喝普洱茶能减肥吗临床诊疗指南_肾脏病学分册

2021年1月30日发(作者：肺癌晚期还能活多久)
临床诊疗指南
·
肾脏病学分册

编

写

说

明


肾脏病是常见病和多发病，如果早期诊断、有 效治疗，可以逆转或延缓其进展；如果
恶化可以发展为尿毒症，严重危害人们健康。制定肾脏病的临床诊 治指南，实施肾脏病的规
范化诊治，对提高肾脏病诊疗水平、延缓肾脏病进展，具有重要意义。

在中华医学会领导下，第七届中华医学会肾脏病学分会组织学会常委、委员和青年委
员，以及部 分临床一线工作的专家亲自执笔，编写了《临床诊疗指南
?
肾脏病学分册》。本书编
写 强调以循证医学为基础，参考了国内外肾脏病临床指南、教科书、专著以及最新研究进展，力
求与国际接 轨，体现国内外肾脏病诊治的先进水平，保证《指南》的科学性；另一方面，本书
编写中也同时强调实用 性，顾及到我国各级医院肾脏病临床诊治的实际情况，尽可能达到指导
临床医生肾脏病诊治的作用。希望 能够通过本《指南》的普及和落实，提高我国肾脏病临床诊疗
的规范化程度和诊治水平。
在本书的编写过程中，多方面征求了肾脏病领域专家、学者的意见，多次召开编委和
编者会议，对书 稿进行充分讨论；在此基础上由责任编者亲自修稿，共同定稿。但由于肾脏病
专业涉及病种较多，一些疾 病目前在国际上缺少多中心、大样本、前瞻和随机对照研究结果，因
此，本书编写更多地是汇集了专家们 的诊疗经验和共识，难免存在不足，仅供同道参考。

特别需要强调的是《临床诊疗指南
?
肾脏病学分册》是集体智慧的结晶，凝集了全体编
委和编者的心血和智慧，体现了中华医学 会肾脏病学分会和谐、协作和奉献的精神。




中华医学会

肾脏病学分会

主任委员


2009
年

8
月

临床诊疗指南
·
肾脏病学分册

编著者名单


主

编

陈香美

院士

解放军总医院


常务编委（以姓氏笔画排序）


丁小强

教授

复旦大学附属中山医院

王力宁

教授

中国医科大学附属第一医院

刘

健

教授

新疆医科大学附属第一医院

刘伏友

教授

中南大学湘雅二医院

刘志红

院士

南京军区总医院

李

英

教授

河北医科大学第三医院

李学旺

教授

中国协和医科大学北京协和医院
余学清

教授

中山大学附属第一医院

陈

楠

教授

上海交通大学附属瑞金医院

陈江华

教授

浙江大学医学院附属第一医院

郑法雷

教授

中国协和医科大学北京协和医院
侯凡凡

教授

南方医科大学南方医院

顾

勇

教授

复旦大学附属华山医院

黄颂敏

教授

四川大学华西医院

梅长林

教授

第二军医大学长征医院

章友康

教授

北京大学第一医院


编

委

（以姓氏笔画排序）

丁国华

教授

武汉大学人民医院

王

莉

主任医师


四川省人民
医院

王汉民

副教授

第四军医大学西京医院
王俭勤

教授

兰州大学第二医院

史

伟

教授

广东省人民医院


2


白光辉

教授

青海医学院附属医院

邢昌赢

教授

江苏省人民医院

刘加林

主任医师


贵州省人民医
院

刘章锁

教授

郑州大学第一附属医院
李文歌

主任医师


中日友好医院

李荣山

教授

山西医科大学附属第二医院
李晓玫

教授

北京大学第一医院

李海英

主任医师


西藏自治区第一人民
医院吴

华

教授

北京医院

张

玲

教授

重庆医科大学第二临床学院
张金黎

主任医师


云南省第一人民医
院

张爱平

教授

济南军区总医院

陈

建

主任医师


南京军区福州总
医院陈孟华

教授

宁夏医学院附属医院

苗里宁

教授

吉林大学第二医院

林

珊

教授

天津医科大学总医院

赵久阳

教授

大连医科大学附属第二医院
郝

丽

教授

安徽医科大学附属医院

胡

昭

教授

山东大学齐鲁医院

钟良宝

教授

海南医学院附属医院

袁伟杰

教授

上海交通大学附属第一人民医院
倪兆慧

教授

上海交通大学附属仁济医院

涂卫平

教授

江西医学院第二附属医院

梦雅平

教授

内蒙古医学院第一附属医院

龚智峰

主任医师


广西壮族自治区人民
医院解汝娟

教授

哈尔滨医科大学第一附属医院

编

者（以姓氏笔画排序）


丁

洁

教授

北京大学第一医院

丁小强

教授

复旦大学附属中山医院

3




王

梅

教授

北京大学人民医院

王力宁

教授




中国医科大学附属第一医院
王伟铭

教授




上海交通大学附属瑞金医院
毛海萍

教授

中山大学附属第一医院

史

伟

教授

广东省人民医院

付

平

教授

四川大学华西医院

刘必成

教授

东南大学附属中大医院
刘伏友

教授

中南大学湘雅二医院

刘志红

院士

南京军区总医院

孙雪峰

教授

解放军总医院

李

英

教授

河北医科大学第三医院
李文歌

主任医师


中日友好医院

李学旺

教授

中国协和医科大学北京协和医院
李荣山

教授

山西医科大学第二医院

李雪梅

副教授

中国协和医科大学北京协和医院
吴

镝

副教授

解放军总医院

何娅妮

教授

第三军医大学大坪医院
张

宏

教授

北京大学第一医院

陈

楠

教授

上海交通大学附属瑞金医院
陈

靖

教授

复旦大学附属华山医院

陈江华

教授

浙江大学医学院附属第一医院
陈香美

院士

解放军总医院

陈晓农

副教授

上海交通大学附属瑞金医院
陈惠萍

教授

南京军区总医院

林洪丽

教授

大连医科大学附属第一医院
季大玺

教授

南京军区总医院

郑法雷

教授

中国协和医科大学北京协和医院
赵明辉

教授

北京大学第一医院

胡伟新

教授

南京军区总医院

顾

勇

教授

复旦大学附属华山医院

4

倪兆慧

教授

黄颂敏

教授

黄锋先

教授

梅长林

教授

章友康

教授

谢院生

教授

蔡广研

教授

责任编者（以姓氏笔画排序）

丁小强

教授

王力宁

教授

刘

健

教授

刘志红

院士

李

英

教授

张景红

教授

余学清

教授

陈

楠

教授

陈香美

院士

林

珊

教授

郑法雷

教授

袁伟杰

教授

顾

勇

教授

倪兆慧

教授

黄颂敏

教授

章友康

教授

蔡广研

教授

学术秘书

蔡广研

教授

谢院生

教授

上海交通大学附属仁济医院

四川大学华西医院

中山大学附属第一医院

第二军医大学长征医院

北京大学第一医院

解放军总医院

解放军总医院

复旦大学附属中山医院

中国医科大学附属第一医院

新疆医科大学附属第一医院

南京军区总医院

河北医科大学第三医院

解放军第八十五医院

中山大学附属第一医院

上海交通大学附属瑞金医院

解放军总医院

天津医科大学总医院

中国协和医科大学北京协和医 院
上海交通大学附属第一人民医院
复旦大学附属华山医院

上海交通大学附属仁济医院

四川大学华西医院

北京大学第一医院

解放军总医院

解放军总医院
解放军总医院

5






临床诊疗指南
?
肾脏病学分册

目录

第一章

急性肾炎综合征

第二章

急进性肾炎综合征
第三章

慢性肾炎综合征

第四章

肾病综合征

第五章

无

症

状

血

尿

第六章

无症状蛋
白尿第七章

微小病变
肾病

第八章

局灶节段性肾小球硬化
第九章

膜性肾病

第十章

IgA
肾病

第十一章

系膜增生性肾炎

第十二章

毛细血管内增生性肾炎

第十三章

膜增生性肾炎（附

致密物沉积病）

第十四章

新月体性肾炎（附

Goodpasture
综合征）

第十五章

狼疮性肾炎

第十六章

紫癜性肾炎

第十七章

系统性血管炎肾损害
第十八章

流行性出血热肾损害

第十九章

乙肝病毒相关性肾炎（附

丙肝病毒相关性肾炎）

第二十章

HIV
相关性肾病

第二十一章

肝肾综合征（附肝硬变相关性肾损害）

第二十二章

血栓性微血管病

第二十三章

高血压肾损害
第二十四章

缺

血

性

肾

病

第二十五章

糖尿
病肾病

第二十六章

肥胖相关性肾病
第二十七章

脂蛋白肾病

6

第二十八章

肾淀粉样变

第二十九章

多发性骨髓瘤肾损害
第三十章




冷球蛋白血症肾损害
第三十一章
Alport
综合征

第三十二章

薄基底膜肾病
第三十三章

Fabry
病

第三十四章

纤维样肾小球病

第三十五章

妊娠高血压肾损害
第三十六章

急性间质性肾炎

第三十七章

慢性间质性肾炎

第三十八章

马兜铃酸肾病

第三十九章

尿酸性肾病
第四十章




返流性肾病
第四十一章

梗阻性肾病
第四十二章

多囊肾病

第四十三章

肾小管性酸中毒
第四十四章

尿路感染

第四十五章

肾

结

核

第四十六章

尿路结石

第四十七章

急性肾衰竭

第四十八章

慢性肾衰竭（附

慢性肾脏病）

第四十九章

肾移植的内科问题

第五十章

血液净化方式的选择及疗效评价
第五十一章

肾性贫血

第五十二章

矿物质和骨代谢异常

第五十三章

慢性肾衰竭心血管并发症
第五十四章

水电解质紊乱

第五十五章

酸碱平衡失调

第五十六章

慢性肾衰竭的用药原则和给药方法

7

第一章


急性肾炎综合征

【概述】

急性肾炎综合征（
acute
nephritic syndrome
）是由多种疾病引起的一组临床症候群，

其共同的临床特点表现为 ：急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能
不全。

急性肾炎综合征可见于各种肾小球疾病，主要包括：

1.
感染性疾病



急性感染后肾小球肾炎最为常见，其中以急性链球 菌感染后肾炎最为
典型。此外，偶见于其它细菌或病原微生物感染之后，如细菌、病毒、立克次体、螺旋 体、
支原体、霉菌、原虫及寄生虫等引起的相关性肾炎。

2.
原发性肾小球疾病

如
IgA
肾病和非
IgA
系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎以及新
月体性肾炎的起病时或病程的某个阶段。

3.
继发性肾小球疾病

如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血 管炎和冷球
蛋白血症等全身系统性疾病的肾脏受累。

临床上初步确定患者为急性肾炎 综合征后，需要进一步明确其病因。尤其需要指出的
是急性肾炎综合征与急性肾炎是完全不同的概念，后 者常特指急性链球菌感染后肾炎。

【临床表现】

急性肾炎综合征仅是一组 临床症候群，病因不同，临床表现各异，但其共同的临床表
现是：急性起病，几乎所有病人都有血尿（约

30%
可为肉眼血尿
）
，呈轻度到中度的蛋白尿
（部分病人可达肾病范围的蛋白尿）
，可有管型尿（红细胞管型、颗粒管型等）
，
80%
的病人
有水肿和高血压，可以伴有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症），严重时可因
水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水肿。

【诊断要点】

1.
典型的临床表现

急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可以伴有一过性肾功
能不全。

2.
鉴别诊断

应注意临床上表现为急性肾炎综合征的患者需要进一步明确其病因。表
1-1
列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。


8
表
1-1
表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其特点





疾病

前驱

感染



潜伏期

临床

过程



多系统

受累

无




低补体

血症


其它特点

急性链球菌感

有

染后肾炎



1-3
周



自限性



一

过

性

抗链
“O”
升高

（
8
周）


无

可有病毒抗体阳

性

病毒感染后肾

有

炎




多为
3-5
天

多为自限性

可有




血清抗
GBM
抗
体







阳性提示抗
GBM
可有

病；
ANCA
阳性
提

急进性肾炎





可有




--



急骤进展



无



示系统性小血管

炎


系膜增生性肾

炎（
IgA
或非
IgA
）


有

数小时
-
数
天


反复发作


无


无

I
g
A

肾病时可有
血清
IgA
升高





持续进展


无


膜增生性肾炎

多数有

--

常

持

续
存在

多合并肾病综合
征，可伴有冷球

蛋白血症


狼疮肾炎


--


--


持续进展
反复发作


有


狼

疮

活

ANA
，

抗

dsDNA,
抗
Sm
动

时

存
抗体阳性

在






过敏性紫癜肾

可有

炎

--

反复发作

可有

无

典型皮疹，可有

关节、肠道受累

3.
辅助检查

（
1
）

实验室检查：除了常规的实验室检查外，尤其要结合鉴别诊断进行相关化验（参
见表

1-
1
）
，如一过性低补体血症和抗链球菌溶血素
“O
”< br>阳性，提示急性链球菌感染后肾炎；
血
清抗
GBM
抗体阳性提示为抗
GBM
病；
ANCA
阳性支持系统性小血管炎；
ANA
阳性应考虑
SLE
等自身免疫性疾病等。

（
2
）

B
超检查：多数表现为双肾增大或正常大小。

9

4.
肾活检病理学检查

除了大多数急性感染后肾小球肾炎
（如急性链球菌感染后肾炎）

经对症支持 治疗可缓解和恢复以外，其他以急性肾炎综合征表现的原发性或继发性肾小球疾
病在治疗方案上可能存在 较大差异。因此，当临床过程不符合典型的急性感染后肾小球肾炎时
应及时进行肾活检以明确诊断。
【治疗方案及原则】

应依照引起急性肾炎综合征的各种原发或继发性肾小球疾 病的病因进行治疗（参见各个
章节）
。




第二章


急进性肾炎综合征

【概述】

急进性肾炎综合征指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现
少尿、无尿，肾 功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成，又名
新月体性肾炎。我国目前采 用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中

50
％以上的肾小球
有大新月体（新月体占肾小囊面积
50
％以上 ）形成。本病病情危重、预后差，一般要求及
时、乃至急诊肾活检以力争早期诊断。如能早期明确诊断并 根据各种不同的病因及时采取正确
的治疗，可改善患者的预后。

