腱鞘舒筋贴肝豆状核变性饮食指导

2021年1月28日发(作者：向日葵根)

肝豆状核变性饮食须知


在日常生活中应注意以下几点：
1
忌用兴奋神经系统的食物，如浓
肉汤、骨汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；

2
、烹饪方法尽量采用蒸、煮、炖的方法，最好清谈少油。

3
、补充维生素含量高的食物，尤其是
B
族维生素。绿叶蔬菜在保证
卫生的情况下最好生 食，以免叶酸等水溶性维生素丢失。

4
、禁食坚硬及油炸的食物，进食时要细嚼慢咽。


少用酱油，以咸盐调 味为主，可使用米醋、桂花醋，不要用
老陈醋。
、
5
北方的肝豆患者在购买食 醋、黄酒时最好选用南方的产
品。因南方的食醋、黄酒原料多用
平时做菜最好用黄酒，
少用料
酒。因为料酒糯米，而北方食醋多用高梁玉米为原料。

是黄酒加花椒、大料 等含铜高的调料配制而成的。实在想用花椒、大
料等含铜高的调料调味时，
最好在油中烹出香味 即取出调料，
不要和
肉、鸡、鱼等一起长时间炖煮。

6
、葱、姜、蒜切大片，吃菜时容易挑出。

炝拌菜时同样先先在油
中烹出调料的香味然后挑出，再将有调料香味的油倒入菜中。


7
、做菜的油可选用豆油、色拉油交替使用。
橄榄油含铜低且
营养 价值高，有条件的可选用橄榄油

8
、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜
的排出。
a
、增加
B
族维生素食物的摄入量，尤其是含
VB6
的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等，因含
VB6
高的食物，大多含铜都比较高，所以
可常规药物补 充
VB6
。
首先低铜的食物大多
VB6
缺乏，
同时在消化< br>VB12
时，
B6
是必不可少的；人体在制造镁时，
B6
也是 必要的。而镁能协
助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者
非常重要 。
通常含镁高的食物含铜都很高，
所以补充
VB6
对肝豆患者
尤为重 要。
b
、增加含维生素
C
的食物。
VC
含量高的食物有保 护肝
脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）
、
鲜栆
（天然维生素丸）
尤其是冬栆含
VC243mg/100g
、
含铜
0 .08mg/100g
、
含锌
0.19mg/100g
、含锰
0.1 3mg/100g
（
2004
中国食物成分表）综合
起来看，比较适合肝豆患 者。草莓铜低硒高、西瓜含
VC
等维生素丰
富。可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳 等食物，都是铜低钼高的
食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。

海带
（钼
2324.2
、铜
0.13
）
，因铜 比较高，可适当选择食用。海带较适
于便密、高脂、高压、支气管哮喘的

页
10

共

页
1

第

肝豆状核变性饮食须知


肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食

9
、请尽量选用含铜量低的食物 原料，以减少铜在患者体内的蓄积。
附表仅列出常用食物含铜量，
表中数据主要来源于
《中国食物成分表
（
2002
）
》
、
《中国食物成分表（全 国分省值）
》及《肝豆状核变性》等
有关图书资料，
供肝豆状核变性患者及家属初步参 考。
有条件者还可
进一步参阅《中国食物成分表（全国分省值）
》
，结合食物 生产地和食
物含水量等因素，综合分析判断选用含铜量低的食物原料。


1 0
一般干燥食物含铜量
<0.3mg/100g
的可食、
0.3
～< br>0.5mg/100g
的少
、
食、
>0.5mg/100g
的 禁食，
而新鲜含水量
高的食物含铜量
<0.06mg/100g
的可食、0.06
～
0.13mg/100g
的少食、
>0.13mg/100g
的禁食。
食品原料建议主要选用精白
米、
特一粉或富强粉、
鲜牛奶、
鸡蛋白、
淡水鱼、
浅色蔬菜、
浅色水果、色拉油及纯净水或蒸馏水等。铜的摄 入量除了和
原料的铜含量有关外，
也和饮食的多少直接相关，即进食量
越多则摄入的铜 越多。


11
禁食动物内脏和血、虾蟹类、贝类、软体动物、龟鳖类、豆类及其制
、
品、干果坚果类、真菌类（香菇、
木耳等）
、
藻< br>类
（紫菜等）
、
野菜及深色蔬菜，
禁食含铜高的中西药（如
蜈 蚣、全蝎、僵蚕、龙骨、牡蛎及蜂产品）
。脱水蔬
菜及咸
蔬菜要少食。酱油等调味品和 香料一般含铜量偏高，
可用少
许调味而不能直接大量食用。
猪油和肥肉尽管含铜量不太 高，
但是因为其为饱和脂肪酸且含有较高的胆固醇，本病患者也
不宜食用。

