negative什么意思多发性肌炎及皮肌炎

2021年1月30日发(作者：胰腺炎的早期症状)











多发性肌炎和皮肌炎诊治指南

【概述】

多发性肌炎（
Polymyositis
，
PM
）和皮肌炎（
Dermatomy osi
—
tis
，
DM
）是横纹肌（骨
骼肌）非化脓性炎性 肌病。其临床特点是以肢体近端肌（肢带肌）
、颈肌及咽肌等肌组织出
现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，
并可累及多个系统和器官，亦
可伴发肿瘤。
PM
指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称
DM
。该病属自身免疫性疾病，发
病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。

我国
PM/DM
并不 少见，但发病率不清楚。美国发病率为
5
佰万人，女性多见，男女比
为
1：
2
。本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童
5
～
l4岁和成人
45
～
60
岁各出现一个
高峰。

1 975
年
Bohan
和
Peter
将
PM/DM
分 为五类：①原发性多肌炎（
PM
）
；②原发性皮肌炎
（
DM
）
；③
PM/DM
合并肿瘤；④儿童
PM
或
DM
； ⑤
PM
或
DM
伴发其他结缔组织病（重
叠综合征）
。
1982
年
Witaker
在此分类基础上增加了两类．即包涵体肌炎和其他（结节 性、
局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增生性肌炎）
。

【临床表现】

本病在成人发病隐匿，
儿童发病较急。
急性感染可为 其前驱表现或发病的病因。
早期症
状为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重下降等 。

1.
肌肉

本病累及横纹肌，
以肌体近端肌群无力为其 临床特点，
常呈对称性损害，
早期可有肌肉
肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。多数患者无 远端肌受累。

（
1
）肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的肌无力。肌无 力可突然发生，并持续进
展数周到数月以上。
临床表现与受累肌肉的部位有关。
肩带肌 及上肢近端肌无力：
上肢不能
平举、
上举、
不能梳头、
穿头。
骨盆带肌及大腿肌无力：
抬腿不能或困难，
不能上车、
上楼、
坐下或下蹲后 起立困难。
颈屈肌可严重受累：
平卧抬头困难，
头常后仰。喉部肌肉无力造成
发音困难，声哑等。咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流
出。
食管下段和小肠蠕动减弱与扩张引起反酸、
食道炎、
咽下困难、
上腹胀痛和吸收障碍等 。
同进行性系统性硬化症的症状难以区别。
胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、
呼吸困难 ，
并引
起急性呼吸功能不全。

肌无力程度的判断：

0
级：完全瘫痪；

1
级：肌肉能轻微收缩不能产生动作；

2
级：肢体能做平面移动，但不能抬起；

3
级：肢体能抬离床面（抗地心吸引力）
；

4
级：能抗阻力；

5
级：正常肌力。

（
2
）肌痛

在疾病早期可有肌肉肿胀，约
25%
的患者出现疼痛或压痛。

2.
皮肤

DM
除有肌肉症状外还有皮肤损害。多为微暗的红斑。皮 损稍高出皮面，表面光滑或有
鳞屑。皮损常可完全消退，但亦可残留带褐色的色素沉着、萎缩、疤痕或白 斑。皮肤钙化也
可发生，
特别在儿童中出现。
普遍性钙质沉着尤其见于未经治疗或治疗 不充分的患者。
皮肤
病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。





皮肤损害的特点：

①向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹， 见于
60%
～
80%DM
患者，它是
DM
的
特异性 体征。

②
Got
—
tron
征：此征由
Gott ron
首先描述。被认为是
DM
的特异性皮疹。皮疹位
于关节伸面，多见于肘 、掌指、近端指间关节处。也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞
屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。< br>
③暴露部位皮疹：颈前、上胸部（
“
V
”区）
，颈后背上部 （披肩状）
，在前额、颊
部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩， 毛细血管扩张，色素
沉着或减退。

④技工手：
部分患者双手外侧掌面皮肤出 现角化、
裂纹，
皮肤粗糙脱屑，同技术工
人的手相似，故称“技工”手。尤其在抗Jo
一
1
抗体阳性的
PM/DM
患者中多见。

⑤其他皮肤病变：虽非特有，但亦时而出现，包括：指甲两侧呈暗紫色充血皮疹，
指端溃疡、坏死，甲 缘梗死灶，雷诺现象，网状青斑，多形性红斑等。慢性患者有时出现多
发角化性小丘疹，斑点状色素沉着 、
毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎
缩性异色病性
DM
。

皮损程度与肌肉病变程度可不平行．少数患者皮疹出现在肌无力之前。约
7%
患者有典
型皮疹，但始终没有肌无力、肌病、肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”
。