急进性肾炎（
rapidly
p
rogressive

g
lome
rulonephritis
,

RPGN< br>）可以是
原发性，也可
以
继发于其他肾小球疾病。除
ANCA
相关小血管炎和
Goodpasture
综合征以外，其他疾病如

IgA
肾病、系
统性红斑狼疮（
SLE
）
、过敏性紫癜等 基础上均可发生新月体肾炎。

根据肾脏免疫病理检查，
RPGN
分为三种类型：抗肾小球基底膜（
GBM
）抗体型（
I
型）
、
免疫复合物型（
II
型）和少免疫沉积型（
III
型）
。

目前研究证实，除免疫复合物型新月体性肾炎以外，原发性


RPGN


中多数患者外周血中
存在可资诊断和鉴别诊断的自身抗体。我国资料显示

RPGN
中约

40%
的患者血清

ANCA
阳性，

约

10%-20%
为血清抗

GBM
抗体阳性。因此，在开展肾活检之前。检测上述自身抗体往往可以
做到更为早 期的诊断。

【临床表现】

1
．急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见


10
红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。

2
．急性肾损伤

部分患者短期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，部分 患者可进
展至尿毒症而依赖透析。

3
．多脏器受累

ANCA
相关小血管炎和系统性红斑狼疮（
SLE
）患者可表现为多脏器 受
累，
Goodpasture
综合征可发生肺出血。

4
．其他原发病的表现其他疾病如

IgA
肾病可有感染相关血尿和血清

IgA
水平升高；

过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。

【诊断要点】

1
．急进性肾炎综合征

多为急性起病，在血尿、蛋白尿、水肿和高血压的基 础上短期
内出现少尿、无尿，肾功能急骤下降。

2
．肾脏病理

应尽快施行肾活检以明确诊断。肾穿刺标本中
50
％以上的肾小球有大
新月体形成。

3
．鉴别诊断


临床上部分其他原因引起的急性肾损伤也可表现为急进性肾炎综合征，

应 注意鉴别。如血栓性微血管病、急性间质性肾炎和严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎等。后者
的治疗方 案与新月体性肾炎存在较大差异。

4
．辅助检查

（
1< br>）一般实验室检查：血尿、蛋白尿，血肌酐进行性升高；可有与肾损害程度不平行
的贫血；
ANCA
相关小血管炎患者多有明显的血沉快和
CRP
强阳性。

（
2
）血清自身抗体：血清抗
GBM
抗体阳性提示为抗
GBM
病；
ANCA
阳性支持系统性小
血
管炎；
ANA
阳性应考虑
SLE
等自身免疫性疾病。

（
3
）
B
超：双肾增大或正常大小。

【治疗方案及原则】

急进性肾炎综合征的治疗方案取决于是否为新月体性肾炎及其肾脏病理类型。

1
．明确病因后根据病理类型确定治疗方案，详见相关章节。

2
．支持对症治疗。

3
．肾功能严重受累者可给予透析疗法。


11
第三章


慢性肾炎综合征

【概述】

慢性肾炎综合征（
chronic nephritic syndrome
）是指以 蛋白尿、血尿、高血压、水肿为
基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退，起病方式各有不同，病情迁 延，病变缓慢进展，
最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。由于本组疾病的病理类型及病期不同， 主要临床表
现可呈多样化，其诊断不完全依赖于病史的长短。我国以
IgA
肾病最 多见。各种继发性肾脏病以
及遗传性肾病也可表现为慢性肾炎综合征。慢性肾炎综合征持续数年，甚至数 十年后，肾功能
逐渐恶化并出现相应的临床表现（如血压增高、贫血等）
，最终发展至慢性肾衰 竭。病变进展
速度个体差异很大，病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素（如系膜毛细血管性肾小球 肾
炎进展较快，膜性肾病进展较慢）
，血压控制不好及持续大量蛋白尿者，

肾功能恶化较快，但
也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。慢性肾炎综合征主要原因是慢性肾小球 肾炎（慢性
肾炎）
，因此，本文主要介绍慢性肾炎。

【临床表现】

慢性肾炎可发生于任何年龄，但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数
起病隐袭 、缓慢，以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现，可有不同程度肾功能减
退，病情迁延、反复 ，渐进性发展为慢性肾衰竭。

1
．临床起病特点

（
1< br>）隐匿起病：有的患者可无明显临床症状。偶有轻度浮肿，血压可正常或轻度升高。

多通
过体检发现此病。

（
2
）慢性起病：患者可有乏力、 疲倦、腰痛、纳差；眼睑和（或）下肢水肿，伴有不
同程度的血尿或蛋白尿，部分患者可表现为肾病性大 量蛋白尿。也有病人以高血压为突出表
现，伴有肾功能正常或不同程度受损（内生肌酐清除率下降或轻度 氮质血症）
。

（
3
）急性起病：部分患者因劳累、感染、血压增高 、水与电解质紊乱使病情呈急性发
作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化，经及时去除诱因和适当治疗后病 情可一定程度缓解。

2
．实验室与影像学检查

实验室检查有尿检异常，尿蛋白常在
1
～
3g
／
d
，尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见
管型。

B
型超声波检查早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。


12
3
．肾脏病理

慢性肾炎肾活检可表现为各种病理类型的肾小 球疾病，病理检查对于指导治疗和估计预
后具有重要价值。我国的常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小 球肾炎（包括
IgA
肾病和非

IgA
系膜增生性肾小球肾炎 ）
、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球
肾炎等。

病变后期，均可转化为硬化性肾小球肾炎。不同类型病理变化本身的特点可部分消失。

【诊断要点】

慢性肾炎的诊断并不完全依赖病史的长短，多数慢性肾炎其病理类型决 定其起病即为慢
性病程。一般而言，凡有尿检异常（血尿、蛋白尿、管型尿）
、水肿及高血压病 史，病程迁
延，无论有无肾功能损害均应考虑此病，肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。

慢性肾炎个体间差异较大，临床表现多样，易造成误诊。特别应注意某一表现突出者，

如高血压突出者而易误诊为原发性高血压；增生性肾炎（如

IgA
肾病等 ）感染后急性发作
者易误诊为急性肾炎，应予以鉴别。同时注意除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾 炎。

慢性肾炎主要与下列疾病鉴别：

1.
无症状性血尿或（和）蛋白尿

临床上轻型慢性肾炎应与无症状性血尿或（和）蛋白尿相鉴别，后者无水肿、高血压和肾功能减退。但某些无症状性血尿或（和）蛋白尿可以
转化为慢 性肾炎。鉴别有困难者可以进行肾活检。

2.
感染后急性肾小球肾炎
< br>有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。
与感染后急性肾小球肾炎不同之处在于 ，慢性肾炎急性发作多在短期内（数日）病情急骤恶
化，血清
C3
一般无动态变化；此外，二者的转归不同，急性肾小球肾炎
1
～
2
月多可自愈。

3.
原发性高血压肾损害



慢性肾炎血压明显增高者需与原发性高血压肾损害（即良性
肾小动脉性硬化症）
鉴别， 后者多有高血压家族史，先有较长期高血压，其后再出现肾损害，

远
曲小管功能损伤 （如尿浓缩功能减退、夜尿增多）
多较肾小球功能损伤早，尿改变轻微（微量至
轻度蛋白尿，可 有镜下血尿及管型）
，常有高血压的其他靶器官（心、脑、视网膜）并发症。

4.
继发性肾小球肾炎

如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应疾病的全身系统表现及特异性实验室检查（自身抗体阳性及其他免疫学异常）
，一般不难鉴别。

5.
遗传性肾炎（
Alport
综合征）

常为青少年（多在
10
岁之前）起病，患者有阳性
家族史（多为性连锁显 性遗传）
，同时有眼（球型晶状体等）
、耳（神经性耳聋）
、肾（血尿，


13
轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常。

【治疗方案及原则】

慢性肾炎早期应该针对其病理类型给予相应的治疗，抑制免疫介 导炎症、抑制细胞增殖、
减轻肾脏硬化。并应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状以及 防治合并症为主
要目的。

可采用下列综合治疗措施：

1
．积极控制高血压

可以防止肾功能减退或使已经受损的肾功能有所改善， 防止心血
管合并症，并改善远期预后。

（
1
）治疗原则：

①力争达到目标值：如尿蛋白
／
d
，血压应该控制在
130
／
80mmHg
以下；如蛋白尿

≥1g
／
d
，无心脑血管合并症者，血压应控制在
125
／
75mmHg
以下。

②降压不能过低过快，保持降压平稳。

③一种药物小剂量开始调整，必要时联合用药，直至血压控制满意。

④优选具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的降压药物。

（
2
）治疗方法：

①
非药物治疗
:
限制 饮食钠的摄入，伴高血压患者应限钠
（
<3g
／
d
）
，钠入 量控制在

80
～

100mmol
，降压药物应该在限制 钠饮食的基础上进行；调整饮食蛋白质与含钾食物的摄入；

戒
烟、限制饮酒；减肥；适当锻炼等。

②药物治
疗
:常用的降压药物有血管紧张素转换酶抑制剂
（
ACEI
）
、血管紧张素Ⅱ 受体
拮抗剂（
ARB
）
、长效钙通
道阻滞剂（
CCB
）
、利尿剂
、
β
受体阻滞剂等。由于

ACEI

与

ARB

除具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用，应优选。使用

ACEI
与
ARB
类药物应该定期检测血压、肾功能和血钾。部分病人首次应用
ACEI
与
ARB
两
周左右出现血肌酐升高，需要检查有无危险因素，如果未超过基础水平的
30
％，仍然可以继
续应用。有双侧肾动脉狭窄者禁用。肾功能不全患者应用
ACEI
与
ARB
要慎重，尤其注意
防止高血钾。少数患者应用
ACEI
有持续性干咳的不良反应，可以换用
ARB
类。

2
．减少尿蛋白并延缓肾功能的减退：蛋白尿与肾脏功能减退密切相关，因此应该严格

控制。
ACEI
与

ARB
具有降低尿蛋白作用，其用 药剂量常需要高于其降压所需剂量。但应
预防低血压的发生。

3
．限制食物中蛋白及磷的摄入：低蛋白与低磷饮食可以减轻肾小球高压、高灌注与高

滤
过状态，延缓肾小球硬化，根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食，保证进食优质蛋白质

14
（动物蛋白为主）
。在进食低蛋白饮食时，应适当增加碳水化 合物的摄入以满足机体生理代

谢所需要的热量，防止负氮平衡。限制蛋白入量后同样可以达到低磷饮食的作用。

4
．避免加重肾损害的因素：感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、

妊娠
及应用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、含有马兜铃酸中药、非甾体类抗炎药、造影剂等 ）
，
均可能损伤肾，应避免使用或者慎用。

5
．糖皮质激素和细胞毒药物：由于慢性肾炎是包括多种疾病在内的临床综合征，其病

因、
病理类型及其程度、临床表现和肾功能等差异较大，故是否应用应根据病因及病理类型确定 。

6
．其他：抗血小板聚集药、抗凝药、他汀类降脂药、中医中药也可以使用。




第四章


肾病综合征

【概述】

肾病综合征（
nephrotic

syndrome,

NS
）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，

其
对治疗的反 应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、
并发症乃至完整诊 断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。

引起原发性肾病综合征的病理类型有 多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系
膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎等几种 类型最为常见。

肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性
NS
。
继
发性
NS
的病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物、肿瘤等。

【临床表现】

1
．症状和体征

可发生于任何年龄，发病 前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史等
情况；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病 毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤
也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降 等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋
白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减 退。

其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，

然后出现于下肢（常从踝部开始）
，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、


15
腹水、心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿时应

怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者可水肿不明显。
2
．实验室检查

典型的肾病综合征实验室检查表现为：⑴大量蛋白尿
（尿蛋白定量
>3.5g/d）
；⑵低白蛋
白血症（血浆白蛋白
<30g/L
）
；⑶高脂血症 。

此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常
或受损（
GFR


下降）
，可伴
免
疫指标（抗核抗体、抗双链

D NA
、
ANCA
、免疫球蛋白等）
、肿瘤指标（
CEA
、< br>AFP
、
PSA
等）
、
病毒指标（
HBV
、
HCV
、
HIV
等）
、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。

3
．肾病综合征的主要并发症：

（
1
）

感染
:
肾病综合征患者由于存在营养不良、免疫状态异常、激素及免疫抑制剂的
应用 ，感染的机会增加。感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。常见的致病菌有肺炎
球菌、溶血链球 菌和大肠埃希菌等，引起呼吸道感染：肺炎、支气管炎；胸膜炎。其他如结核
杆菌、病毒（疱疹病毒等）
、真菌的感染机会也明显增加。在严重肾病综合征伴大量腹水时，
易在腹水的基础上发生自发性 细菌性腹膜炎（
spontaneous bacterial
peritonitis,
SBP
）
。

（
2
）

血栓栓塞
:
血栓栓塞是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。临床上
以肾静脉和深静 脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。大多数肾静脉血栓的患者表现
为
亚临床型。膜性肾 病中肾静脉血栓的发生率最高，可达
50%
以上，其次为膜增生性肾炎。

（
3
）

急性肾衰竭
:
急性肾衰竭是肾病综合征的 主要并发症。可发生在肾病综合征的不
同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。合并急 性肾衰的原因主要有①严重
血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏 死；③感染、药物及
过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成。⑤肾间质水肿。对 肾病综合征合并
急性肾衰者应积极寻找原因，及早给予对因治疗，肾功能大多可恢复正常。

（
4
）

代谢紊乱
:
肾病综合征患者存在明显的低 白蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。长期
低白蛋白血症可造成患者营养不良、贫血、机体抵抗力下降、生长 发育迟缓、甲状腺素水平
低下、钙磷代谢紊乱、维生素

D
缺乏等。

【诊断要点】

1.
大量蛋白尿（尿蛋白定量
>3.5g/d
）

2.
低白蛋白血症（血浆白蛋白
<30g/L
）

3.
高度水肿


16
4.
高脂血症（血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高）

前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。临床上只要满足上述

2
项必
要条件，肾病综合征的诊断即成立。对肾病综合征患者应肾活检明确病理类型，指导临床治 疗。

肾病综合征可为原发性和继发性。如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性

NS,
如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊 断为原
发性
NS
。

肾病综合征并非独立疾病，在肾活检基础上完 善病理类型的诊断尤为重要。原发性肾小
球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：

（
1
）

微小病变型
（
MCD
）
：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变
性，故又被称为
“
类脂性肾 病
”
。免疫荧光阴性，电镜下特征性表现为弥漫性足突融合，肾小
球内一般无电子致密 物沉积。

（
2
）

系膜增生性肾小球肾炎
（MsPGN
）
：光镜可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜
基质增多，而肾小球毛 细血管壁和基底膜正常。按免疫荧光结果可分为

