-做梦掉牙是怎么回事
脑膜瘤
(meningioma)
,脑脊膜瘤;硬脑膜肉瘤
;
durosarcoma
,生长缓慢,病程较长,甚
至可达
10
余年
是颅内最常见 的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大,而临床症状
(
特别是颅内压
增高症状
)还不严重;脑膜瘤在儿童期极少见,仅占儿童期颅内肿瘤的
0.4%
~
4.6%< br>。
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编辑摘要
目录
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1
概述
2
分类
3
发病机制
4
病因
5
流行病学
?
脑膜瘤
-
概述
儿童脑膜瘤
X
光图
脑膜瘤
(meningioma)
,别
名:硬脑脊膜肉瘤;脑脊膜瘤;硬脑膜肉瘤
;
durosarcoma < br>,
生长缓慢,病程较长,甚至可达
10
余年,是颅内最常见的良性
肿瘤
。肿瘤往往长得很大,
而临床症状
(
特别是颅内压增高症状
)
还不严重;
脑膜瘤在儿童期极少见,
仅占儿童期颅内肿
瘤的
0.4%
~
4.6%
。
脑膜瘤(
meningioma
)来源于 埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的
细胞
(脑膜皮细胞),占颅
内所有原发性肿瘤的20
%左右。多为良性,生长缓慢,易于手术切除,此瘤在中枢神经系
统肿瘤中预后最好。 好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角,枕大
孔及脊髓的周围。肉眼观,为不规 则性肿瘤,与硬膜紧密相连,陷入脑表面,但脑内浸润很
少,肿块质实,灰白色,呈颗粒状,可见白色钙 化砂粒,偶见出血。镜下特征性图像为脑膜
皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状,
其中央血管壁常 有半透明变性,
以至于钙化形成砂粒体。
(脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形,呈致密交织束结构,
有的胞核可呈栅栏状
排列,其间可见网状纤维或胶原纤维(漩涡细胞型 ),有时可见囊性变或向黄
*
色瘤细胞、
骨、软骨细胞分化,但这些组织学类型却与预 后无关。以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢,
组织学上也为良性。
与此相反,
呈乳头状 构造的
脑
膜瘤呈恶性经过。
有时直接生成恶性脑膜
瘤,此时细胞分裂像多,有 的出现脑内浸润,有的形态上很象纤维肉瘤。
[1]
脑膜瘤
-
分类
按其病理学特点分为以下各型:
内皮型或纤维型、血管 型、砂粒型、混合型或移行性、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤一般将前
5
种归类于良性脑膜瘤的范畴, 以血管型脑膜瘤最常发生恶变,多次复发者亦应考虑恶变可
能。
恶性 脑膜瘤的生长特性:
细胞形态具有恶性肿瘤的特点,
生长快向周围组织内生长,
发生转
移等。
1
、
异位脑膜瘤
:尚有异位的脑膜瘤,偶见于颅 骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部,系来自
异位的蛛网膜组织,并非转移,脑膜瘤有多发性,约占
1
%~
2
%,可多达几十个,散在于
同一部位,其中一个大的瘤结节,还有 小的肿瘤,大如核桃,小如粟粒,幕上脑膜瘤远多于
幕下。此外,脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存 在于颅内,也可与血管瘤并存。
2
、
脑膜肉瘤
:多见于
10
岁以下儿童,病情发展快,浸润性生长,形状不规则边界不清,术
后迅速发展,
可 见远处转移。
脑膜瘤依据部位不同,
其特殊临床表现亦不同,
以下特作略述:
大脑凸面脑膜瘤,病史一般较长,主要表现为不同程度的头痛,精神障碍,
肢体动动障碍及
视力 、视野的改变,约
60%
患者半年后可出现颅压增高症状,部分患者可出现局部癫痫,面
及手抽搐,大发作不常见。
3
、
矢状窦旁脑膜瘤
:瘤体生长缓 慢,一般患者出现症状时,瘤体多已很大,癫痫是本病的
首发症状,为局部或大发作,精神障碍表现为痴 呆,情感淡漠或欣快,患者出现性格改变,
位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。