12
禁止使用铜制的餐具和炊具。
瓜果一定要去皮食用
（表皮
含铜量高，< br>、
且可能残留农药）
。尽量食用天然食物，少食加
工后的成品食物（因大多含不 利于健康的防腐剂、色素、香
精等添加剂，且加工设备可能有铜制零部件）
。
13
此外，
有肝硬化门脉高压的本病患者
（如伴腹水、
脾大及
呕 血黑便史
、
者）
，宜食用流汁或半流汁低铜低盐饮食。且
要少量多餐，细嚼慢 咽，避免食
用油炸、有渣、有刺或碎骨
的饮食，以免诱发上消化道大出血。


14
、
严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食
。①严格限制饮食
中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。如肝、血、猪肉、
蛤贝类
(
蛤蜊 、牡蛎、田螺
)
、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类
(
如花生、
核桃
)
、干豆类
(
豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿

页
10

共

页
2

第

肝豆状核变性饮食须知


豆
)
、芝 麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜
(
蘑菇、
荠菜、菠菜、油菜、芥菜 、茴香、芋头、龙须菜等
)
，也应少用或不
用。
②高热量饮食
:2
000
Kcal/d,
以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。
③高蛋白饮食< br>:
大于
80
g/d,
其中优质蛋白最好在
50%
以 上。④高碳水
化合物
:
热比大于
60%,
谷类不足用食糖补充
,
以上均利于保肝。

15
、
选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物
。

16
、
补充含钙和维生素丰富的食物
。肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给
富于钙及维生素
D的食物。
但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。
所
以，应供给奶类食品，奶也易被 人体吸收和利用。鱼肝油含有大量维
生素
D
，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故 每日应在膳食内供
应或补充。

17
、
供给充足的维生素< br>C
、维生素
B1
和维生素
B6
的食物
。充足
的维生素
C
，
可以防
为了保护
。
C500mgC
的 食品，
每日宜摄入维生素
止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素
神经系统，肌紧张不全 和
震颤可多用含维生素
B1
、维生素
B6
丰富的食物。维生素
B6
还可以避免因用促进铜盐排泻的药物
(D-
青霉胺
)
而引起的
维生素
B6
缺乏。



本病是一种好发于青少 年的常染色体隐性遗传性疾病。
本病特点是脑
基底核变性、角膜色素环
(Kayser -Fleischer
环
)
、肝硬化和肾功能
损害。器官组织中尤其是肝、脑 、肾
但它又是少数对症治疗有效
的遗传病之一，其疗效与开
和角膜中有大量铜沉积。< br>始治疗的
时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。

饮食治疗的
目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保
护肝功能，减轻症状，防止病情发展 ，维持和巩固已获得的疗效。饮
食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作，而饮食护理是重要的一环。


1.

低铜饮食







必须让患者知道饮食治疗的重要性，

把饮食治疗建立在患者自
觉自愿的基础之上，

同时做好必要的饮食指导。我 们给予病人每天
饮食中铜的含量不超过
1
～
l.5mg
。


1.1

禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

1.2

禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆
类、坚果类和菌

页
10

共

页
3

第

肝豆状核变性饮食须知


类、贝类、牡蜗和虾蟹类； 龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、
全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。


1.3

尽量少吃含铜较高的食物：
如牛肉、
鸡蛋、
菠菜、
香菜、
芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。


1.4

适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、
马铃 薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶
(
不仅低铜，而且长期服有排铜 效果
)
。


1.5

适量选用
Zn
、
M

n

含量高的食物，

可抑制
Cu

在肠道吸收。

1.6


高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的
排出。一般给予
1.5
～
2g/kg

·

d
，多选用蛋清、牛奶及奶制 品等优
质蛋白质。
大多数
HLD
患者有肌强直或严重震颤、
不自主运 行致体力
消耗过多，故应注意适当补充营养。

1.7

降低脂肪摄入量

有可能增加尿铜排泄。

1.8

高糖类饮食

可能保护肝并促进铜的排出，
但应选用精白米、
面，< br>因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。

1.9

增加有机酸摄入


因有机酸与铜结合形成不溶性化合物，

延缓
铜的吸收，

加速其排泄。


1.10

由于铜盐沉积继发钙、磷代 谢障碍，加上金属络合剂药物的长
期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰< br>富的食物。
必要时口服或静脉补充钙剂，
儿童患者还应同时给予维生
素
D
。




页
10

共

页
4

第

肝豆状核变性饮食须知


芹菜茎
菠菜
，空心菜，乌菜，苋 菜，甜菜根，蕨菜，苦菜，蔬菜类
禁食：
，竹笋，白菜苔，油菜苔，菱角，菱角，甜菜叶，洋姜 ，芫荽，
大蒜头，慈菇，山药，芥菜，百合，
黄花菜
芹菜叶
；
，
，大葱（红
皮）
狗肉马肉鸭蛋黄猪舌
鸭
鹅蛋黄
，，
鸽，
，
（平均）
肉类禁食：
，
，
，