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骨癌分类及其特征
核心提示:
自
19 20
年
Codman
开始对骨骼肿瘤进行登记和分类以来,
世界各国骨骼肿瘤 工作者都建立了这种制度,并有不断的改进。
特别认识到按 不同组织起源分类,再按不同性质归类是较合理的一种分类
方法,此后
Ewing
骨肿 瘤修正分类、
LieHtenstein
骨肿瘤分类、
Bristol
骨肿< br>瘤登记处分类、
英国伦敦皇家骨科医院的骨肿瘤分类、
日本整形外科学会骨肿瘤
委员会的分类均有不同的改进,且各有特点。
1972
年
WHO
为了进一步澄 清骨
肿瘤的分类与研究分类问题,
邀请了一些学者进行了讨论。
其结论是骨肿瘤分类< br>是依据组织学的标准而定的,
特别是依据肿瘤细胞所显示出来的分化类型及其所
产生的细 胞间物质的类型而进行的。至今仍用该分类方法。
(
1
)骨瘤
为较常见的良性肿 瘤。从组织学上表现为纤维化骨的产物,故主要成分为
成骨性的结缔组织内形成丰富的新骨组织。
好发于颅骨与下颌骨,
一般不引起任
何症状,
仅有局部隆起。
如发生在颅骨 内板则肿瘤突入颅腔可产生颅内压迫症状。
(
2
)骨样骨瘤
其性质有过不 少争论,目前被确认为属骨良性肿瘤的一种。肿瘤呈圆形或
椭圆形,体积较小,一般直径在
1c m
左右;周围骨组织有反应性增生硬化,肿
瘤在其中被称为核心。
肿瘤呈红棕色,间或夹杂有黄色或白色砂砾样斑点。
镜检
为血管丰富的成骨性结缔组织及不同比例的骨样组 织与新生骨。
X
线表现为一透
明区,
周围骨组织一般均有反应性骨质硬化,< br>尤其在皮质骨者更为明显。
本肿瘤
一般好发于
11~25
岁,男∶女为
2
∶
1
。任何骨均能发生,但以股、胫骨的骨
干为多见。病程缓慢。 疼痛为主要症状,由轻到重,由间歇到持续,夜间尤为明
显。
服用水杨酸钠类药物后可明显缓解 。
治疗以手术切除为主。
某些部位不能手
术者可考虑放射治疗。手术后复发或恶变的尚 未见报道。
(
3
)骨母细胞瘤(良性骨母细胞瘤)
已往曾被命名为
“
成骨性纤维瘤
”
、
“
巨型骨样骨 瘤
”
等,目前均已被废弃。
本病很少见。
肿瘤的主要组织成分为血管丰富的骨 样组织,
新生骨质以及大量骨
母细胞。
随着肿瘤发展上述组织可相继引起各种变化,< br>因此难与骨巨细胞瘤及骨
肉瘤鉴别。
过去本病一直被认为属良性肿瘤,
近年有肺 部转移病例的报道,
但其
组织学检查在此时仍无明显恶变,
面其生物行为可能发生恶变 故认为有潜在恶性
变可能。发病年龄多数在
10~25
岁之间,女多于男,发生部位以 脊柱最多见,
手足部次之,其他部位偶尔发生。起病缓慢。大多数患者仅感轻度疼痛。发生在
脊 柱者可有不同程度的脊髓或神经根压迫症状。
X
线表现可因肿瘤的钙化或骨化
程度而呈 各种透明阴影,甚至密度增深阴影。一般肿瘤与周围骨组织分界清晰,
两者之间常有明显骨质硬化。在骨皮质时皮质常变薄并有一层骨膜新生骨。
治疗
以手术抓刮植骨为主,病变在脊柱手术不 能彻底可在减压后加用放射治疗。
(
4
)骨肉瘤
是最常见的骨恶 性肿瘤,为一结缔组织性肉瘤,
其发展过程中可形成大量
肿瘤性骨样组织及骨组织。
根 据其新生骨的存在与否或多少而有溶骨性和成骨性
的区别。病变常见于四肢长骨(胫骨上端或股骨下端) 。
10~25
岁占发病者的
大多数。
(
5
)皮质旁骨肉瘤
特征是发 生于骨的表面,与骨膜及皮质旁结缔组织有密切关系。
其恶性程
度较骨肉瘤为低,预后亦佳。好 发于股骨下端,胫骨及肱骨次之。发病年龄以
3
0
岁左右为多见,病程发展缓慢,症状 轻微。
(
6
)软骨瘤
好发于手足短管状骨,其次是长管状骨如股骨、胫骨、肱骨等。有单发性
和多发性。
位于骨中央的称内生软骨瘤,
在皮质外的称外生软骨瘤。
多发性又称内生软骨瘤病。如发生在单侧肢体合并肢体畸形称为
Ollier
病,如合并有皮肤
或内脏血管瘤称为
Maffucci
综合症。其病理特征是含有成熟软骨,外观呈分叶
状,可件有钙化或坏死。有恶变可能,且多发性的较单发性的恶变可能性大。
(
7
)骨软骨瘤(骨软骨性外生疣)
最为常见,有单发性与多发性。多发性多为遗传性多发性骨疣,如合并肢
体发育障 碍而产生畸形称遗传性畸形性软骨异常增殖症。
肿瘤项端有软骨帽,
其
生长活跃故有可 能转变为软骨肉瘤。
在手术切除时必须将软骨帽切除,
以免复发
或恶变。
(
8
)软骨母细胞瘤(良性软骨母细胞瘤、骺软骨母细胞瘤)
多见于青少年管状骨,以肱骨上端为好发部位,手术刮除后可复发但恶变
较少见。
(
9
)软骨粘液纤维瘤
多发生于
20~30
岁,多见于股骨下端、胫骨上端,呈偏心性位于干骺 端
或骨干,
皮质骨有扩张。
其病理特征为含有丰富的粘液样或软骨样基质的梭形或星形细胞。手术切除植骨能治愈。(
10
)软骨肉瘤好发部位为躯干骨,以骨盆
为 多见,
亦可于四肢长管状骨的近侧。
扁平骨的软骨肉瘤多自中央开始后破坏皮
质穿入软 组织。
长管状骨起自干骺端,
在髓腔内蔓延同时穿破邻近皮质到软组织,
可出现
Codman
三角和不规则的放射状骨针与骨肉瘤相似。软骨肉瘤的组织学
结构和生物行为是 多变的,有生长缓慢分化好与生长迅速分化差两种类型。
(
11
)骨巨细胞瘤(巨细胞瘤)
为常见肿瘤,多发生在
20~40
岁,好发于股骨下端、胫骨上端、桡骨下
端。< br>肿瘤为偏心性逐步发展至整个骨端。
以往从组织学上以细胞丰富和多数核分
裂象来作为肿 瘤恶性程度的依据。
目前认为应随时考虑其潜在的恶性行为。
应按
临床表现、
X
片及病理三者结合来制订方案。
(
12
)
Ewing
肉瘤
较为少见、多见于10~25岁的青年,长管状骨中部以股骨、胫骨和肱
骨为好发部位。
X线的特征是溶骨性症灶伴有斑块状反应性骨或骨外膜骨。
即一
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