< br>4
、蝶骨嵴脑膜瘤:肿瘤起源为前床突,可出现视力下降,甚至失明;向眶内或眶上侵犯,
可出现眼球突出,眼球运动障碍,瞳孔散大;癫痫,精神症状、嗅觉障碍等。
5
、鞍结节脑膜瘤:视力视野障碍,
80%
以上患者以视力障碍为首发症状;头痛,少数患者可< br>出现嗜睡,记忆力减退,焦虑等精神症状;有的患者可出现内分泌功能障碍,如性欲减退、
阳痿、 闭经等;亦有患者以嗅觉丧失,癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。
6
、
嗅沟脑膜瘤
:早期症状即有嗅觉逐渐丧失,颅内压增高可引起视力障碍,肿瘤影响额叶
功能时 可有兴奋、幻觉、妄想,迟钝,精神淡漠,少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经
萎缩,由于颅内压增 高,对侧视神经水肿,成为
Foster-kenydy
征。
7
、
桥小脑角脑膜瘤
:此部位肿瘤以听神经瘤多见,占
70-80%
脑膜瘤,仅 占
6-8%
,胆脂瘤
4-5%
,临床表现为听力下降,耳鸣,面部麻木,感觉 减退等。损害表现为:走路不稳,粗大
水平震颤,患侧共济失调。
8
、< br>岩骨—斜坡脑膜瘤
:常表现为头痛,但往往不被引起注意,Ⅲ—
X
颅神经受损症 状明显。
9
、
脑室内脑膜瘤
:因在脑室内生长,
早期神 经系统功能损害不明显,就诊时肿瘤多已较大,
常表现为头痛,视乳头水肿,癫痫,同向性偏盲,对侧肢 体偏瘫。
10
、
中颅窝脑膜瘤
:表现为三叉神经痛,眼球活动障 碍,眼睑下垂,复视,视力下降,同向
性偏盲等。
11
、
小脑幕脑膜瘤
:患侧粗大水平震颤及共济失调,视野障碍等。
12
、
海绵窦旁脑膜瘤
:表现为头痛、视力视野改变,眼肌麻痹,三叉神经一 二支分布区域疼
痛。
13
、
枕骨大孔脑膜瘤
:早期表现 为颈部疼痛,手和上肢麻木,易被误诊。
14
、眼眶及
颅眶沟通脑膜瘤< br>:眼球突出,眼球运动障碍,视力下降等。
脑膜瘤
-
发病机制
脑膜瘤
CT
图
脑膜瘤属于脑膜内皮
细胞
肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或
胚胎
残余。包括
11
种 类型,脑膜
内皮型、纤维型、
混合型
、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞 型、脊索样型、
淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占脑膜瘤的
53.5%
。
脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,
表面完整或呈结节状
有色膜
常有一“脐”与硬膜
相连;扁平形厚度常不超过
1cm,广布于硬膜上
以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富
多由颈外
与 颈内
(
或椎基底
)
动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶 黄色区
常见
编织状结构,有时见钙化砂粒,
少数有囊性变。脑膜瘤的组织形 态有多种表现,但各类型都
多少具有脑膜瘤的基本结构,
含有脑膜内皮细胞成分,
细胞 排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网
膜颗粒的一些特点
呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆 的中部容易发生透明变性或钙化,瘤
组织中可见纤维组织、血管组织、
脂肪
、骨或软骨
以及
黑色素
等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。
脑膜瘤
-
病因
神经上皮组织肿瘤有两类。
一类由神经系统的间质细胞
(即胶质细胞
)
形成,
称为
胶质瘤
;
另
一类由神 经系统的实质细胞
(
即
神经元
)
形成,
没有概括名称。由于从病原学和形态学上,
现
在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将 神经元肿瘤包括在胶质瘤中。
神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤
约占颅内肿瘤 总数的
44%
。脑膜肿瘤包括脑膜内
皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色 素细胞病变和组织来源不明的肿瘤
4
类。
脑膜瘤
-
流行病学
本组遇到
61
例脑膜瘤,
占同期
20 00
例颅内肿瘤的
3.1%
。
约占颅内肿瘤的
17.8%
,
发病率仅
次于神经上皮组织肿瘤居第
2
位
女性多于男性, 男女比约
2
∶
3
。多见于中年,平均年龄
4
1.3
岁
脑膜瘤的好发部位按其发生率依次为:大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、蝶骨嵴、
前颅窝底、
鞍区、
脑桥小脑角、
中颅窝、
小脑幕、
脑室内、
三叉神经节区、
斜坡及枕大孔区、
脑膜瘤幕上、下发生率的比例为
7.5
∶< br>1
。多发脑膜瘤约占
1%
。
脑膜瘤
-
临床表现
最常见的症状是颅内压增高,
可表现为头痛、
呕吐和视盘 水肿,
多有侧脑室内或后颅凹肿瘤
导致的梗阻性脑积水引起,
也可由肿瘤的占位效应引 起,
其次是视力视野障碍,
可因肿瘤压
迫视通路或梗阻性脑积水造成继发性视神经萎缩 引起
侧室内的肿瘤可压迫颞叶深部的视放
射引起同向性偏盲。肿瘤沿颅底匍匐生长时 可造成
脑神经
的障碍,以面听神经最常见。有
8%
~
31%
的患儿表现为抽搐发作,但
癫痫
的发生率较成人低。
特点
儿童脑膜瘤与成人的发病特点有以下不同:
(1)
恶性较成人多见:成人脑膜瘤多为良性
肉瘤样变少见,而儿童颅内脑膜瘤恶性较成人
多见。
(2)
位于 侧脑室三角区和后颅凹:
成人脑膜瘤好发于大脑突面或矢状窦旁,
而在儿童期肿瘤
多位 于侧脑室三角区和后颅凹。
(3)
合并有
神经纤维瘤
:患儿多合 并有神经纤维瘤病
(
约占
20%)
。
(4)
内皮型和血管内皮细胞型多见:成人脑膜瘤以纤维型和沙砾型多见
而儿童则以内皮型
和
血管
内皮细胞型多见。
(5) 肿瘤常生长较快:成人脑膜瘤多生长缓慢,病程较长;而儿童患者肿瘤常生长较快,就
诊时肿瘤可生 长巨大。
(6)
较多与硬脑膜无粘连者:
成人脑膜瘤多与硬脑膜有粘连;
在儿童则肿瘤与硬脑膜无粘连
者不在少数,可能与肿瘤来自于
蛛网膜
或
软脑膜
有关。
(7)
囊变和出血多见:儿童脑膜瘤钙化少见,囊变和出血多见。
(8)
复发率较高:儿童脑膜瘤术后的复发率较成人高。
并发症
可并发脑积水,视力视野障碍,抽搐。
脑膜瘤
-
诊断
只凭临床症状和体征诊断较为困难,
多结合神经放射检查
脑膜瘤
CT
上表现为密度均匀的等
或稍高密度占位
强化均 一。在儿童型肿瘤,囊变和出血较多见而钙化少见。肿瘤位于脑实
质内不与脑膜和颅骨粘连也较成人多见 。
MRI
检查多表现皮质样
T1
和
T2
信号占位
均匀强
化,
可见周围有包绕流空血管征,
肿瘤的部位和特征表现有助于鉴别诊 断,
部分小儿脑膜瘤
可因囊变坏死表现为信号不均一的特征。
鉴别诊断
与其他脑膜肿瘤相鉴别。
实验室检查
一般实验室检查无特异性。
其它辅助检查
1
、头颅平片
(1)
局限性骨质改变:多为骨质增生,出现内板
增厚,骨板弥漫增生,
外板骨质增生呈针状
放射。脑膜瘤引起颅骨局限性变薄 和破坏的发生率较少
仅为
10%
左右。
(2)
血管压迹增多:
可见脑膜动脉沟增粗迂曲,
最常见于脑膜中动脉沟。
局部板障静脉异 常
增多。
(3)
肿瘤钙化:多见于砂粒体型脑膜瘤。钙化较密实,显出整个肿瘤的团块影。
2
、
CT
平扫呈边缘清晰略高密度影,增强扫描肿瘤均匀着色,强化明显
周围常有水肿带。
CT
检查基本可对脑膜瘤做出定性诊断。
3
、
MRI
在
T1
加权像上可为等信号或高信号。T2
加权像上通常为稍高信号,也可为等信号
MRI
的定位诊断优于
CT
,但对脑膜瘤的定性常不如
CT
。
4
、脑血管造影
现在已经不再用于定性定位诊断。 只是用于了解肿瘤的供血以及与周围血
管的关系,同时可对肿瘤的供血血管进行栓塞,为
手术< br>治疗提供便利。
脑膜瘤
-
治疗
手术全部 切除是取得良好疗效的最佳选择。
因为肿瘤多体积较大,
位于侧室或后颅凹,
肉瘤样变和浸润生长较多,因此手术全切除困难、手术
死亡率
高。据报道脑膜瘤手术死亡率为< br>1
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本文更新与2021-01-29 15:44,由作者提供,不代表本网站立场,转载请注明出处:http://www.xapfxb.com/yuer/435260.html
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