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马春林特发性血小板减少性紫癜讲义

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-30 06:46

糖尿病补助-石家庄白求恩医院

2021年1月30日发(作者:肝病会传染吗)
特发性血小板减少性紫癜


idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP


血小板减少性紫癜 :
我们先对紫癜性疾病有个大概了解:紫癜性疾病
是一种较常见的出血性疾病,包括血管性紫癜 和血小板性紫癜,血管性是
由血管壁结构或功能异常导致,血小板性紫癜则是由血小板疾病所致,是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减
少的原因有
1

血小板生成减少
,比如再障、白血病等,
2

血小 板破坏、
消耗过多
如脾亢、免疫性血小板减少等;
3

血小板分布异 常


特发性血小板减少性紫癜:
ITP
是一类临床上较为常见的出 血性疾
病,大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体,因此又称为免疫性或自身
免疫性血小板减 少性紫癜(长期以来,认为引起血小板减少的原因不明,
因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜, 后来发现患者体内存在有
识别自身血小板抗原的自身抗体,才发现
ITP
是一种与免疫 反应相关的出
血性疾病,所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合)

是因 免
疫介导的血小板过度破坏,
导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病

是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段,一
般儿童发病多为急性型,成人< br>ITP
多为慢性型。


特点是:皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿 命缩短,巨核细胞成
熟障碍,抗血小板自身抗体出现


一、病因与发病机制:

1

感染:细菌或病毒与急性型
I TP
的发病关系非常密切,但非直接关系

免疫因素可能是参与
ITP
发病的重要原因,急性
ITP
患者常有上感病史以
及慢性
ITP
常 因感染而导致病情加重提示
ITP
发病与感染密切相关。

2
免疫因素:
多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体,

ITP< br>患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少,所以我们
考虑自身抗体形成后致敏的血小 板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能

ITP
发病的主要机制


3

肝、脾的作用:脾脏是产生血小板抗体
的主要场所,肝脾的单核
-
巨嗜
细胞系统对
血小板有吞噬和清除及血小板滞留
作用。

4
、其他:如慢性
ITP
常发生于
育龄妇女,妊娠期容易复发,表明雌激素

能参与
ITP
发病。

二、临床表现:
临床上常根据患者的病程将

1
ITP
划 分为急性型和慢性
型,病程在
6
个月以内的称为急性型,
6
个月以上 的为慢性型,有的急性可
能转为慢性型。

1

急性型:常见于儿童
,占儿童
ITP

70-90%
,发病前
1-3
周 常有
上呼吸
道感染的前驱症状,起病急
骤,出现全身性皮肤、粘膜出血,起病时常首< br>先出现肢体皮肤淤斑,病情严重的部分淤斑可融合成片或形成血泡,口腔
粘膜也常发生出血、血泡 ,常见牙龈、鼻腔粘膜出血,少数
不仅表现在皮
肤黏膜出血,还有内脏出血,
如消化道 、泌尿道出血或视网膜、颅内出血
等。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和淤斑,并非颅内出血者约
3-4%
,因
颅内出血死亡者占
1%

病程多为自限性,
80%
以上可以在病后半年内自行缓
解,平均病程
4-6
周,少数迁延半年或 数年以上转为慢性。

病例图片

2
、慢性型:
多见
青年女性,
为男性的
3-4
倍,
起病隐匿,无明显前驱
症状,30-40%
患者在诊断时无任何症状,多在常规检查时偶然发现;常表
现为不同程度的皮 肤与粘膜出血,出血症状常呈持续性或反复发作,皮肤
紫癜及淤斑可发生于全身任何部位,以四肢远端多 见,尤其在搔抓皮肤或
外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑,可有鼻、牙龈及口腔黏膜出血,
月经过

较常见,有时是唯一症状,严重内脏出血少见,症状与血小板计数相关,
当血小板计 数低于
10
时可并发较严重的出血。自发性缓解少见,有的因反
复发作可引起
失血性贫血

伴发感染可
加重病情。

ITP
患者 除了出血症状和体征外常缺乏其他体征,
一般无脾脏肿大,

性型患者偶有轻度脾大者 ,不足
3%


三、实验室检查

1
、血小板检查 :
血小板计数减少—程度不一,
急性型多
<20
×
10
9< br>/L
;慢
性型多在
50
×
10
9
/L
左右
,且可有形态异常,如体积增大、形态特殊等;

2
、骨髓检查:红系 及粒、单核系正常,巨核细胞异常,急性型
巨核细
胞数量
轻度增多或正常
,出 现巨核细胞发育障碍,可见
幼稚巨核细胞增



慢性型
骨 髓象中巨核细胞
显著增多

颗粒巨核细胞增多但是
产板型
巨核细胞显 著减少
或缺乏(<
30%


3

血小板相关抗体 :
血小板相关抗体

PAIg


包括
IgG
IgM

(PAC3)
的测定已成为诊断
ITP
的一 项重要检测方法,多数患者
IgG
水平升高

四、诊断标准


2

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