3.
关节

关节痛和关节炎见于约
20%
的患者，为非 对称性，常波及手指关节，由于手的肌肉萎
缩可引起手指屈曲畸形，但
X
线相无骨关节 破坏。

4.
消化道













10%
～
30%
患者出现吞咽困难、食物反流，为食管上部及咽部肌肉受累所致．造成胃反
流性食管炎 。
X
线检查吞钡造影可见食管梨状窝钡剂潴留．
甚至胃的蠕动减慢。
胃排空时 间
延长。

5.
肺

约
30%
患者有肺问 质改变。急性问质性肺炎、急性肺问质纤维化临床表现有发热、干
咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿 哕音．
x
线检查在急性期可见毛玻璃状、颗粒状、结
节状及网状阴影。
在晚期
x
线检查可见蜂窝状或轮状阴影，
表现为弥漫性肺纤维化。
部分患
者 为慢性过程。临床表现隐匿．缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。少数患者出现肺动脉高
压．
其病 理基础为肺小动脉壁增厚和管腔狭窄。
肺功能测定为限制性通气功能障碍及弥散功
能障碍。肺纤 维化发展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.
心脏

仅
1/3
患者病程中有心肌受累．
心肌内有炎性细胞浸润，
问质水肿和变性，
局 灶性坏死，
心室肥厚，
出现心律紊乱。充血性心力衰竭，
亦可出现心包炎。心电图和超 声心动图检测约
30%
出现异常，其中以
ST
段和
T
波异常 最为常见．其次为心脏传导阻滞、心房纤颤、期前
收缩、少～中量的心包积液。

7.
肾脏

肾脏病变很少见，极少数暴发性起病者。
因横纹肌溶解，
可出 现肌红蛋白尿、急性肾功
能衰竭。少数
PM/DM
患者可有局灶性增生性肾小球肾炎。 但大多数患者肾功能正常。

8.
钙质沉着

多见于慢性皮肌炎患者 ，
尤其是儿童。
沿深筋膜钙化多见，
钙化使局部软组织出现发木
或发硬的浸润 感，
严重者影响该肢体的活动。
钙质在软组织内沉积．
x
线示钙化点或钙化块 。
若钙质沉积在皮下。则在沉着处溃烂可有石灰样物流出，并可继发感染。

9.
恶性肿瘤





约有
1 /4
的患者。特别是
>50
岁以上患者．可发生恶性肿瘤，男性多见。
DM< br>发生肿瘤
的多于
PM
，肌炎可先于恶性肿瘤
2
年左右，或同时 或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为实体瘤
如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤，如 淋巴瘤等。肿瘤切除后肌
炎症状可改善。

10
其他结缔组织病

约
20%
患者可伴有其他结缔组织病．如系统性硬化、系统性红斑狼疮、干燥综合征、
结节性多动脉炎等，
PM
和
DM
与其他结缔组织病并存。符合各自的 诊断标准，称为重叠综
合征。少数患者和慢性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、炎性肠病和白塞病相重叠。< br>
11.
儿童
PM/DM
儿童
DM
多于
P M
，约为
l0
～
20
倍，起病急，肌肉水肿、疼痛明显，可有视网膜 血管
炎。并常伴有胃肠出血、黏膜坏死，出现呕血或黑便，甚至穿孔而需外科手术。疾病后期，
皮下、肌肉钙质沉着，肌萎缩。

12.
包涵体肌炎（
inclusion body myositis
）

本病多见于
50
岁以上的男性，起 病隐匿，病变除可累及四肢近端肌群外，尚可累及远
端肌群。
与
PM
不同的是 肌无力和肌萎缩对称性差。
指屈肌和足下垂常见，
肌痛和肌肉压痛
罕见。
肌酶 正常．
对激素治疗反应差。
病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸性包涵体，
电子 显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状体。

【诊断要点】

1.
症状、体征：

①对称性四肢近端肌无力以及颈肌、咽肌、呼吸肌无力，逐渐加重，可伴肌痛。

②典 型的皮疹。
一些患者在发病初皮疹仅出现在眼内眦及鼻梁两侧，
或有典型皮疹
而无肌无 力者应引起注意。

③
PM
／
DM
患者发热并不少见．特别是并发肺部损害者。

2.
辅助检查：

（
1
）血清肌酶：绝大多数患者在病程某 一阶段可出现肌酶活性增高，是诊断本病的重
要血清学指标之一。肌酶包括肌酸激酶（
CK）
、醛缩酶（
ALD
）
、乳酸脱氢酶（
LDH
）
、门冬
氨酸氨基转移酶（
AST
）
、碳酸酐酶
III
等， 其中以
CK
最敏感。
CK
有
3
种同功酶：
CK—
MM
（大部分来源于横纹肌、小部来自心肌）
；
CK
—
MB
（主要来源于心肌，极少来源横纹
肌）
；
CK-BB
（主要来 源于脑和平滑肌）
。其中
CK
—
MM
活性占
CK
总 活性的
95%
～
98%
。
PM/DM
主要以
CK< br>—
MM
的改变为主。碳酸酐酶
III
为惟一存在于横纹肌的同列酶，横 纹肌
病变时升高。但未作为常规检测。其他肌酶同时来源于其他组织器官对
PM
和DM
的诊断
帮助不如
CK
。肌酶活性的增高表明肌肉有新近损伤，肌细胞 膜通透性增加，因此肌酶的高
低与肌炎的病情变化呈平行关系。
可作为诊断、
疗效监测 及预后的评价指标。
肌酶的升高常
早于临床表现数周，
晚期肌萎缩肌酶不再释放，肌酶可正常。
在一些慢性肌炎和广泛肌肉萎
缩的患者，即使处于活动期，其肌酶水平也可正 常。