IgA
肾病（单纯

IgA
或以
IgA
沉积为主）和非
IgA
系膜增生性肾小球肾炎（以
IgG
或
IgM
沉积为主）
。

（
3
）

局灶节段性硬化 （
FSGS
）
：其病理特征为局灶损害。病变以系膜基质增多、
血浆蛋白沉积 、球囊粘连、玻璃样变性为特征，伴或不伴球性硬化。电镜可见弥漫性足细胞足
突消失，免疫荧光呈现< br> IgM
和
C3
沉积。

（
4
）

膜性肾病（
M
N
）
：以 局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基底膜外侧（上
皮下）沉积，刺激基底膜增殖，致使
“
钉突
”
形成、基底膜弥漫增厚为特征的一种疾病。

（
5
）

膜增生性肾小球肾炎（
M
PGN
）
：其共同特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增
生及系膜基质扩张，毛细血管袢呈
“
双轨征
”
为其典型特征性病理改变。

难治性肾病综合征是指部分患 者表现为对激素依赖或激素抵抗。激素依赖是指激素治疗
有效，激素减量或停药后
2
周内复发。激素抵抗是指使用足量泼尼松（龙）
1mg/(kg·
d)
或甲
泼尼龙
0.8mg/(kg·
d)
，
8
～
12
周无效，局灶节段肾小球硬化的判断时间应延长为
16
周。

【治疗方案及原则】

1.
病因治疗

有继发性原因者应 积极治疗原发病。对基础疾病采取积极有效的治疗：包括手术或化疗
治疗肿瘤；停用相关药物；进行积极 有效的抗肝炎病毒治疗；治疗感染性疾病；有效控制自身
免疫性疾病等。


17
2.
对症支持治疗

（
1
）

一般治疗

①

休息
:
肾病综合征患者应适当注 意休息，有严重浮肿及低白蛋白血症者应以卧床休
息为主。病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。< br>
②

饮食
:
在肾病综合征严重低白蛋白血症时蛋白质的摄入量为
1.2-1 .5g/(kg·
d)
。在严
重水肿或高血压时，应限制钠盐及水的摄入量，一般摄入 钠为

2~3g/d
。少油、低胆固醇饮
食。

（
2
）

利尿消肿：对于浮肿明显，限钠限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。

①噻嗪类利 尿剂
:
主要作用于远曲小管，通过抑制氯和钠在髓袢升支粗段及远端小管前
段的重吸收 而发挥利尿作用。常用的有氢氯噻嗪，剂量一般为
50~100mg/d
，分次口服。使
用
时需注意低钠和低钾的发生。

②

襻利尿剂


:
主要作用于髓袢升支粗段，抑 制钠、钾和氯的重吸收。利尿作用快速而
强
大。常用的有呋塞米，
20~100mg/ d
，分次口服。其他袢利尿剂如托拉塞米，利尿作用较强


而持
久，尿钾、钙的排出作用较呋塞米弱。使用时注意低钠、低钾和低氯的发生。

③

潴钾利尿剂：主要作用于远端小管后段，抑制钠和氯的重吸收，但有潴钾作用，潴 钾
利尿剂单独使用利尿效果欠佳，与噻嗪类利尿剂合用能增强利尿效果，并减少电解质紊乱
的发 生。
常用的有螺内酯，
20~40mg
，每日

2~3

次口服。使用时注意高血钾的发生，肾功能
不全者慎用。

④
补充白蛋白：可提高血浆胶体渗透压，促进组织间隙中的水分回吸收到血管内而发挥利
尿作用。补充 白蛋白的适应症为肾病综合征严重水肿、明显低白蛋白血症，使用利尿剂
不能达到
利尿消肿效果 时。补充白蛋白可以减轻水肿等症状，但对病程没有明显的影响。
NS
治疗不应过度
补充白蛋白而应强调针对原发病的治疗。

（
3
）

降压治疗

肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于

130/80mmHg
，虽然血管紧张素转
换酶抑制剂（
ACEI
）和血管紧张素受体拮抗剂（
A RB
）能有效控制血压、降低蛋白尿、延



缓
肾衰进展 、降低心血管并发症的发生率和死亡率等，但在肾病综合征严重水肿时，存在肾血流
量相对不足时，应避 免使用，以免引起肾前性急性肾衰。在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应
用，并可根据病情剂量翻倍， 降低蛋白尿。

（
4
）

糖皮质激素

原发性肾病综合征治疗的最基本药物仍为糖皮质激素。激素使用的原则为①起始剂量要


18
足。成人泼尼松
1mg/(kg·
d)
，最大剂量不超过
60
－
80mg/d
；儿童可用至
2mg/(kg·
d)
，最

大剂量不超过
80mg/d
。足量治疗维持
4~12
周，视病理类型而定。目前一般不主张膜性 肾病采
用足量激素治疗，而采用半量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。②肾病综合征缓解后逐渐递减药< br>物。③激素治疗的总疗程一般在

6~12
个月，对于常复发的肾病综合征患者，在激素减至

0.5mg/(kg·
d )
或接近肾病综合征复发的剂量时，维持足够长的时间，然后再逐渐减量。激素剂
量在
10mg
左右时，副作用较大剂量时明显减少。目前常用的激素是泼尼松，在有肝功能损害
的 患者选用泼尼松龙或甲泼尼龙口服。糖皮质激素治疗
NS
时要注意个体化，应尽可能采用每
天一次顿服。长程糖皮质激素治疗时应注意药物副作用（如高血糖、高血压、股骨头无菌性坏
死 、消化道溃疡、感染等）
，定期进行相关检查。

（
5
）

免疫抑制治疗

对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用 或单用免疫抑制剂
治疗。但要密切注意药物的毒副反应。

①




烷化剂：环磷酰胺（
cyclophosphamide
，CTX
）是临床应用最多的烷化剂。


CTX
的
2
一般剂量为
2mg/(kg·
d)
，口服
2~3
个月；或每次
0.5-0.75g/m
，静脉滴注，每月一次。病
情
稳定后减量，累积剂量一般不超过
10
－
12g
。
CTX
的主要副作用为骨髓抑制、肝功能损害 、
性腺
抑制、脱发、出血性膀胱炎、感染加重及消化道反应。使用过程中应定期检查血常规和肝 功能。

②

环孢素

A
（
cy
cl
os
po
ri
n


A
，
Cs
A
）
：是神经钙调酶抑制剂，可通过选 择性抑制

T

辅助细胞及细胞毒效应而起作用。起始剂量为

3~5mg/(kg·
d)
，大部分患者在治疗的一个月内
起效。起效后逐渐 减量，维持剂量
≥
6

个月。血药浓度应维持在谷浓度



100~200ng/ml
，峰浓
度

800ng/ml
左右。环孢素

A
的副作用主要为齿龈增生、多毛、肝、肾毒性等。肾功能 不全及
小管间质病变严重的患者慎用。

③

其他：吗替麦考酚酯（
myc
op
he
no
la
t
e

m
ofet
il
，
MMF
）
、他克莫司（
Tac rolimus
，

FK506
）等用于治疗激素抵抗和激素依赖的原发性肾 病综合征有一定疗效。主要抑制

T
、
B
淋巴细胞增殖。能增加肾 病综合征的缓解率、降低复发率、减少激素等的副反应。具体剂量、疗
程视个体而异。

3.
并发症治疗

（
1
）

抗凝和抗血小板粘附治疗

肾病综合征患者由于严重的低白蛋白血症、凝血因子的改变 和激素的使用，常处于高凝
状态，其血栓栓塞并发症发生率较高，以下肢深静脉栓塞和肾静脉血栓形成为 常见，尤其是


19
膜性肾病患者，血栓形成率高达
50%~60%
。建议在血浆白蛋白水平低于
20g/L
的肾病综合征

患者中常规应用。常用的药物有①普通肝素和低分子量肝素。普通肝素监测活化部分凝血活酶
时 间（
activated
partial
thromboplastin
time
，
APTT
）在正常的

1.5~2.5
倍；低分子量肝素
在使用
4
小时左右监测抗凝血因子
Xa
活性，维持其活性在
1.0
左右。肝素的主要副作用为
血小板减少、黏膜 出血、伤口出血等，严重者可导致致命性出血。②双香豆素。应密切监测凝
血酶原时间
（
prothrombin

ti
me
，
P
T
）< br>。主要副作用是出血、血肿，一旦出血严重，应立即停药，
并给予维生素

K10mg
静注对抗。③抗血小板黏附药，阿司匹林。常规剂量
50mg~100m g
，
每天

1

次口服。
④
磷酸二酯酶抑 制药，双嘧达莫（
dipyridamole
）
。常规剂量为每次

100mg
，
每天
3
次口服。较常见的副作用为头痛、胃肠道刺激等。

（
2
）

降脂治疗

临床上根据血脂的异常情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主，则选用

3-
羟基
-3-
甲
基戊二酰单酰辅酶

A
（
HMG
CoA
）还原酶抑制剂：辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐 他汀、普伐
他
汀等。对于以甘油三酯升高为主的，则选用纤维酸类药物
（
fi bric

ac
id
）
：非诺贝特、吉非贝
齐等。降脂药物 的主要副作用是肝毒性和横纹肌溶解，使用过程中需注意监测肝功能和肌酶，
并避免两类降脂药物同时使 用。

（
3
）其他并发症（感染、急性肾衰、代谢紊乱等）的诊疗。




第五章


无症状血尿

【概述】

正常人尿中无红细胞或偶见红细胞。若尿液外观颜色正常，仅在镜检时发现 红细胞计数
增多，称为镜下血尿
（
microscopic

he< br>ma
tu
ri
a
）
。一般认为，镜下血尿不伴有泌尿系统局部
和
全身症状时称为无症状血尿（
asymptomatic

microscopic

h
ematuria
）
。

由于红细胞在低渗尿中较快被破 坏、溶解。因此，强调留取新鲜尿液做镜检，如尿试
纸检查潜血阳性，必须做尿沉渣镜检，才能明确是否 存在真性血尿。

对无症状血尿的发病率文献报道不一，与研究人群的性别、年龄、随访数量及 每个被
研究者筛查次数有关，高危人群的检出率高于一般人群。
Woolhandler



等回顾分析了五项研究，
样本量最少
1000
人，最多
95200
人，无症状血尿的患病率波动于
0.19%
～
16.1%
。
Britton


20
等分别在两个地区对
60
岁以上男性人群进行膀胱癌的志愿筛查，结果发现，无症状血尿的

患病率分别为

13%

和


20.1%
。在一项以青年男性为对象的前瞻性研究中，进行一次筛查时，

无症状血尿的检出率为



39%
，在以后的随访中 ，对该人群进行两次以上的检查后发现，无症状
血尿的检出率为
16%
，提 示部分无症状血尿可能为一过性的。另有个别研究认为，女性人
群无
症状血尿的患病率高于男性 人群。

文献中关于无症状血尿的病因、诊断和评估方法尚无统一意见，临床医生应该对无症性
血尿给予足够重视，根据病史和体检决定是否及何时进行筛检或进行全面评估检查。

【临床表现】

患者由于没有泌尿系统的局部症状，亦没有全身症状，常常在常规体检 或其它疾病就诊
筛查时发现，不合并浮肿、高血压、腰痛等症状。

【诊断要点】

1
、确认是否存在无症状血尿的诊断标准

（
1
）三次尿常规检查中有两次检查发现每高倍镜视野红细胞数
≥3

个，或尿沉渣
Addis
计数，每小时红细胞数
≥10
万个或
12
小时尿红细胞数
≥50
万个，称为血尿。

（
2
）不伴有泌尿系统局部和全身症状的镜下血尿称为无症状性血尿。

2
、排除假性镜下血尿

剧烈运动、月经污染、泌尿系轻度外伤及性交后均可 引起一过性血尿，因此当无症状性镜
下血尿诊断后，需
48
小时后复查尿常规，以除外假性镜下血尿。

3
、镜下血尿的病因诊断

无症状血尿的病因很多，从无需治疗的轻微病变到 危及病人生命的恶性病变，既可见于一
过性良性病变，如运动性血尿，或某些疾病的早期如

IgA
肾病、薄基底膜肾病、肾结核，

亦
可见于泌尿系统恶性肿 瘤。但因无伴随症状而不易发现，因而易被漏诊，只有在偶然行尿液常
规检查时才可能会被发现。目前主 要将其分为肾小球源性和非肾小球源性两大类（表
5-
1
）
。

表
5-1
：无症状血尿的病因分类

分类

病因

肾小球源性：

IgA
肾病

薄基底膜肾病（良性家族性血尿）

遗传性肾炎（
Alport’s
综合征）

其
他原因所致的局灶性肾小球肾炎


21
非肾小球源性：

上尿路

结石

肾盂肾炎
多囊肾

髓质海绵肾

高钙尿和
/
或高尿酸尿（无结石）

肾损伤

乳头坏死

输尿管狭窄和肾积水
肾梗死或动静脉畸形

左肾静脉压迫（胡桃夹现象）

肾结核

肾细胞癌

肾盂
/
输尿管移行细胞癌

下尿路

膀胱炎

前列腺炎

或尿道炎

良性膀胱
/
输尿管息肉或肿瘤
膀胱癌

前列腺癌
尿道狭窄

不确定病因

运动性血尿

良性血尿（尚不能解释的显微镜下血尿）

假性血尿（通常伴有肉眼血尿）

过度抗凝（华法林等）

目前，
IgA
肾病和薄基底膜肾病被公认 为肾小球源性血尿的最常见原因。在无症状血尿
病人的评估中，肾活检并非必要的常规检查方法，但随访 中如果出现持续性蛋白尿和
/
或合
并高血压或肾小球滤过率下降，则应及时进行肾活检 ，因为某些进展性肾小球疾病早期，临
床上可以仅仅表现为无症状血尿。

在非肾小球 源性血尿中，肾脏和上尿路的病变包括肿瘤、结石、囊性病（包括多囊肾和
髓质海绵肾）
、乳头 坏死、代谢缺陷如高钙尿、高尿酸尿等；下尿路的病变包括膀胱，尿道
和前列腺疾病。有文献报道，非肾 小球源性镜下血尿中泌尿系统肿瘤发生率约占
5%
。其发


