女人喝红酒的好处多发性肌炎及皮肌炎诊治指南

2021年1月30日发(作者：心肌梗塞吃什么药)



















多发性肌炎和皮肌炎诊治指南（草案）

【概述】

多发性肌炎（< br>Polymyositis
，
PM
）和皮肌炎（
Dermatomyo si
—
tis
，
DM
）是横纹肌（骨骼
肌）非化脓性炎性肌 病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌）
、颈肌及咽肌等肌组织出现
炎症、
变性改变 ，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，
亦可
伴发肿瘤。
PM
指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称
DM
。该病属自身免疫性疾病，发病
与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国
PM/DM
并不少 见，但发病率不清楚。美国发病率为
5
佰万人，女性多见，男女比为
1
：2
。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童
5
～
l4
岁和成 人
45
～
60
岁各出现一个高
峰。

1975年
Bohan
和
Peter
将
PM/DM
分为五类：< br>①原发性多肌炎
（
PM
）
；
②原发性皮肌炎
（
DM
）
；
③
PM/DM
合并肿瘤；
④儿童
PM< br>或
DM
；
⑤
PM
或
DM
伴发其他结缔组织病
（重叠综合征）
。
1982
年
Witaker
在此分类基础 上增加了两类．
即包涵体肌炎和其他
（结节性、
局灶性及眶周
性肌炎，嗜酸性 肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）
。

【临床表现】

本病在成人 发病隐匿，
儿童发病较急。
急性感染可为其前驱表现或发病的病因。
早期症状
为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等。

1.
肌肉
< br>本病累及横纹肌，以
肌体近端肌群无力
为其临床特点，常呈
对称性
损害 ，早期可有
肌肉
肿胀、压痛
，晚期出现
肌萎缩
。多数患者无远端肌受 累。

（
1
）
肌无力
：几乎所有患者均出现不同程度的肌无 力。肌无力可突然发生，并持续进展
数周到数月以上。
临床表现与受累肌肉的部位有关。
肩带肌及上肢近端肌无力：
上肢不能平
举、上举、不能梳头、穿头。骨盆带肌及大腿肌无力： 抬腿不能或困难，不能上车、上楼、
坐下或下蹲后起立困难。
颈屈肌可严重受累：
平卧 抬头困难，
头常后仰。喉部肌肉无力造成
发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽 困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流
出。
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、
食 道炎、
咽下困难、
上腹胀痛和吸收障碍等。
同进行性系统性硬化症的症状难以区别。< br>胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、
呼吸困难，
并引
起急性呼吸功能不全。

肌无力程度的判断：

0
级：完全瘫痪；

1
级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；

2
级：肢体能做平面移动，但不能抬起；

3
级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）
；

4
级：能抗阻力；

5
级：正常肌力。

（
2
）
肌痛

在疾病早期可有肌肉肿胀，约
25%
的患者出现疼痛或压痛。

2.
皮肤

DM
除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮 损稍高出皮面，表面光滑或有鳞
屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白 斑。皮肤钙化也可
发生，
特别在儿童中出现。
普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗 不充分的患者。
皮肤病
变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。


皮肤损害的特点：

①
向阳性紫红斑
：
眶周水肿伴暗紫红皮 疹，
见于
60%
～
80%DM
患者，
它是
DM的
特异性
体征
。

②
Gottron
征
：此征由
Gottron
首先描述。被认为是
DM
的特异性皮疹。皮疹位于 关节伸
面，
多见于肘、
掌指、
近端指间关节处。
也可出现在膝与内踝 皮肤，
表现为伴有鳞屑的红斑，
皮肤萎缩、色素减退。

③
暴露部位 皮疹
：颈前、上胸部（
“
V
”区）
，颈后背上部（披肩状）
，在前额、颊部、耳
前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素 沉着或
减退。

④
技工手
：
部分患者双手外侧掌面皮肤出现 角化、
裂纹，皮肤粗糙脱屑，
同技术工人的手
相似，故称“技工”手。尤其在抗
Jo
一
1
抗体阳性的
PM/DM
患者中多见。

⑤
其他皮肤病变
：虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，指端溃
疡、坏死，甲缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多发角化
性小丘疹，
斑点状色素沉着、毛细血管扩张、
轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异
色病性
DM
。

皮损程度与肌肉病变程度可不平行．少数患者皮疹出现在肌无力之前 。约
7%
患者有典型
皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮 肌炎”
。

3.
关节

关节痛和关节炎见于约
20 %
的患者，为非对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎缩
可引起手指屈曲畸形，但
X
线相无骨关节破坏。

4.
消化道

10%
～< br>30%
患者出现吞咽困难、食物反流，为食管上部及咽部肌肉受累所致．造成胃反流
性食 管炎。
X
线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留．
甚至胃的蠕动减慢。
胃排 空时间延
长。

5.
肺

约
30%
患者有 肺问质改变。急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床表现有发热、干咳、
呼吸困难、发绀、可闻及肺部 细湿哕音．
x
线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结节状
及网状阴影。
在 晚期
x
线检查可见蜂窝状或轮状阴影，
表现为弥漫性肺纤维化。
部分患者为< br>慢性过程。
临床表现隐匿．缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。
少数患者出现肺动脉高压． 其
病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功能障
碍。 肺纤维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.
心脏

仅1/3
患者病程中有心肌受累．心肌内有炎性细胞浸润，问质水肿和变性，局灶性坏死，
心 室肥厚，
出现心律紊乱。充血性心力衰竭，
亦可出现心包炎。心电图和超声心动图检测约
30%
出现异常，其中以
ST
段和
T
波异常最为常见．其次为心脏 传导阻滞、心房纤颤、期前
收缩、少～中量的心包积液。

7.
肾脏

肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者。
因横纹肌溶解，
可出现肌红蛋白尿、急性肾功 能
衰竭。少数
PM/DM
患者可有局灶性增生性肾小球肾炎。但大多数患者肾功能正常 。

8.
钙质沉着

多见于慢性皮肌炎患者，
尤其是儿童。
沿深筋膜钙化多见，
钙化使局部软组织出现发木或
发硬的浸润感，严重者影响该肢体的 活动。钙质在软组织内沉积．
x
线示钙化点或钙化块。
若钙质沉积在皮下。则在沉着处 溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。

9.
恶性肿瘤