（
2
）肌红蛋白测定：肌红蛋白仅存于心肌与横纹肌，当肌肉出现损伤 、炎症、剧烈运
动时肌红蛋白均可升高。多数肌炎患者的血清中肌红蛋白水平增高，且与病情呈平行关系 ，
有时先于
CK
升高。

（
3
）自身抗体：

①抗核抗体（
ANA
）
：
PM/DM
中
ANA
阳性率为
20%
～
30%
，对肌炎诊断不具特
异性。

②抗
Jo
一
1
抗体：是诊断
PM/DM
的标记性抗体，阳性率为
25%
，在合并有肺问< br>质病变的患者中其阳性率可达
60%
。抗
Jo
一
1
阳 性的
PM/DM
患者，临床上常表现为抗合




成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”
。
< br>（
4
）
肌电图：几乎所有患者出现肌电图异常，
表现为肌源性损害，< br>即在肌肉松弛时出现
纤颤波、
正锐波、
插入激惹及高频放电；
在肌肉轻 微收缩时出现短时限低电压多相运动电位；
最大收缩时出现干扰相。

（
5< br>）
肌活检：
取受损肢体近端肌肉如三角肌、
股四头肌及有压痛和中等无力的肌肉 送检
为好，
应避免在肌电图插入处取材。
因肌炎常呈灶性分布，必要时需多部位取材，
提高阳性
率。肌肉病理改变：

①肌纤维间质、
血管周围有炎性细胞
（以淋巴细胞为主，
其他有组织细胞、
浆细胞、
嗜酸性细胞、多形核白细胞） 浸润；

②肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清；

③肌束间有纤维化 ，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，
，核大呈空泡，核仁明
显；

④血管内膜增生。皮肤病理改变无特异性。


和
DM
的诊断标准：

Bohan
和
Pe ter
（
1975
）提出的诊断标准：

①对称性近端肌无力．伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；

②血清肌酶升高，特别是
CK
升高；

③肌电图异常；

④肌活检异常；

⑤特征性的皮肤损害。

具备上述①

、②

、③

、④者可确诊
PM
，具备上述①～④ 项中的
3
项可能为
PM
，只
具备
2
项为疑诊
PM
。具备第
5
条，再加
3
项或
4
项可确诊为< br>DM
：第
5
条．加上
2
项可能
为
DM
．第⑤条，加上
1
项为可疑
DM
。

【鉴别诊断】

对典型病例诊断不难，
对不典型病例需要与其他原因引起的肌 病，
例如运动神经元病、
重
症肌无力、进行性肌营养不良、风湿性多肌痛等疾病鉴别。

①运动神经元病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌萎缩，无肌痛，肌电图为神经源性
损害。

②重症肌无力：
为全身弥漫性肌无力，
在进行性持久或反复运动后 肌力明显下降，
血清
肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体（
AchR
）抗 体阳性。新斯的明试验有助诊断。

③肌营养不良症：肌无力从肢体远端开始．无肌压痛，有遗传家族史。

④风湿性多肌 痛：
发病年龄常大于
50
岁，
表现为颈、
肩胛带及骨盆带等近端肌群 疼痛、
乏力及僵硬．血沉通常在
50mrrdl/ h
以上，肌酶、肌电图及肌肉活检正常，中小剂量糖皮质
激素治疗有显著疗效。
⑤感染性肌病：
肌病与病毒、
细菌、
寄生虫感染相关．
表现为感染后出现 肌痛、
肌无力。

⑥内分泌异常所致肌病：
如甲状腺功能亢进引起的周期性瘫 痪，
以双下肢乏力多见，
为
对称性．伴肌痛，活动后加重，发作时出现低血钾，补钾后 肌肉症状缓解：甲状腺功能
减退所致肌病．
主要表现为肌无力，
也可出现进行性肌萎缩 ，
常见为嚼肌、
胸锁乳突肌、
股四头肌及手部肌肉。肌肉收缩后弛缓延长．握拳后放松 缓慢。

⑦代谢性肌病：
PM
应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳 水化合物代谢紊乱
等肌病相鉴别。

⑧其他：
应与药物所致肌病鉴别，
如长期使用大剂量激素所致肌病．
长期使用青霉胺引
起的重症肌无力；乙醇、氯喹（羟氯喹）
、可卡因、秋水仙碱等均可引起中毒性肌病