22
病率随年龄的增加及暴露危险因素的增多而增高。因此，对于这部分病人应重视筛查和随诊。

一般选用尿相差显微镜检查来判断血尿的来源。异常大小和形态的尿红细胞
>70%
， 提示

肾
小球源性血尿，其敏感性为

75%
－
90
％，特异性为

98%
－
1 00
％。尿的红细胞形态检查需要
留取
新鲜尿液，并且复查

3

次其结果才较为可靠。诊断思路如下（表
5-2
）
。

表
5-2.
无症状性血尿的诊断步骤


无症状性镜下血尿


一过性镜下血尿


持续性镜下血尿


剧烈运动，外伤，月
经，性交，病毒感染


尿相差显微镜

非肾小球源性血尿




肾小球源性血尿


48h
后复查尿常规，若
为阴性，无需进一步检查


泌尿外科评价

孤立性血尿

随诊

＋

蛋白尿

红细胞管型
肾功能异常


原发性

肾脏病评估



外科治疗

＋

－

尿细胞学检查

超）

上尿路检查（
CT,IVP,B
－

膀胱镜


高危人群


低危人群

随诊

＋


外科治疗

膀胱镜

－

在第

6
、
12
、
24
、
36
个月随访尿常规、
血压、尿细胞学


23

随访

3
年
无阳性结果


持续性血尿、高血压、
蛋白尿



肉眼血尿、尿异常
细胞




终止随诊

肾脏病评估

膀胱镜

肾小球性血尿、蛋白尿


孤立性血尿

肾活检



必要时肾活检


（
1
）肾小球源性血尿

对明确的肾小球源性血尿应进行 肾小球疾病的病因、程度和预后的综合评估，特别是合
并蛋白尿或红细胞管型或肾功异常的患者。针对这 些疾病，如不能明确诊断，建议行肾活检以
指导治疗，判断预后。

若为孤立性肾小球源性血尿，则建议每
3
个月进行尿常规和肾功能的随访，以观察 血尿
情况，是否合并蛋白尿，是否有肾功能下降的趋势和情况。对于这些患者一般不需要进行肾活
检，但如果出现持续性蛋白尿或肾功能减退，则需要根据病人的个体化情况，进行肾活检以明
确诊断。

（
2
）非肾小球源性血尿

对明确为非肾小球源性血尿， 需进行病因的进一步筛查。静脉尿路造影、超声、和电子
计算机

X

射线断层扫描技术（
computed


tomography
,


CT
）等
影像学手段 和尿液细胞学、膀
胱镜等是常用的辅助检查方法。

对于泌尿系影像学、细胞学检查和 膀胱镜检查有阳性发现者，建议泌尿外科手术治疗。
其中膀胱肿瘤的危险因素有：年龄
>40
岁、吸烟史、肉眼血尿史、工作中接触某些化学物质

（苯，芳香族化合物）
、规律治疗后反复发作的尿路刺激症状、既往应用大剂量环磷酰胺、
服用含有马兜铃酸的中药。对于无症 状血尿伴有上述危险因素的患者，建议进行积极随访。

【治疗方案及原则】

经过上述检查，仍不能明确血尿的病因者，则需进行积极的随访观察。孤立性肾小球源性
血尿，则建议 每
3
个月进行尿常规和肾功能的随访，以观察血尿情况，是否合并蛋白尿，


24
是否有肾功能下降的趋势和情况。对于这些患者一般不需要进行肾活检，但如果出现持续性

蛋白尿或肾功能减退，则需要根据病人的个体化情况，进行肾活检以明确诊断。

建议对于年龄
>50
岁，伴有危险因素的持续性镜下血尿或肉眼血尿者，膀胱镜检查 无阳性
发现，则建议在第

6
、
12
、
24
、
36
个月随访尿常规、血压、尿细胞学检查。随访

3
年无阳性
发现者 ，终止随访；若在随访期间出现蛋白尿、
（或）高
血
压
、
（或）肾功 异常，则按肾小球源
性血尿进行重新评估。对于孤立性肾小球源性血尿，不主张肾活检，对于合并蛋白尿 、高血
压、肾功异常的患者，建议行肾活检；对于出现肉眼血尿或尿中出现异常形态细胞的患者，建议< br>重新行膀胱镜检查。




第六章


无症状蛋白尿

【概述】

蛋白尿的定义是尿蛋白排泄量＞
150mg/24h
。无症状蛋白尿是在无症状的人群中检测到

蛋
白 尿，可能是原发或继发性肾脏病的最初表现，也可能是暂时性的或非进展性的尿检异常。无症状
蛋白尿多 在体检时发现，健康人群普查时，蛋白尿的检出率在
0.4
％～
4.9
％。 根据蛋白尿的临床
特征可分为间断性或持续性、直立性或非直立性、肾病性或非肾病性、孤立性或蛋白尿 伴血尿
等。无症状蛋白尿患者的预后差异大，一般功能性、一过性的大多预后良好，

进展至肾功能不全的
少见；持续性、进展性蛋白尿可发展至终末期肾衰。因此，应对无症状蛋白尿患者仔 细检查蛋白尿
原因，进行长期跟踪随访，掌握肾活检时机，制订合理有效的治疗方案，评估预后。

【临床表现】

1
、

孤立性蛋白尿

包括一些不同的临床疾病，可进一步分为
“
良性型
”
（
包括 功能性、
特发性一过性、特发性间断性和直立性）和
“
持续型
”
（包 括不同种类的肾脏疾病）
。

（
1
）

良性孤立性 蛋白尿：这是在发热、剧烈运动、遇寒、精神压力和怀孕时常发生的蛋
白尿类型，在一些急性疾病如充血 性心衰时也可出现蛋白尿而无肾实质病变，故认为是功能性的。
蛋白尿是由于肾血流动力学改变造成的。 发热增加了肾小球对血浆蛋白的滤过率，

一般在症状控
制数天后蛋白尿就消失，与进 展性肾病无关。运动后蛋白尿是由于肾小球通透性增加和肾小管重吸
收降低所致。


25
（
2
）

特发性一过性蛋白尿：此型蛋白尿多见于儿童、青春期和年轻成人，是最常见的

良性 孤立性蛋白尿。病人无症状，蛋白尿往往在常规筛查、体检时发现。尿沉渣检查无明显
异常，复查时蛋白 尿消失，可能是生理性的肾血流动力学改变所致。对于此型患者需重复进行
尿蛋白检测，以确定是一过性 、间断性还是持续型的蛋白尿。

（
3
）

特发性间断性蛋白尿：此种类型的蛋白尿约
50
％与体位有关。大部分患者年
龄小于

30
岁，肾功能正常、血压正常。肾活检发现，约

40
％为正常或轻微病变；< br>60
％存在
不同程度的肾小球病变；可见这一类型包括了一组不同类型的病人。

（
4
）

体位性（直立性）蛋白尿：指在直立位或腰部前凸时出现的 蛋白尿，卧位后即消
失。通常见于儿童和青春期，其发生率各家报道不一，多数认为在青少年的发生率约 为
2
％～

10
％。诊断本型蛋白尿应具备下列条件：①无肾脏病 病史及临床表现；②无其他与肾脏病有关
的全身性疾病；③无高血压；④无尿沉渣异常；⑤肾功能正常； ⑥血生化及血清学检查正常；⑦
尿路
X
线检查正常；⑧
24
小时尿蛋白定量一般小于

1g
，偶可达

2g
～
3g
，但卧位

12
小时
尿蛋白总量应小于

75mg
。体位性蛋白尿的发生机制尚不完 全了解，可能是血流动力学和神
经内分泌素调节改变，导致滤过分数增加、肾小球毛细血管通透性增加而 产生蛋白尿。

10
～
20
年的随访资料发现，
67.4
％～
83
％的患者蛋白尿消失，肾功能、血压均正常，无进
展性肾病的迹象。 但部分在肾活检中存在肾实质病变的患者，随访中发现有病情进展者。故
对体位性蛋白尿病人，在确切原 因尚未确定之前，需长期随访。

（
5
）

持续性孤立性蛋 白尿：此型蛋白尿最具临床意义。蛋白尿在平卧位或直立位、
晨尿或随机尿都能测得。多见于青年男性。 持续性蛋白尿几乎肯定是肾实质疾病。肾活检显示
各种不同的结果，在约

40
％正常或轻微的肾脏病理改变患者中，很少发展为进展性肾病。而
高达

60
％的持续性蛋白尿患者肾活检显示明显的肾小球系膜细胞
/
系膜基质增生 、节段性肾
小球硬化和肾间质纤维化等病变，大部分患者将进展至严重的肾脏病。故必须对此型患者注意 观
察、严密随访。

2
、

蛋白尿伴显著的肾脏病

持续性孤立性蛋白尿可能是任何进展性肾病的最初临床表
现，包括原发性肾小球疾病或继发性肾小球疾病。此型蛋白尿在随访过程中常可出现浮肿、高血压、肾功能不全或尿沉渣检查异常。（详见相关章节）

【诊断要点】

无症 状蛋白尿由于缺乏临床症状和体征，其诊断必须依赖辅助检查。当发现尿常规检查
异常时，必须进行一系 列的检查，以明确蛋白尿的类型、严重程度，指导临床治疗、判断预后。


26
1
、

实验室检查

（
1
）尿常规：简单 、快速、价格低廉。应多次重复检查，以明确是一过性、体位性或
持续性蛋白尿。在长期随访过程中，应 定期进行尿常规检查。

（
2
）
24
小时尿蛋白定量检查：明确尿蛋白的排泄量并观察其变化，指导临床开展肾活
检。一般
2g
以上的蛋白尿多为肾小球疾病性蛋白尿，
2g
以下蛋白尿的病因较复杂，可以是
肾小球源性、肾小管性、组织性或渗出性蛋白尿等。

（
3
）微量白蛋白尿及尿白蛋白
/
肌酐检测：微量白蛋白尿是指
24
小时尿白蛋白排泄率
在

3
0m
g
～
3
00m
g

或

20
～
200
?
g
/m
in
，
尿白蛋白
/
肌酐：
10
～
25
mg/mm
ol
，
总蛋白排泄＜
150mg/d
。
微
量白蛋白尿是肾小球性疾病的一种类型，常在糖尿病肾病或高血压肾损害的早期检测到，

在 胰岛素抵抗型糖尿病患者中，微量白蛋白尿是有用的预示进展至糖尿病肾病的指标。尿微量
白蛋白
/
肌酐的测定则校正了脱水引起的尿液浓度变化，能更好地反映尿微量白蛋白的排泄情况。
清 晨第一次尿或随意尿样均可。

（
4
）尿系列蛋白
/
尿蛋白 电泳：通过放射免疫或酶联免疫方法测定各种特异性蛋白质，

包括尿视黄醇结合蛋白、
NAG
、
α1
－微球蛋白、微量白蛋白、转铁蛋白和免疫球蛋白

IgG
；

通过尿蛋白电泳区别小球性或小管性蛋白尿、选择性或非选择性蛋白尿。

（
5
）血常规：了解患者有无贫血及血液方面异常。

（
6
）血生化检查：包括血糖（空腹和餐后）
、肝肾功能、血脂等，了解有无糖尿病、高

血
脂等伴发疾病，了解肾功能情况。

（
7
）肝炎病毒指标 检查：包括乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、艾滋病病毒等，以了解
有无慢性病毒性肝炎及肝炎病毒相关性 肾病。

（
8
）免疫指标及血、尿免疫蛋白电泳检查：包括血免疫球蛋白、血 沉、补体、类风湿
因子、抗核抗体、抗双链

DNA
抗体、
ENA
等，排除系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤、轻链沉
积病等继发性肾小球疾病。

2
、


肾活检病理检查



系损伤性检查，应掌握肾活检指征和时机。一般功能性、特发性
一过性、特发性间断性和直立性蛋白尿不 需行肾活检；持续性蛋白尿者一般不需立即行活检，

但必
须密切随访，根据尿蛋白定量及肾功能情况决定肾活检时机，一般
24
小时尿蛋白定量大于
1g
或
出现肾功能损害时应考虑肾活检；蛋白尿伴显 著肾脏病者应及时肾活检明确病理类型、病变
程度，为指导临床治疗和判断预后提供依据。无症状蛋白尿 常见的病理类型为

I
g
A

肾病、
FSG
S

和

MN
。

3
、

影像学检查

包括
X
线、
B
超、
CT
、
磁共振检查等，
以排除继发性 、
遗传性肾脏病。


27
【治疗方案及原则】

无症状蛋白尿在制订治疗方案前必须明确蛋白尿性质，根据蛋白尿性质和相关的临床资
料制订合理的治 疗方案。对于良性孤立性蛋白尿、特发性一过性蛋白尿、特发性间断性蛋白尿、
体位性蛋白尿以密切随访 观察为主，不需使用特殊药物；而持续性孤立性蛋白尿、蛋白尿伴显
著肾脏病的患者须根据临床特征和< br>/
或肾脏病理类型，有针对性地制订治疗方案。

1
、

一般治疗

（
1
）

饮食控制：无症状蛋白尿患者 食物中蛋白质摄入量不宜过高，同一般正常人相似
即可。在无高血压和
/
或浮肿时可正 常盐饮食。

（
2
）

避免诱因：包括祛除潜在感染病灶、避免感染；从事较轻工作、生活有规律；

避免使用肾毒性药物等。

（
3
）

控制伴发疾病：如糖尿病、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病等。

2
、

持续性孤立性蛋白尿的治疗

长期严密随访，
根据蛋白尿情况可使用血管紧张素转
换酶抑制剂或血管紧张素

II
受体拮抗剂，
中药汤剂或中成药等以减少蛋白尿，
保护肾功能。

3
、

伴有肾病的蛋白尿的治疗

此类患者一般需使用血管紧张素转换酶抑制剂和
/
或血
管紧张素

II
受体拮抗剂、中药、抗凝药物等。肾脏病理改变以系膜增生性肾炎（
IgA
或
非

Ig
A
）
、局灶节段性肾小球肾炎、轻微病 变肾病、膜性肾病等为主，根据肾脏病理类型和肾组织
具体病变情况，决定是否使用肾上腺皮质激素和< br>/
或免疫抑制剂。




第七章


微小病变肾病

【概述】

微小病变肾病（
minimal
change
disease,
MCD
）是一组临床以单纯性肾病综合征为表
现的疾病。光镜下肾小球基本正常，可有轻度系 膜增生，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性，

