：
运动皮质癫痫主要的特点是简单部分发作，
其定
位是依据受累是哪一侧 以受累区的局部解剖。
在较低的前罗朗阗区受
累可能有言语停止，发声或言语障碍，对侧面部强 直
-
阵挛运动，或
吞咽运动。全身性发作经常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有
进行或杰中逊发作出现，
特别是在对侧上肢开始。
旁中央小叶受累时
发作呈同 侧足部出现强直性运动，并预期对侧腿部也出现强直性运
动。发作后
Todd
瘫痪常见 。



Kojewnikow
综合征：
目前认为有两种类 型的
Kojewnikow
综合征，
其中之一也就是大家的知道的
Rasmu ssen
综合征，
是包括儿童期症状
癫痫项下的一种癫痫综合征。
另一种类型 是代表成人和儿童罗朗阗部
分癫痫的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：
a
运动性部分发作，定位总是很明确的；
b
后期，通常在右躯体运动性
发作发生 的部分出现肌挛；
c
脑电图呈现正常背景活动基础上，出现
局灶性阵发性异常（棘波和 慢波）；
d
本症状群可发生一块儿童期和
成年期的任何年龄；
e
经常 可查出病因（肿瘤、血管和本综合征不是
呈进行性演变（临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害 的演
变有关者外）。本综合征可由线粒体脑病（
MELAS
）引起。



注意：
某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。
这种
癫痫包括那些伴有中央区和后中央区的症状。
这种重叠到邻近的解剖
部位也见于岛盖癫 痫。



额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现：
a
无异常；
b
有时
背景不对称，若额区出现棘波或尖波；
c
尖波或慢波 （即可见于单侧
或更常见于双侧或见于单侧多数脑叶）
。
颅内描记有时能区别单侧性< br>和双侧性损害。



额叶发作：
不同的
EEG表现可伴发于初期的临床症状。
在少数情
况下，
EEG
异常在临床发作之 前出现，
这就可以提供重要的定位信息，
例如：
a
额叶或多叶通常是双侧性， 低波幅快活动，混合的棘波，节
律性棘波，节律性棘慢波或节律性慢波；
b
双侧高幅单 个尖波，随后
是弥漫性扁平波。



根据症状学，
颅内描 记可提供关于放电的时间和空间演变的另外
信息；定位可能是困难的。



（
5
）

顶叶癫痫：顶叶癫痫综合征通常的特点是简单部分发作和继发性发作。
多数起源于顶叶的发和作为单纯部分发作，
但复杂部
分发作可能引 起简单部分发作并出现及扩散到顶叶以外的部位。
起源
于顶叶的发作具有以下的特点：发作主要 是具有很多特点的感觉症
状，
阳性现象包括麻刺感和触电感，
这种感觉可局限于一个部 位者或
呈贾克森发作方式扩展，
病人可能出现移动身体某一部分的想法或者
感到处自己 身体某一部分被移动。
肌张力可能丧失。
最常受累的部位
是具有最大皮质代表区的部位
（例如手、
臂的面区）
可能出现舌蠕动、
舌发硬或发凉感觉，
面部感 觉现象可出现于两侧。
偶然可发生腹腔有
下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时 特别常见，在
少数情况下可出现疼痛。
呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，
或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而出
现。如变形扭曲、
变短和 变长均可出现，这在非主侧半球放电时更为
常见。阴性现象包括麻木、
身体一部分缺失的感觉。 或对身体的一部
分或半身的存在失各，
这就是躯体不识症。
在非主侧半球受累时尤其< br>如此，
严惩的眩晕或空间定向障碍可能提示下顶叶发作。
主侧顶叶发
作可引起各 种感受性或传导性语言障碍。
某些定位明确的生殖感觉可
出现旁中央受累。
某些旋转性 或姿势性运动现象可能发生。
旁中央小
叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。



（
6
）

枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征通常的特 点是简单部分发作
和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区
域。
枕叶发作与偏头痛经常联合而使情况错综复杂并引起争论。
临床
发作的表现通常（但并非总是 ）包括视觉症状。初级的视觉发作特点
的是急速的视觉表现。可能是阴性的（盲点、偏盲、黑蒙）或者更 常
见是阳性表现（火花、闪光、光幻觉）。这种感觉出现于特殊视皮质
中放电的对侧视野中，但 可扩展到整个视野，可以发生知觉性错觉。
物体好像是被扭曲了的。可区分为以下几种：大小的变化（视 物显大
症或显小症）
或距离的变化。
在特定的空间平面上的物体变为倾斜或
物 体开头的突然改变，
视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为
特点的（例如见到千变万化丰 富多彩的景象）；在某些情况下，见到
景象变形或变小，偶然，个别病人能看到自己的形象（自己幻觉） 。
这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶
-
枕区连接部痫性放电所
致。开始 的症征也可能包括眼和头的强直性和
/
或阵挛性向对侧转动
或者只有眼球转动（眼球阵 挛性或旋转性偏斜）。眼睑抽动和强迫性
眼睑闭合。
可发生眼球振动或全身振动的感觉。
放电可能扩展到颞叶，
诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。
当原发性病灶位于上矩< br>区，
放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面，
出现类似顶
叶或额叶的 发作。
放电扩展到对侧枕叶可能是很迅速的。
偶然发作有
变成继发性全身发作的倾向。



3
．隐原性

隐原性癫痫被推测是症状的， 但其原因不明。这样
本类与先前缺乏的原因证据的一类不同（见说明）。



（二）

全身性癫痫和综合征




1
．

自身性（发病与年龄有关
-
按年龄次序排列如下）




（
1
）

良性家族性新生儿惊厥。




（
2
）

良性新生儿惊厥。




（
3
）

良性婴儿期肌阵挛癫痫。




（
4
）

儿童期失神癫痫（癫痫小发作）。




（
5
）

少年期失神癫痫。




（
6
）

少年期肌阵挛癫痫（冲动性小发作）。




（
7
）

觉醒时的大发作（全身强直
-
阵挛发作癫痫）。




（
8
）

其它全身的自发性癫痫未列订于上者。




（
9
）

特殊激发形式诱发发作的癫痫。





2
．

隐原性或症状性（按年龄次序）




（
1
）

West
综合征（婴儿痉挛症）




（
2
）

Lennox-Gastaun
综合征。




（
3
）

伴有肌阵挛
-
起立不能发作的癫痫。




（
4
）

肌阵挛性失神癫痫。




3
．

症状性




（
1
）

非特异性原因。





①

早期肌阵挛性脑病。





②

具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病。





③

其它未列订于上的症状性全身性癫痫。





（
2
）

特异性综合征

癫痫发作可并发于许多疾病状态。
包括在本项下的疾病是以发作为首发或主要症状。



（三）

不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征




1
．

兼有全身性和局灶发作