故又
被称为
“
类脂性 肾病
”
。电镜下肾小球特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无


电子致
密物沉积。免疫荧光阴性。微小病变肾病占成人原发性肾病综合征的
10%
。好发于
8
岁以下
儿童，男孩多于女孩，为儿童最常见的肾病综合征类型，占

80%
左右。成人在原发性微小病
变型的肾病综合征中发病率相对较低，占
20%
。

【临床表现】


28
1
．一般表现

（
1
）

起病常无明显诱因，但亦可有上呼吸道感染等前驱表现。

（
2
）

明显浮肿，始于颜面部，逐渐波及全身，并随体位发生改变。

（
3
）

大量蛋白尿，为选择性蛋白尿，以白蛋白尿为主。

（
4
）

低白蛋白血症。

（
5
）

高血压和血尿少见，镜下血尿仅发生于约
20%
患者中。

（
6
）

水肿明显时多伴有肾前性氮质血症。

2
．儿童微小病变特点

（
1
）

儿童微小病变起病较快，常在感染或过敏后发生。

（
2
）

肾病综合征是单纯性的，不伴有血尿、高血压或肾功能受累。

（
3
）

病人常有腹痛、深静脉栓塞等表现。

（
4
）

低免疫球蛋白血症易并发感染：肺炎、自发性腹膜炎等。

（
5
）

血清补体水平正常。

（
6
）

不需要立即行肾活检。

3
．成人微小病变特点

（
1
）

应仔细寻找继发因素，如：

①

药物史：
NSAID
、干扰素、利福平、锂盐等均可引起肾小球微小病变。

②

血液系统肿瘤：霍奇金氏淋巴瘤，少数由非霍奇金淋巴瘤引起，尤其对
≥50
岁的
微小病变的患者。

（
2
）

需行肾活检。

（
3
）

糖皮质激素的使用方案不同于儿童。

（
4
）

激素抵抗较儿童多，约占
20
％。

【诊断要点】

1.
肾病综合征（详见肾病综合征章节）

2.
病理：光镜下肾 小球基本正常，可有轻度系膜增生，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变
性。电镜下肾小球特征性表现为弥漫 性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。免疫荧光
阴性。

【治疗方案及原则】

1.
一般治疗

大量蛋白尿期以卧 床休息为主，
但应保持适度床上及床旁活动以防止深
静脉血栓形成。水肿明显者应适当予以低盐 饮食（每日摄入钠盐
<2-4
克）
。蛋白质摄入每
日


29
1 g/kg
。

2.
对症治疗

（
1
）

利尿消肿

一般情况下，在应用糖皮质激素治疗
1
周后，尿量会迅速增加，浮肿
可有 明显改善。对激素治疗反应差、浮肿不能消退者，可适当使用利尿剂。常用氢氯噻嗪
25-
50 mg
，每日
1-2
次，加螺内酯
20
－
40mg
，每日
1-2
次；或加氨苯喋啶
50
－
100mg
，每日

1-2
次，或呋塞米口服

20
－
40mg
，每日

1-2
次；效果不显可改静脉注射，同时加用保钾利尿
药。

（
2
）

抗凝

血栓及栓塞是肾病综合征的常见并发症之一，血浆白蛋白
<25g/L
应给
予抗凝（如低分子肝素皮下注射）和抗血小板黏附治疗（双密达莫
300mg/d
或阿司匹林

10
0m
g/
d
）
。有明显血栓栓塞症状（气促、低碳酸血症、下肢粗细不均、血纤维蛋白原升高、

D

二聚体阳性等）
，即应尽快给予抗凝溶栓治疗。

（
3
）

感染

为微小病变肾病最常见的并发症， 亦是其复发的重要诱因。易于发生呼吸
道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎等感染。原则上不主张预防性使 用抗生素，一旦发生感染，
应尽快根据药敏选用敏感、肾毒性小的抗生素治疗。

（
4
）

急性肾功能衰竭

因有效循环血容量的减 少，导致肾脏血流量下降而引起肾前性
急性肾功能衰竭，以及在血容量下降的情况下使用大剂量利尿剂和 抗生素引起肾小管空泡变性
或急性肾小管坏死。

3.
糖皮质激素

糖皮质激素对微小病变肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的有效率
有下降趋 势。

2
对儿童

MCD
，推荐泼尼松（龙）口服

60mg/
（
m
·
d
）
(
不超
过

60

mg/d)
或甲泼尼龙

48

2
2
m g
/(
m
·
d)
，
治疗
4-6
周后（
90%
的患
者尿蛋白可以转阴）
，改
为隔日泼尼松（龙）< br>40mg/m
，

2
或甲泼尼龙
32 mg/m
，标准疗程是
8
周，但停药后复发率高，可延长维持治疗用药时间。隔

日疗法治疗
4
周后，每月减少隔日治疗剂量的
25%
，总疗程
6
个月以上，可减少复发率。
成人近
25%
的肾病综合征患者为
MCD
，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的

糖皮质激素治疗。治疗起始 剂量以泼尼松（龙
）
1mg/
（
kg·
d
）
（最大 剂量不超过

80mg/d
）
或甲泼尼龙

0.8mg/
（
kg·
d
）
。约

60
％
成人患者于足量激素治疗

8

周获得缓解，尚有

15
％－

20
％患者于治疗后
12-16
周获得缓解。故如足量激素治疗
8
周未获得完全缓解时，可适当延

长足量激素治疗至
12-16
周，但需注意防治副作用。完全缓解
2
周后开始减量，每
2
周减去
原剂量的
5
％～
10
％。并以每日或隔日
5
～
10mg
，维持相当长时间后再停药，根据病情选择


30
疗程，一般总疗程不短于
6
个月。

4.
细胞毒类免疫抑制剂

对于激素依赖型（激素治疗缓解，在停药后或减量过程中复发）
、激素抵抗型（激素治
疗
8-12
周未缓解）及多次（
>2
次）复发的病例，应考虑激素联合使用免疫抑制剂治疗。常
2
用药物为：
①
环磷酰胺，
0.5-0.75g/m
体表面积，每月一次静脉注射治疗，总剂量一般不 超
过

1
0-
12

克；②环孢素
A
，
3-5mg/
（
kg·
d
）
，每日分两次 服用。监测环孢素血药浓度谷值在

100~200ng/ml
之间，疗程
8-12
月。③其他免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯等）也可选用。




第八章


局灶节段性肾小球硬化

【概述】

局灶节段性肾小球硬化（
focal
segmental
glomerular
sclerosis
，
FSGS
）是以病理形
态学特征来命名的常见的肾小球疾病。其病变特征是部分
(< br>局灶
)
肾小球和（或）
肾小球部分
毛细血管襻（节段）发生硬化性改变 ；病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以
出现明显的肾小管
-
间质病变。 蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗
的
反应均较差，疾病呈慢性进展性过 程，最终发生慢性肾功能衰竭。
FSGS
的同义语包括：

FSGS
伴透明样变、局灶硬化性肾小球肾炎及局灶硬化性肾病等。

FSGS
可以是特发性的，也见于其他肾脏疾病组织受损的代偿过程中。因此，特发性

FSGS
的
诊断必须首先排除继发因素。

【临床表现】

本病见于任何年龄，儿童及青少年多见，平均发病年龄为
21
岁，男女之比为
2.2
:
1
。
本病的发生率各家报告不一，儿童肾病患者
FSGS
的发生率约
7%
～
15%
，成人原发性肾病综
合征患者中约
15%
～
20%
。近年来其发生率有增高趋势。
FSGS
存在种族差异，黑色人种多发。

1.
临床表现

无特征性，大多数特发性

FSGS

以起病隐匿的肾病综合征首发 ，
10
%
～
3
0
%
的患者为非肾病性蛋白尿。成人 无症状性蛋白尿的患者较儿童多。镜下血尿常见（约占

2/3
左右）
，可 有肉眼血尿。疾病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾功能损害，但多数患
者在病程中逐渐发生。上 呼吸道感染、预防接种等因素均可加重临床症状。

2.
实验室检查
80%
以上的患者尿蛋白呈非选择性，
即尿中以分子量较大的蛋白质
（如


31
IgG
、
C3
、
α
2
巨球蛋白）为主。见多形性红细胞尿。常有肾小管功能异常的表现，如肾小管
性
酸中毒 ，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。常见低蛋白血症和高胆固醇血症。
血清
IgG
降低，补体正常。
20%
～
30%
的患者循环免疫复合物阳 性。

3.
病理表现

（
1
）

光镜
:
肾小球病变呈局灶性（仅累及部分肾小球）
、节段性（受累肾小球的节段小叶
硬化）
分布是本病特征性的病变。各个肾小球的病变程度轻重不一，节段性硬化的范围亦不相< br>同，一般肾皮质深层髓旁肾单位的肾小球节段硬化出现最早，也最明显。硬化处组织
PAS < br>染色
强阳性，嗜银，主要成分是细胞外基质，受损肾小球毛细血管襻的内皮下和塌陷的毛细血管襻 可
见透明样变的物质，即所谓的

“
透明滴
”
。节段硬化的 肾小球内可见泡沫细胞（单核巨细胞吞噬
低密度脂蛋白形成）
，并见节段襻与邻近的肾小囊壁粘 连。白细胞、泡沫细胞和细胞碎屑常
聚集在节段硬化处。未硬化的肾小球病变轻微或呈弥漫性系膜基质增 生改变，

无坏死性病
变。硬化肾小球比例较高时，相对完好的肾小球体积代偿性增大。

FSGS
患者足细胞病变突出，光镜下足细胞病变包括足细胞肿胀、增生、胞浆内含 空泡
和蛋白质小滴，节段外周襻足细胞胞体附着减少等。

FSGS
患者的节段病变既可累及血管极，也可累及尿极，或二处均受累。有人认为节段
硬化始于血管极者预后 较始于尿极者差。随着疾病的进展，逐渐出现整个肾小球硬化。大量
球性肾小球硬化不是本病特征，常需 借助免疫病理检查鉴别。

肾小管病变包括灶性肾小管萎缩、基膜增厚。间质纤维化和灶性细胞 浸润，间质中可
见泡沫细胞。
FSGS




患者肾小管损伤和间质病变的程度与肾小球受累的程度和范围有一定联
系，随着肾小球病变进展，肾小管 萎缩和间质纤维化的范围增加。然而在无或轻度肾小球病变
时，也常见到灶性肾小管萎缩。因此肾病综合 征患者肾小球正常，而肾小管萎缩、间质纤维化
明显时应高度怀疑
FSGS
。

间质小血管病变包括小动脉内皮下透明沉积物，管壁增厚等（可与系统血 压无关）
，硬
化的肾小球周围或小管间质严重病变的区域血管病变明显。

近年来，有人根据
FSGS
组织学病变特征，将特发性
FSGS
分为五种组织学类型：经典
型
（
class
ic

v
ar
ia
nt
）
、脐部型

FS
G
S
（
p
er
ih
il
ar

va
ria
nt
）
、细胞型

FS
GS
（
c
el
lu
l
ar

va
ri
an
t
）
、顶
部型

FSGS
（
tip
variant
）和塌陷型

FSGS
（
collapsi
ng

variant）
。虽然病理改变可以分为五
种不同类型，但这些不同类型的病变有时可以同时见于一个患 者中。

（
2
）

免疫病理
:IgM
、
C3
、
C1q
呈不规则颗粒状、团块状或结节状在节段硬化的肾小球


32
毛细血管襻沉积，少见
IgG
沉积。未硬化的肾小球通常阴性，或在系膜区见
IgM
、
C3
沉积，

偶尔在节段血管襻沉积。肾小球足细胞和肾小管上皮细胞胞浆见非特异性免疫球蛋白和（或）

补
体阳性。如果肾小球系膜区弥漫颗粒状的

IgG
、
IgA
阳性，同时电镜观察肾小球系膜区电子
致密物沉积，要注意排除继发性
FSGS
。

（
3
）

电镜
:FSGS
病变早期可见系膜泡沫细胞，之后系膜基质（基膜样物质）增多，系
膜区、系膜旁区偶尔内皮下 可见细颗粒状电子致密物沉积。肾小球节段硬化处

GBM
扭曲、增
厚，毛细血管襻闭锁、塌陷，有时节段
GBM
分层，可见泡沫性巨噬细胞、细胞碎屑，脂滴，

颗粒
样基质等。病变后期，硬化处无细胞结构，进展为非特异性瘢痕并与肾小囊粘连。

肾小球足细胞病变包括足细胞肥大，胞浆内含空泡、吞噬性溶酶体等；足细胞足突节
段剥离，致

GBM
裸露，
GBM
裸露处可见细胞碎屑，
GBM
致密层间见基底膜样物质增多（提
示
足细胞损伤严重）
，足细胞足突弥漫或节 段性融合，微绒毛化；靠近

GBM

的足突内微丝斑
聚集等。

【诊断要点】

本病的确诊有赖于肾活检病理诊断，由于


FSGS

是局灶、节段性病变，当肾活检取材不
佳，尤其未取到皮髓交界组织时，可能误诊。若肾小球病变与肾 小管间质病变程度不符，肾小
管萎缩、间质纤维化突出；或肾小球体积大小不一；或对糖皮质激素治疗反 应差的肾病综合征，
或有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小球，仍应考虑本病，必要 时需行重
复肾活检。

以下几点有助

FSGS
诊断：① 早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功
能损害，尤其成年患者更突出；②镜下血尿发生 率高。约
2/3
的
FSGS
患者见镜下血尿；③

尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但多数

FSGS < br>患者为非选择
性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多见）
；④肾小管功能受损。< br>FSGS

患者尿中

NAG
、
视黄醇结合蛋白（< br>RBP
）
、尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低；⑤血清

IgG

水平。血清

IgG
水平明显降低，其下降幅度超过尿中
IgG
的丢失量；⑥对激素治疗的反应差。一些
FSGS
患
者早期激素治疗敏感，晚期激素治疗抵抗。

在确诊为
FSGS
后，需排除各种继发性
FSGS
的可能性。

【治疗方案与原则】

1.
原发性
FSGS
的治疗原则是：

（
1
）

积极对症治疗：包括抗 凝、抗血栓形成，降血压，降血脂，降蛋白尿
（
ACEI/ARB
）
，
营养的维护与支持疗法；


33
（
2
）

保护肾功能：防止或延缓肾功能损害，减慢病情进展；

（
3
）

防治并发症：包括感染，血栓栓塞性并发症，水电解质及酸 碱代谢异常，药物治疗
的不良反应等；

（
4
）

病情反复发作的肾病综合征患者，可以考虑糖皮质激素和免疫抑制药物治疗。

2.
治疗方案选择：

（
1
）

糖皮质激素：首次治疗 很重要，其疗效对估计病情、确定长期治疗方案及预后判断有
重要意义。目前因使用糖皮质激素的剂量、 疗程有所改变，多数文献报道初治患者的完全
缓解
率
>40%
。
糖皮 质激素治疗剂量、时间的基本方案为：泼尼松

1
～
2mg/
（kg·
d
）
，最大量

60mg/d
，持续
2
～
4
个月，治疗有效者（完全缓解或部分缓解）逐渐减量至
0.5mg/
（
kg·
d
）

或

60mg/
隔日，持续
6
～
8
周后逐步减撤。大部分患者在
5
～
9
个月达到完全缓解（平均时间

3
～
4

个月）
，疗程不到

2

个月完全缓解率小于

30%
。

完全缓解者应逐渐撤减糖皮质激素，且在撤减过程中应加服雷公藤 多苷片或其他细胞
毒药物，避免复发。

判定糖皮质激素无效的标准是：泼尼松

1mg
/
（
kg
·
d
）
4

个月后仍持续存在肾病综合征。
初治无效的患者，应予迅速减量，在
4
～
6
周内停药。

儿童患者足量、长期（中位数为
6
个月）激素治疗的完全缓解率较成人
FSGS
佳（
95%
与

42
%
）
。

原发性
FSGS
经首次糖皮质激素治疗能获得较长时间缓解者预后好。治疗缓解后肾病综
合征复 发者，
75%
以上再治仍能缓解，再治无效者预后差，与初治无效者结果相当。

复发患者的治疗应视复发频率而定。如果糖皮质激素停药较长时间（
≥6

个月）
后复发，

给予第二疗程的糖皮质激素。而经常复发（
6
个月中复发次数超过或等于
2
次，或
12
个月

中复发超过或等于
3
次）
、糖皮质激素依赖（糖皮质激素减量期间复发
2
次，或停药
1
个
月内复发）
、不适用较大剂量糖皮质激素者，最好加用其他免疫抑制剂。

（
2
）

免疫抑制剂：可以选用的细胞毒药物有：环磷酰胺

2
m
g
/
（
k
g·
d
）
，苯丁酸氨芥

0.
1
～
0
.2
mg
/< br>（
kg·
d
）
。任选一种药使用

2
～
3

个月，与短程泼尼松并用
[1mg/
（< br>kg·
d
）
，维
持

1
个月，之后在
1
个月内减量至完全停药
]
可以使
75%
以上的患者再度缓解。

环孢素
A
降低肾小球
GFR
，引起高血压和肾毒性以及治疗后的高复发率，使它不适合
治疗
FSGS
。

FK506
在激素抵抗患者中的疗效仅见个别报道，患者缓解后亦可复发，目前其治疗
FSGS
患
者的不良反应及剂量和疗程仍无定论。


34
MMF
治疗激素抵抗
FSGS
尚缺乏随机对照的临床试验研究。

雷公藤多苷片在
FSGS
患者的治疗中有其独特的作用，不仅可用于激素缓 解后的维持治
疗减少复发，巩固疗效；对激素抵抗患者，或因激素不良反应不能接受大剂量治疗者，雷公 藤
多苷片也能使部分患者达到完全缓解。

FSGS
首次糖皮质激素治疗无效或复发后再治无效者，预后较差，易进展为慢性肾功能
衰竭。

（
3
）

血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：在理论上和实践中治疗

FSGS
都获得良好的效果，其机制是：
①
减缓肾小球硬化的进 展速度；
②
降低发生肾功能不
全的危险性，使蛋白尿在
1
～
3g/d
的患者发生肾功能不全的危险性（血肌酐值倍增）
下降＞

50%
，蛋白尿超过
3g/d
者危险性下降＞
65%
；
③
降低蛋白尿，减少尿蛋白＞
45%
；
④
降低血压，
避免高血压带来肾脏进一步损害。

（
4
）

降脂治疗：脂质代谢异常参与本病的发病过程，降脂治疗可干预
FSGS
病程，达
到延缓肾小球硬化和疾病进展之目的。血脂恢复正常也降低冠心病、脑血管疾病的危险性。

（
5
）

抗凝、抗血栓：改变肾小球局部高凝状态，可能影响凝血机制介导的肾小球硬化，

从
而减缓本病进展。同时对肾病综合征患者的血栓栓塞性并发症有防治作用。

（
6
）

血浆置换和免疫吸附：有报道在应用免疫抑制剂的同时，采 用血浆置换能有效缓
解那些治疗反应差、快速进展至终末期肾功能衰竭、肾移植后复发的青年
FSGS
患者（可能
与
循环因子相关）
的临床症状。停止血浆置换再次 复发者，重复血浆置换治疗仍能使病情改善。

此外，难治性
FSGS
患者亦可采用葡萄球菌蛋白
A
免疫吸附柱进行免疫吸附治疗。

FSGS
患者在接受肾移植后短期内即可复发，有人提出
FSGS
的复发率高达
50
～
100 %
，

甚至在移植后即刻疾病就可复发。
FSGS
的复发可能与体内循环因子相关。




第九章


膜性肾病

【概述】

膜性肾病（
membranous nephropathy
，
MN< br>）是一个病理形态学诊断名词，其特征性的病
理
学改变是肾小球毛细血管襻上皮侧可见大 量的免疫复合物沉积，该沉积物局限于肾小球基


35
底膜（
glomerular basement membrane
，
GBM
）

的上皮侧，一般不伴肾小球固有细胞增殖和

局部炎症反应。临床表现为肾病综合征， 或无症状、非肾病范围的蛋白尿，部分患者伴有镜下
血尿、高血压和肾功能损害。

膜 性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因。国内报道膜性肾病占原发性肾小球肾
炎的
9.89%
，在西方国家，膜性肾病所占的比例大约为
30%
。儿童不仅膜性肾病的发生率低

（
<

5%）
，而且大多为继发性膜性肾病。膜性肾病发病机制尚未完全阐明，很多系统性疾病
以及一 些药物和环境因素，均可以导致继发性膜性肾病。

【临床表现】

膜性肾病发病年龄多见于
40
岁以上患者，男女比例约为
2
∶
1
。

大多数患者以肾病综合征起病，约
20%
的患者表现为无症状、非肾病范围的蛋白尿。

膜性肾病患者尿蛋白定量很少超过

15
g/d
，如超过，要注意 微小病变性肾病或局灶节段性
肾小球硬化的存在。膜性肾病患者每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋 白摄入、体位和
活动量有关。

约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾 病的特征，临床上要注意寻找继
发性病因。

17%
～
50%
成年患者起病时伴高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。
膜性
肾病起病 往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白尿。突然起病，尤其是

伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜性肾病的存在（感染、药物和毒物）
。
< br>膜性肾病患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况下，静脉血栓的发生率可以高
达
40%
，明显高于其他肾小球疾病患者。

蛋白尿的程度和持续时间与患者预后关 系密切。此外，男性、高龄患者、伴肾功能不全
和较多肾小球硬化和肾小管损伤者预后较差。

【诊断要点】

诊断主要依靠临床表现和肾活检病理改变。
1
．症状

（
1
）年龄以
40
岁以上多见，起病往往较隐匿；
< br>（
2
）
临床表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度浮肿、高脂血症 ）
，或无
症状、非肾病范围的蛋白尿；

（
3
）可伴少量镜下血尿；

（
4
）部分病人伴高血压和
/
或肾功能损伤。


36
2
．体征

双下肢或颜面浮肿，严重时可出现腹腔积液、胸腔积液，多为漏出液；部分

患者可无临床症状，在常规体检时发现有蛋白尿。
3
．辅助检查

（
1
）尿蛋白定量通常
>3.5g/d
，但很少超过
15 g/d
；

（
2
）低蛋白血症，血浆白蛋白
?
30g/L
；

（
3
）高脂血症，以胆固醇升高为主；

（
4
）自身抗体阴性，血清补体水平正常；

（
5
）乙型肝炎和丙型肝炎病毒标记物检查阴性。

4
．肾活检病理改变

（
1
）光镜
:
肾小 球毛细血管襻基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和
炎症渗出性病变；晚期可出现系膜 区增宽、节段性细胞增生；也可表现为肾小球毛细血管袢节
段塌陷、废弃，甚至整个肾小球毁损。

早期光镜下肾小球体积正常或稍增大，毛细血管襻开放好、轻度扩张状，
PASM- Masson
和

Masson
三色染色上皮侧可见颗粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增殖，

向< br>外延伸形成
“
钉突
”
。随疾病进展，肾小球毛细血管襻基底膜增厚，袢 僵硬。
GBM“
钉突
”
与
“
钉
突
”
融合，将嗜复红物包绕，致
GBM
增厚不规则。晚期
GBM
内嗜复红物溶解、吸收，

基底
膜呈
“
链条样
”
改变。上述不同时期病变可同时出现在一个病例中。原发性 膜性肾病肾

小球系膜
区和内皮下一般无免疫复合物沉积，如存在则应与继发性膜性病 变鉴别，如狼疮性肾炎等。

随疾病进展，可发生肾小管萎缩和间质纤维化，间质可见泡沫细胞 。由于膜性肾病起病年
龄多为中老年，因此常见动脉透明变性和弹力层分层。如早期就存在肾小管和间质 病变，

应注
意除外继发性膜性肾病。

（
2
）免疫病理
:IgG
呈颗粒状沿肾小球毛细血管襻分布，多数患者可伴有
C3
沉积，少
数病例尚可见
IgM
和
IgA
沉积。若发现
C4
、
C1q
沉积要注意除外继发性因素的存在。

（
3
）电镜
:
肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。
I
期：上皮侧电子致密
物较小，呈散在性分布，基底膜结构完整。
II
期：上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，

向上皮侧凸起形成钉突。
III
期：基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内，基 底膜明显增
厚，出现不规则分层。
IV
期：基底膜内电子致密物开始吸收，出现电子 透亮区，基底膜呈虫
蚀样改变。如果在系膜区和内皮下见电子致密物，应注意继发性病因的存在。

足细胞病变包括足细胞胞质肿胀，足突融合、厚度增加。可见足细胞活化的一些表现，


37
细胞器增加，脂质和蛋白吸收滴，以及微绒毛化。

【治疗方案及原则】

膜性肾病患者的临床自然病程差异悬殊，表现出三种转归形式： 即自发缓解、持续蛋白尿
伴肾功能稳定、持续蛋白尿伴肾功能进行性减退，因此对膜性肾病的治疗一直存 在很大的争议。
有学者认为膜性肾病有较高的自发缓解率
（
30%
）
，故不主张确诊后马上开始免疫抑制剂治疗；
另一种观点则认为有部分膜性肾病患者逐渐进展至终末期肾 衰竭，应积极给予免疫抑制剂治疗。
目前较为共识的观点是：对于初发的、表现为非肾病范围蛋白尿，肾 功能正常的患者可以暂不给
予免疫抑制剂治疗，在进行非特异性治疗的同时，密切观察病情进展；对于临 床表现为大量蛋白尿
者，早期进行免疫抑制剂治疗可能是必要的，希望达到降低蛋白尿，

减少并发症，延缓肾功能恶化的
目的。

1
．非免疫治疗

针对尿蛋白定量
< 3.5 g/d
，血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常
的年轻患者。

（
1
）控制血压
:
血压控制在
125/75 mmHg
以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂

（
ACEI
）或血管紧张 素
Ⅱ
受体拮抗剂（
ARB
）
。

（
2）抗凝治疗
:
针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地给予抗凝治疗。存
在高危因素（尿蛋白持续
>8 g/d
，血浆白蛋白
< 20 g/L
，应用利尿剂或长期卧床等）的患者
应积极抗凝治疗。

（
3
）低蛋白饮食
:
大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜控制在

0.8g/(kg·
d)
，同时给予
充分的热量，总热量一般应保证

146.54

kJ

(35

kcal)/(kg·
d
）
。

（
4
）其它
:
包括治疗水肿、高脂血症等。

2
．免疫治疗


免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间 以及肾功能的状态。
一般认为蛋白尿
>3.5 g/d
伴肾功能减退，或蛋白尿
> 8 g/d
的高危患者应予以免疫治疗。
< br>膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价，也存在很大的争议，总体认为单独应用糖皮质激
素（以下简 称激素）无效，激素
+
环磷酰胺（
CTX
）或环孢素

A< br>（
CsA
）治疗，能使部分患者
达
到临床缓解。对于疗效的判断不一定 追求达到完全缓解（尿蛋白量
≤

0.3


g/d
）
，部分缓解
（尿蛋白
≤
3.5
g/d
或尿蛋白下降
>
50%
，血清白蛋白
>30g/L
）同样 也能有效地改善患者的
预后。

膜性肾病对治疗的反应与预后的关系

10

年肾存活
率（
%
）

肾功能下降速率（
Ccr
，
m
l/min·

年
）

-1

38
完全缓解

部分缓解

无效

100
90
45
-1.5

-2

-10

（
1
）激素
+
细胞毒药物：
Ponticelli
等提出的意大利方案：甲泼尼龙（
MP
）和苯丁酸氮
芥
（
CH）
6
个月周期性治疗。具体方案为第

1
、
3
、
5
个月的前

3
天静脉滴注甲泼尼龙

1
g/d
，

连续

3

天，后续口服泼尼松

0.4

mg/

(kg·
d
）
，在第

2
、
4
、
6

个月口服苯丁酸氮芥

0.2

mg/

(k
g·
d
）
，总疗程半年，能有效减少蛋白尿和保护肾功能。

此后
Ponticelli
又提出
MP + CTX
方案：第
1
、
3
、
5
个月初给予甲泼尼龙
1 g
静脉滴
注，连续
3
天，隔天口服泼尼松
0.5 mg/kg
，共
6
个月，同时给予口服环磷酰胺
1.5
～
2
mg
/(
kg·
d
）
，共

12

个月。疗效优于

MP

+

CH
。对
于轻至中度肾功能不全并存在大量蛋白尿
患者，随访观察
7
年，证实蛋白尿水平明显下降，并且肾功能保持稳定，但仍有
32
％患者
复发，同时
66
％的患者存在较为严重的不良反应，如骨髓抑制、感染及出血性膀胱炎等。

（
2
）环孢素
A
：小剂量

CsA

可以有效地
治疗膜性肾病。
CsA

剂量为

3
～
4
mg/(kg·
d
）
，
联合小剂量泼尼龙（每天
0.15 mg/kg
）治疗，蛋白尿缓解率明显增加，无严重不良反应。

CsA
造成肾毒性常见于剂量
> 5
mg/(kg·
d
）和（或）存在广 泛肾间质纤维化的患者。血药
浓度监测有利于避免
CsA
的毒副作用。一般起始治疗的谷浓度希望维持在
100-200ng/ml
。

CsA
停药后，部分患者会复发。

（
3
）雷公藤多苷：国内报道采用雷公藤多苷片加小剂量激素治疗特发性膜性肾病，可
明显减少蛋白尿，完全缓解率高，副作用较小。诱导剂量雷公藤多苷
120mg/d
，分次口服，

疗
程
3
至
6
个月。如
3
个月内完全缓解，渐减量为维持剂量
60mg/d
。如
3
月时部分缓解或无
缓解，诱导剂量雷公藤多苷最多可延长至
6
月，再改为
60mg/d
维持。同时服用泼尼龙

30mg/d
，
8
周后逐渐减量至
10mg/d
。维持治疗时间为一年。

（
4
）其它：其它可以选择 的药物还有吗替麦考酚酯、他克莫司和利妥昔单抗等，部分
难治性患者有效。




第十章


IgA
肾病

【概述】


39
IgA
肾病是以肾小球系膜区
IgA
沉积为特征的肾小球肾炎。
IgA
肾病分为原发性和继发

性两大类，原发性
IgA
肾病是世界上 最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占肾活检患者的
30%-40%
，占肾活检诊断的原发性 肾小球疾病的
45%
左右。
IgA
肾病的发病有一定的年龄、性
别、
种族和地区差异，青壮年多见。
IgA
肾病是一种进展性疾病，只有
5
％－
30
％的
IgA
肾病患
者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每
10
年约有
20
％发展
到终
末期肾病（
ESRD
）。
IgA
肾病是我国
ESRD
的首要原因。
IgA
肾病进展的危险因 素主要有
肾小
球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。

原发性
IgA
肾病的病因尚未完全阐明。继发性
IgA
肾病 的常见原发病包括：过敏性紫癜、
病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿性关节 炎、混合性结缔组织疾病、
结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克隆病、肿瘤、艾滋 病等。本文主要叙
述原发性
IgA
肾病。

【临床表现】

IgA
肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉 眼血尿、无症状性血尿和蛋白
尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征 。

反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减< br>轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少
出 现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。

无症状性尿检异常，包括单纯无症状性镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻中度蛋白尿
(
尿
蛋白
<3.5
g/24h)
。多数患者起病隐匿
,
起病时多无高血 压及肾功能不全等临床表现。部分患者
病情可进展，出现肾功能减退。

IgA
肾病也可表现为持续性大量蛋白尿（尿蛋白

≥3.5
g/24h)
，甚至肾病综合征。如果
大量蛋白尿的

IgA 肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能
快速进行性恶化，同时合并 明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢
坏死，争取尽快行肾活检明确诊断。< br>
高血压是
IgA
肾病的常见表现之一。在
IgA
肾病肾活检明确诊断时，约有
40%
的患者有
高血压。随着病程延长和病情 加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血
尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症 。少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶
化。

部分病人就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并


40
慢性肾功能不全的其它表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在

442μmol/L
以上，
B
超显

示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已失去肾活检的机会。

IgA
肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现芽孢状或棘形红细胞，对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常形态红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见，
为非 选择性蛋白尿。部分病人血清

IgA
增高。肾功能不全的患者，血清肌酐、尿素氮和血尿
酸增高。即使是肾功能正常的
IgA
肾病患者，也有部分血尿酸升高。

【诊断要点】

1.
IgA
肾病的临床诊断线索

尽管
IgA
肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀
疑

I
gA

肾病：
1
○

上呼吸道感染或扁 桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼
血尿消失或减轻；
2
○

典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；
3
○

血清
IgA
值增高。

2.
IgA
肾病的病理诊断
（
1
）光镜所见：肾小球系膜病变是
IgA
肾病基本的组织学改变，表现 为系膜增生和系
膜基质增多。典型的
IgA
肾病
PAS
染色时可见系 膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。
Masson
三色染色上述部位则可见嗜复红物沉 积。
IgA
肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正
常，到弥漫系膜增生性病变、 新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床
表现、病程有一定关系。
（
2
）免疫病理改变：是诊断
IgA
肾病必需的检查，主要表现为以IgA
为主的免疫球蛋
白
在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG
和
IgM
的沉积。绝大多数病例合并
C3
的沉积 ，并与
IgA
的分布一致。出现
C4
、
C1q
沉积要注意除 外继发性因素。

（
3
）电镜所见：肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉 积，有的呈圆拱状，少数病

例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基底膜上皮侧一般 无电子致密物沉积。少数患者肾
小球毛细血管袢可见节段性基底膜厚薄不一或基底膜节段分层、系膜插入 。

IgA
肾病组织形态学病变程度的判断，最新发表的牛津

IgA
肾病分类，重点关注系膜细
胞增殖、节段性肾小球硬化、毛细血管内细胞增生 、小管萎缩
/
间质纤维化的程度。临床上通
常采用的病理分级包括
Lee
氏分级和
Haas
氏分级，均根据病变的严重程度和病变的类型，

由
轻到重分为
I
、
II
、
III
、
IV
、
V
级，但内涵不完全一样，不能混合使用。

3.
IgA
肾病的鉴别诊断

原发性和继发性

IgA
肾病的鉴别主 要依靠病史和辅助检查。一般情况下，肾脏免疫病
理表现为肾小球系膜区有

IgA
沉积的疾病，只要有继发因素存在，首先考虑继发性

IgA
肾
病，


41
尤其是
IgA
的沉积是局灶或节段性的或不很明显以及组织病理表现的程度和类型很不均一

时，更应考虑继发性
IgA
肾病。

由于

IgA
肾病主要表现为无痛性的镜下血尿和肉眼血尿，因此

IgA
肾病在临床上需要与
主要表现为血尿的其他疾病鉴别，如
Alport
综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶
性肿瘤、尿路感染等。

原发性
IgA
肾病与非
IgA
系膜增生性肾炎等其他增殖性肾小球疾病的鉴别，有时较困难，

需要肾活检病理检查，才能明确诊断。

【治疗方案与原则】

根据不同的临床表现及病理改变决定治疗方案。处理原则：①防治感染；②控制血压；

③减少蛋白尿；④保护肾功能；⑤避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用；⑥定期复查。常用的
治疗方法 包括：血管紧张素转换酶抑制剂
(ACEI)
、血管紧张素受体

II 拮抗剂
(ARB)
、糖皮质激
素和其它免疫抑制剂、抗血小板聚集、抗凝及促纤溶 药、中药的应用以及扁桃体摘除。欧美国家
部分学者推荐使用鱼油，但由于其疗效不确切，国内少用。< br>
1.
反复发作性肉眼血尿的治疗

对于扁桃体感染或其他感染后， 反复出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者，应积极控制
感染，建议行扁桃体摘除。回顾性研究显示，扁桃 体摘除可以降低部分患者的蛋白尿、血尿和
终末期肾衰的发生率。

2.
无症状性尿检异常的治疗

对于血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的

IgA
肾 病患者，不需要
特殊治疗，但需要定期复查。对于有扁桃体肿大或扁桃体感染后尿检异常加重的患者，可 行扁
桃体摘除。也可以根据病人血尿的程度和心理情况，选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。
对于血尿伴有尿蛋白

0.5-1.0g/d
的患者，扁桃体摘除、
ACEI/ARB
以及抗血小板聚集、
抗凝促纤溶治疗，有利于患者完全缓解。

对于尿蛋白
>1g/d
的患者，不管血压是否增高，首选
ACEI
或
/
和
ARB
。要避免血压降得
过低、影响脏器供血。如果使用最大耐受剂量的
ACEI
和
ARB
，尿蛋白仍
>1g/d
，宜加用糖皮
质激素治疗 ，可给予泼尼松
0.6
－
1.0mg/(kg·
d)
，
4-8
周后酌情减量，总疗程
6-12
月。如激
素反应不佳或有禁忌证，可应用 免疫抑制剂治疗。另外，激素和其它免疫抑制剂的应用，

除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾 活检病理改变。明显的炎细胞浸润、系膜细胞增殖、细
胞性新月体形成，是应用激素和其它免疫抑制剂的 适应症。


42
3.
大量蛋白尿的治疗

对 于临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞
浸润明显的
IgA
肾病患者，需要肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂、
ACEI
、
ARB 以及抗血小
板聚集、抗凝、促纤溶的综合治疗。由于激素和其他免疫抑制剂具有一定的副作用，因此 要严
格掌握使用的适应证。

对于临床表现为肾病综合征、病理表现为轻微病变或微小病变的
IgA
肾病患者，按微小
病变肾病综合征处理。

4.
高血压的治疗

对于
IgA
肾病合并高血压的病人，排除肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭后，首选
ACEI
或
/
和

ARB
。如果降压效果不好，可以加用长效的钙 离子拮抗剂、利尿剂和
β
、
α
受体阻滞剂。

5.
肾功能急剧恶化的治疗

对于

IgA
肾病合并肾功能急 剧恶化的病人，宜首先明确肾功能不全的原因，针对原因进
行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的 ，补充容量、抗感染、停用可疑药物。合并药物所
致急性间质性肾炎的，除停用可疑药物外，可用激素治 疗。合并恶性高血压的，积极控制血压。对
于临床表现明显血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化，病理表现为 明显的肾小球系膜细胞增殖、毛细
血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的< br>

I
g
A
肾病患者，在没有
严重感染、活动性消化 道溃疡出血等禁忌证的前提下，可给予甲泼尼龙冲击治疗，即静脉滴入
甲泼尼龙
0.5-1.0g/d
，连续
3
日。随后给与常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免 疫抑制剂治
疗。同时根据血压和肾功能的改变，给予降压治疗和抗血小板聚集、
抗凝、促纤溶治 疗。

6.
终末期
IgA
肾病的治疗

对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酐
>442μmol/L

的
IgA
肾病患者，

给予慢性肾衰一体化治疗，目的是延缓肾功 能的恶化、防治并发症、提高患者生活质量、做好
肾脏替代治疗前的准备。重点是低蛋白饮食减轻肾脏的 负担，同时给予足够的热卡和适当
的必需氨
基酸；适当饮水以保持足够的尿量；尽可能将血压控 制在
130/80mmHg
以内；补充
铁剂、叶酸、维
生素
B12
和促红细胞生成素纠正贫血；适当补充碳酸氢钠治疗代谢性酸中毒；

适当补充碳酸钙
和活化的维生素
D3
纠正钙磷代谢紊乱，防治继发性甲状旁腺功能亢进。

由于
IgA
肾病的临床表现和病理改变复杂多样，因此治疗的策略也应该是综合的、个
体化的，需要联合不同的治 疗方法并随病情的改变适当进行调整。


43


第十一章


系膜增生性肾炎

【概述】

系膜增生性肾小球肾炎（
mesangial
proliferative
glomerulonephritis
，
MsPGN
）是一
个病理形态学 的诊断，病理上以光镜下肾小球呈弥漫性系膜细胞增生和
/
或系膜基质增多
为
特征的肾小球性肾炎。由多种病因引起，临床经过不一。原发性

MsPGN

按其免疫病理可分
为

IgA
肾病（系膜区以
IgA
沉积为主）
以及非
IgA
肾病的
MsPGN
两大类，前者将于第十章进行
专题详述，本章将详细叙述非
IgA
肾病的系膜增生性肾小球肾炎。

【临床表现】

1.
一般情况：

MsPGN
可见于各个年龄段，但以青少年较多，男性多于女性，男女之比约
1.5-2.3:1
。

2.
症状：

（
1
）多数患者呈隐匿起病。约
30
％～
40％病人起病前有感染，多为上呼吸道感染。有
前
驱感染病史者，可呈急性起病。

（
2
）临床表现呈多样化，可表现为无症状性蛋白尿或
/
和血尿、肾 炎综合征或肾病综合
征。本病血尿发生率较高，约


70%~90
％病例有血尿，常为镜下血尿，
20%~30
％可表现为反
复
发作的肉眼血尿 。蛋白尿多少不一，但通常为非选择性蛋白尿。也可以肾病综合征、无症
状
蛋白尿和
/
或血尿方式起病。就诊时肾功能大多正常，少数（
10%~25%
）有不同程度肾功能

减退。
高血压多见于重度系膜增生性肾小球肾炎，与肾功能减退及肾脏病理病变程度 密切相关。

3.
实验室检查：

除了常规尿检异常外，血清
IgG
不升高，表现为肾病综合征时
IgG
可以降低；血清补
体成分正常；部分患者血清

IgM
可以升高；血循环免疫复合物阳性；尿红细胞形态学检查
以变形红细胞为主。

4.
病理表现：

（
1
）

光镜检查： 呈弥漫性系膜细胞增生伴基质增多。早期以系膜细胞增生为主，晚期
系膜基质增多。根据增生程度，可分 为轻度、中度、重度三级。系膜内可有少数单核细胞和


44
中性粒细胞浸润。严重者可引起系膜硬化。肾小球毛细血管壁及基底膜正常。肾小管及间质

基本正常，随病变进展，可出现肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润及纤维化。肾内血管一般正常。

免疫病理：在我国最常见于
IgG
和
C
3
沿系膜区或毛细血管壁团块状或颗粒状沉积。
（
2
）

也可见于以
IgM
沉积为主，有学者将其命名为
“IgM

肾病
”
。

（
3
）

电镜检查：呈系膜细胞和
/
或系膜基质增生，伴电子致密物沉积。

【诊断要点】

青少年患者，隐匿起病或存在前驱上呼吸道感染后起病。临床表现为单 纯血尿和
/
或中
度以下蛋白尿、肾炎综合征或肾病综合征，伴或不伴血压增高。确诊需 要依靠肾活检病理检查。

MsPGN
在进行免疫病理检查除外
IgA
肾病后，还需要与一些以系膜增殖性肾炎为病理表
现
的原发性肾小球肾炎（如急性感染 后肾小球肾炎、微小病变、局灶节段性肾小球硬化）以及
继发性肾小球疾病（如：紫癜性肾炎、狼疮性肾 炎、类风湿性关节炎肾损害、强直性脊柱炎肾
损害、遗传性肾炎以及糖尿病肾病等）
进行鉴别。 因此，在病理诊断的同时密切结合患者的临
床表现及化验检查，一般鉴别诊断并不困难。

【治疗方案及原则】

1.
治疗原则：

（
1
）

防治感染，去除诱因：对上呼吸道感染等前驱症状应积极治 疗。对孤立性或反复
发作性肉眼血尿患者，必要时可行扁桃体摘除术。

（
2
）

对症处理：包括利尿、控制血压等。

（
3
）

减少蛋白尿，保护肾功能：可用血管紧张素转换酶抑制剂
(ACEI)
或血管紧张 素
受体拮抗剂（
ARB
）
。注意定期监测血压和肾功能。

2.
根据临床表现和病理改变进行治疗，并在随访中根据治疗效果调整方案。

（
1
）

临床表现为单纯血尿、病理改变仅有轻度系膜增生的
MsPGN
患者，其预后良好，

一般无需特殊治疗，应避免上呼吸道感染，控制血压，以免加速疾病的进展。

（
2
）

对于临床表现为肾炎综合征，病理改变为轻度到中度系膜增生的

MsPGN

患者，首
先使用


ACEI/ARB


进行治疗。对于临床表现为肾病综合征者，根据病理轻重不同采用不同的
治疗方案， 酌情使用激素或合用免疫抑制剂，以减少蛋白尿、减轻肾脏病理改变。

（
3
）

合并有高血压及慢性肾功能不全的
MsPGN
患者，其病理改变多为重度系膜增生，

并伴有系膜硬化或肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化，其对激素治疗的反映不佳，预后


45
较差。此类患者应严格控制血压，应用
ACEI/ARB
药物及抗凝或抗血小板治疗，按照慢性肾

炎进行治疗，以保护肾功能、延缓肾病进展为主。

预后主要和临床表现、肾脏病理改 变程度以及对治疗的反应有关。大多数病理表现较轻
的

MsPGN
患 者预后较好，对治疗的反应良好，但部分患者容易复发。就诊时有高血压、肾功
能损害，
持续大 量蛋白尿且对激素治疗不敏感，以及肾脏病理改变为重度系膜增生伴硬化者，

预后较差。




第十二章


毛细血管内增生性肾炎

【概述】

毛细血管内增生性肾炎是指病理 上表现为以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性
增生性变化为主、伴有中性粒细胞为主的细胞浸润 为基本病变特征的肾小球疾病。常表现为急
性肾炎综合征，最典型的疾病是急性链球菌感染后肾炎。也可 见于其它细菌
(
如肺炎球菌、脑膜
炎球菌、淋球菌、克雷白杆菌、布氏杆菌、伤寒杆菌 等
)
或其他病原微生物（如：

病毒、立克次
体、螺旋体、支原体、 霉菌、原虫及寄生虫等）感染之后的肾小球肾炎。这一病理类型在病理
上有时尚需与下列情况鉴别，如原 发性肾小球疾病（
IgA
肾病和非

IgA
系膜增生性肾炎等）
的起病时或病程的某个阶段、继发于全身性系统性疾病（系统性红斑狼疮，

过敏性紫 癜肾
炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等）
的肾脏受累等。本章主要讨论急性链球菌感染所致 的
毛细血管内增生性肾炎。

【临床表现】

急性链球菌感染后肾炎 多数为散发，亦可呈流行性发病。本病主要发生于儿童，成年、
特别是老年患者病情常较重。随着对急性 链球菌感染的早期诊断和控制，本病的患病率已明显
下降。

1.
潜伏期

大部分病人有前驱感染史
(
咽部或皮肤
)
，轻者可无感染的临床表现，仅抗链球菌溶血素

“O”
滴度上升。肾炎的严重程度并不取决于前驱感染的严重程度。

链球菌感染后常于
7
～
20
天开始出现临床症状，潜伏期长短与感染部位有关，呼吸道感
染者潜伏期多为
6
～
12
天，皮肤感染者潜伏期较长，平均为
14
～
21
天。


46
2.
一般表现

（
1
）

血尿：常为起病的第一个症状，几乎全部病人均有血尿，其中肉眼血尿出现率约

30%~40%
。尿色呈洗肉水样，约数天至
1~2
周即消失。严重血尿 患者排尿时尿道有不适感及
尿频，但无典型的尿路刺激症状。血尿可持续存在数月，大多于一年内痊愈。

（
2
）

蛋白尿：大部分患者尿蛋白阳性
,
在
0.5g/d
～
3.5g/d
之间，常为非选择性蛋白尿。
仅约不到

20
％的病人尿蛋白在

3.5g/d
以上，多为成年病人
,
常常病程迁延和
/
或预后不良。
大 部分病人尿蛋白于数日至数周内转阴。

长期不愈的蛋白尿、血尿提示病变持续发展或为其他肾小球疾病。

（
3
）

水肿：常为起病早期症状及主要表现，见于

60
％以上的病例。轻者为晨起眼睑水
肿，严重时可延及全身。大部分病人于

2
周左右自行利尿、消肿。如水肿或肾病综合征持续
发展，常提示预后不佳。

（
4
）

高血压：见于
80
％左右病例，老年人 更多见。多为中等度的血压增高，偶可见严
重
的高血压。舒张压上升者占
80
％以上，但很少病人超过
130mmHg
，常不伴高血压眼底改变。
高 血
压的原因主要与水钠潴留、血容量扩张有关。高血压与水肿的程度常平行一致，并

且随着利尿而恢复正常。如血压持续升高二周以上无下降趋势者，表明肾脏病变较严重。

（
5
）

尿量减少：大部分病人起病时尿量减少，可由少尿引起氮质 血症。二周后尿量渐
增，肾功能恢复。只有少数病人
(
不足

5
％
)
由少尿发展成为无尿，提示可能呈新月体肾炎病
变。

（
6
）

肾功能损伤：常有一过性氮质血症，血肌酐及尿素氮轻度升 高，严重者出现急性
肾衰竭。经利尿之后，氮质血症即可恢复正常。少数病人虽经利尿后肾功能仍不能恢 复，预后
不佳。

（
7
）

全身表现：患者常有疲 乏、厌食、恶心、呕吐
(
与氮质血症不完全成比例
)
、嗜睡、头
晕、 视力模糊
(
与高血压程度及脑缺血、脑水肿有关
)
及腰部钝痛
(因肾实质肿大，牵扯感

觉神经末
梢所致
)
。仅偶有个例与风湿热并存。

3.
严重合并症

（
1
）

充血性心衰、肺水肿：重症 患者可出现充血性心衰及肺水肿，主要由于严重的水
钠潴留、血容量增加及高血压所致，尤以成年及老年 人为多见，可能原有一定程度的基础心脏
病未及时诊治，常为导致死亡的主要原因。

（
2
）

高血压脑病：儿童患者相对多见，发生率
5％～
10
％。表现为剧烈头痛、呕吐、
嗜睡、神志不清、黑朦，严重者有阵发性惊 厥及昏迷。常常因此而掩盖了急性肾炎本身的表


47
现。由于高血压主要原因为水钠潴留，而且持续时间较短暂，因此眼底改变一般都不明显，

仅有视网膜小动脉痉挛表现。严重时亦可出现视网膜出血、渗出，视神经乳头水肿。

4.
实验室检查

（
1
）

尿常规改变 ：除红细胞尿及蛋白尿外，尚可见红细胞管型、颗粒管型及少量肾小
管上皮细胞及白细胞。白细胞也可增 多，偶可见白细胞管型，这并不表明有尿路感染存在。

（
2
）

血液化验：可呈轻度正色素、正常细胞性贫血，血红蛋白约
110
～
120g/L
。血清
白
蛋白浓度轻度下降，主要与血液稀释有关，仅较长时期大量蛋白 尿才引起严重的低蛋白血症。
可有一过性高脂血症，与低蛋白血症并不一致。血容量明显增大者可呈现稀 释性低钠血症，少
尿患者常有高钾血症。

（
3
）

血清学检查：大部分患者血清总补体活性
CH50
及
C3
明显下降，约
10
％患者
Clq
、

C4
等短暂轻微下降，均于

8
周以内恢复正常水平。如补体水平持续下降，则 应怀疑系膜
毛细血管性肾炎或其它系统性疾病
(
如红斑狼疮、心内膜炎或其他隐匿的败 血症、冷球蛋白
血症等
)
。少数病人血冷球蛋白阳性。

链球菌进入人体后其菌体外抗原成分，能刺激机体产生相应的抗体。其中

ASO
已在
临
床广泛应用。于链球菌感染后

3
周滴度上升
(>1
：
200)
，
3
～
5

周达高峰，以后渐渐下降。
ASO
滴度上升只表明近期有链球菌感染史， 不能确定目前是否存在链球菌感染，其滴度高低与链
球菌感染的严重性相关，与肾炎的严重性及预后无关 。但急性肾炎时


ASO


阴性不能否定有链
球
菌前驱感染史。

5
、病理表现

毛细血管内增生性肾炎基本病变为弥漫性内皮及系膜细胞增生 伴细胞浸润
(
中性粒细
胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞等
)
。

(1)
光镜检查：急性增生性病变最常见。肾小球细胞成分增多，血管袢肥大，充满肾小囊，
毛细血管腔有不同程度的阻塞，偶有小血栓形成。以内皮及系膜细胞增生为主，常伴有渗出性
炎 症，细胞浸润以中性粒细胞为主，上皮下可见嗜复红蛋白沉积。少数病人肾小球病变严重，
毛细血管袢断 裂，红细胞自毛细血管内逸出，为坏死性炎症或出血性炎症，更严重者形成新月
体。

肾小管改变不突出，呈上皮细胞变性或肾小管炎。肾间质水肿，偶有中性粒细胞、单核
细胞及淋巴细胞的 灶性浸润。

(2)
免疫荧光检查：以

IgG
及

C3
为主的颗粒状物质沉积于肾小球毛细血管襻，随着
病程的进展
C3
沉积强度可大于
IgG
，偶可见
IgM
、
IgA
、
Clq
、
C4
等少量沉积。


48
肾脏小血管及肾小管上很少见免疫沉着物。

(3)
电镜检查：疾病早期可 见电子致密物沉积及细胞增生、浸润。上皮下电子致密物形
成
驼峰
(hump)
及膜内沉积为本病电镜表现的特点。驼峰常在上皮细胞裂隙孔上，为不规则的



团块状沉
积，与基底膜外稀疏层之间有一分离层。电子致密物分布与荧光显微镜下沉积类型有关 。

【诊断要点及鉴别诊断】

短期内发生血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压等典型病例，病前

1
～
3
周咽部感染或
皮肤感染史、有关链球菌培养及血清学检查阳 性、血清补体下降等，可帮助临床确诊本病。
临床表现不明显者，须连续多次尿常规检查，根据尿液典型 改变及血补体动态改变作出诊断。仅在
临床诊断不肯定时需要肾活检病理诊断。

由于 临床上常缺乏确凿一致的病因、病理诊断根据，故诊断急性链球菌感染后肾炎时
需小心除外以下疾病：< br>
1.
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病

（
1
）

其它病原感染后急性肾炎：成年人感染后急性肾炎的致病菌 常是葡萄球菌或革兰
氏阴性细菌，而不是链球菌，而且常发生于糖尿病、酗酒及静脉吸毒者。金黄色葡萄 球菌感染后
肾炎可见于皮肤感染、组织深部脓肿及心内膜炎。可由感染细菌与抗体引起免疫复合物介导性 肾小
球肾炎。临床上呈急性肾炎综合征表现，也可见循环免疫复合物阳性、冷球蛋白血症及低补体血症。
病理改变类似链球菌感染后肾炎呈弥漫性增生及渗出性肾小球炎症。此外革兰阴性菌败血症、葡萄
球菌败血症、梅毒、伤寒等也可引起急性肾炎综合征的表现。病毒
(
水痘病毒、乙型肝炎病毒 、腮腺
炎病毒、
EB
病毒、柯萨奇病毒及某些流感病毒
)

急性感染期亦可引起急性肾炎。临床过程较轻，常不伴血补体下降，有自限倾向。

（
2
）

其它原发性肾小球肾炎：在起病时或病程的某个阶段可呈急 性肾炎综合征表
现：如：
(1)IgA
肾病及非

IgA
系膜增生性肾炎：常于呼吸道感染后发生血尿有时伴蛋白尿，

但前驱感染不是链球菌感染，
(
链球菌培养阴性，
ASO
滴度不升 高
)
，潜伏期短
(
数小时至数
天
)
，血补体正常， 约

30
％
IgA
肾病患者血

IgA
可升高，病程呈反复发作；
(2)
新月体肾炎Ⅱ

型（免疫复合物型 ）
：发病过程与本病很相似，但患者呈进行性少尿、无尿及急骤发展的急
性肾衰竭，需及时肾活 检以与本病鉴别。
(3)
系膜毛细血管性肾炎：起病过程与急性肾炎很
相似，也可有呼 吸道前驱感染甚至链球菌感染史，约

40
％病人呈典型急性肾炎综合征表现
并伴低补体血症，甚至血清
ASO
滴度亦可上升，临床过程很难鉴别。但系膜毛细血管性肾炎无
自愈倾向，故诊断为急性肾炎者如 病程超过两个月仍无减轻应考虑行肾活检明确病理以助


49
诊治。

（
3
）

全身系统性疾病的肾脏受累：系 统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎均可呈急
性肾炎综合征的临床表现。其它少见的全身性疾病，如：各 种小血管炎性疾病、冷球蛋白血症，
各种原因的血栓性微血管病等，亦可呈急性肾炎综合征起病，但多伴 有其它系统受累的表现，
详见各有关章节。

急性肾炎于下述两种情况需及时作肾活检以明确诊断：①少尿
1
周以上或进行性尿 量
下降、肾小球滤过功能呈进行性损害者。虽少数急性肾炎可呈此种表现，但更多见于急进性肾
炎，及时肾活检明确诊断十分重要。②病程超过

2
个月而无好转趋势者。此时应考 虑以急性
肾炎综合征起病的其他原发性肾炎
(
如
IgA
肾病及非
IgA
肾病的系膜增生性肾炎、系膜毛细
血管性肾炎
)
及全身系统性疾病肾脏受累
(
如红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎
)
， 需要肾活检
明确诊断。

2.
急性全身感染性发热疾病

高热时均可出现一过性蛋白尿及镜下血尿，可能与肾血流量
增加、肾小球通透性增加及肾小管上皮细胞肿 胀有关。尿检异常发生于感染、高热的极期；

随着
退热，尿检恢复正常。不伴水肿、高血压等肾脏疾病的临床表现。

3.
急性泌尿系感染或急性肾盂肾炎

急性肾炎时可有腰痛，少尿及尿中红细胞较多时，

亦有排尿不适感，尿中白细胞亦可 较多，需与泌尿系感染相鉴别。泌尿系感染多有全身及局部感
染的表现，如发热、尿路刺激症状、尿中大 量白细胞甚至白细胞管型、尿细菌培养阳性。经抗感染
治疗后的疗效亦有助于鉴别。

4.
非肾小球疾病

如急性过敏性间质性肾炎、溶血性尿毒症综合征、血栓 性血小板减
少性紫癜等非肾小球疾病也可出现与急性肾炎类似的临床表现。此外，急性肾炎合并症
(
如
心力衰竭、高血压、脑病等
)
严重而表现突出时，常掩盖肾炎综合征的 临床表现（如充血性
心衰时，易与原发性心肌病及冠心病
(
尤其老年患者
)< br>相混）
。

【治疗方案及原则】

急性链球菌感染后肾炎是一 种自限性疾病。因此基本上是对症治疗，主要环节为预防
和治疗水钠潴留、控制循环血容量，从而达到减 轻症状
(
水肿、高血压
)
、预防致死性合并症

(
心力衰竭、脑病、急性肾衰
)
，以及防止各种加重肾脏病变的因素，促进病肾组织学及功能的< br>修复。

1.
一般治疗

急性起病后应基本卧床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消肿，血压恢复正常（大约
2
周）
。应给富含维生素的低盐饮食
(
食盐
2.0 g/d
～
3.0g/d)
，出现肾功能不全、氮质血症者，


50