精子成活低怎么办良性癫痫伴中央颞区棘波

2021年1月28日发(作者：半乳糖血症)





良
性
癫
痫
伴
中
央
颞
区
棘
波


公司标准化编码
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良性癫痫伴中央颞区棘波


儿童良性癫痫伴中央颞区 棘波发病年龄为
3
～
13
岁，
75
％在
5
～
10
岁
间起病。男女患病比例为
3
：
2
。多数围 产期无异常事件，精神运动发
育正常，神经系统检查正常，头颅
CT
或
MRI
无结构性脑损伤。

临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发 性
癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：①年龄相关性发
病，首发始于儿童期，多数 在青春期后自发缓解；②部位相关性症
状，以局部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后 状
态；③发病前后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；④无脑损伤病
史，神经系统检查正常， 神经影像学无异常结构性病变；⑤EEG
背景
活动正常，部位相关性的限局性异常，多在睡眠中 出现或增多，
EEG
异常在青春期后消失；⑥多数对抗癫痫药物治疗反应良好；⑦常有良
性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特
殊的诱发因素，也属于反射性癫痫 的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴
中央颞区棘波及其变异型。




一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波



儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（
benign childhood epilepsy
with centro-temporal spikes
，
BECT
）， 又称良性
Rolandic
癫痫，


是儿童期最常见的癫痫综合征 之一，约占儿童癫痫的
15
％～
24
％，人
群发病率为
21
／
100
，
000
。



【病因学】
BECT
的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外
侧裂周围 皮层（
Rolandie
区）。
7
％～
10
％的
B ECT
患儿在婴幼儿期有
热性惊厥史。
40
％的患儿家族成员中有热性惊厥、 部分或全身性癫痫
发作，或仅有
EEG
异常。推测中央颞区棘波为常显性遗传或多基因 遗
传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能与常染色体
15q14
连
锁。



【临床表现】
BECT
的发病年龄为
3～
13
岁，
75
％在
5
～
10
岁间起
病。男女患病比例为
3
：
2
。多数围产期无异常事件，精神运动发育 正
常，神经系统检查正常，头颅
CT
或
MRI
无结构性脑损伤。有少 数报道
BECT
患儿合并有头部外伤（
4
％）、围产期问题（
6％～
10
％）、中枢
神经系统感染及神经影像学显示的非
Rolandi c
区的局部病灶。这些发
现可能是与
BECT
并存的其他问题，也可能是BECT
的诱发因素。但不
论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响
BECT
本身的良性预后。



临床发作特征：
70
％～
80
％的发作出现在睡眠中，即使是日问的
发作，也多与困睡有关，少数病人清醒和睡 眠时均有发作，仅
10
％～
20
％的患儿只有清醒时的发作。典型的发作常出 现在入睡后不久或清
晨将醒时，患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴该侧面部抽
搐，喉 中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的
抽搐开始，偶可累及下肢。整个发作过程持 续不超过
1
～
2
分钟。发作


结束后无意识混沌 。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木
感、刺痛感或电击感。局部性发作可发展为意识障碍或 迅速扩散为全
身性发作，患儿对发作过程可能无法回忆，此时如不能获得局部感觉
运动性发作的 症状，容易误认为是原发性全身性发作。日间发作比夜
间更短暂，有时仅表现为面部、口咽或一侧肢体的 感觉症状，如患儿
诉说不清，这种发作可能被忽视。



发作频率 个体间差别很大。
10
％～
13
％的患儿一生中只有一次发
作，即使 不治疗也不会复发。
66
％的病人发作稀少，发作间隔
2
～
12个月不等。但有
20
％的患儿发作比较频繁，几乎每夜发作或一夜发作
数次。发作 常有成簇出现的倾向，可以在数周内频繁发作，然后很长
时间不发作。少数患儿发作后有长时间的流涎及 构音不清，也可出现
惊厥持续状态。



【
EEG
特征】

背景活动正常。清醒时
Rolandic
区（中央
-
顶区）
和（或）中颞区可见散在的棘波或棘慢波发放，
6 0
％为一侧性，
40
％
为双侧性，同侧半球亦可见两个放电灶。尖波波形常较 钝，呈负相或
负一正双相。双侧发放可为同步或不同步，可从一侧移行至对侧，亦
可从中央颞区 移行至同侧枕区。偶可合并有双侧广泛同步的棘慢波发
放。棘慢波的发放与患儿的醒觉水平明显相关。当 病人兴奋或思考时
棘慢波减少或消失，醒觉度降低或困倦时增加。入睡后棘慢波立刻明
显增多， 并趋于双侧性或全脑发放。
30
％的病人仅在睡眠中可记录到
棘慢波，因而睡眠
EEG
记录对诊断至为重要。





关于中 央颞区棘波的起源，有人通过对一组
33
例
BECT
患儿的
Rola ndic
区棘波灶周围增加记录电极发现，最大棘波
30
％位于
C3
／
C4
点（高位中央区），
70
％位于
C3
／
CA
与
T3
／
T4
连线中点的
C5
／
C6点（低位中央区），无一例真正位于
T3
／
T4
点。临床上，高位中央区
放电主要和限局性手的症状有关，而低位中央区放电多数有流涎、构
音障碍、口角抽动等口咽部 症状。
BECT
的临床表现也不支持放电起源
于解剖学上的中颞区。



发作期：由一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高且频率
渐慢（强 直期），逐渐演变为棘慢波（阵挛期），可扩散至同侧半
球，有时进一步扩散至对侧半球。



【诊断和鉴别诊断】诊断应以详细的病史，特别是发作期表现，
及包括睡 眠期在内的完整
EEG
记录为基础。睡眠中典型的部分运动性
发作或感觉运动性发作， 有时继发全身性发作，症状主要累及面部、
口咽部或一侧上肢。
EEG
为典型的中央颞 区棘波，睡眠激活或明显增
多。无脑损伤的病史及体征，神经系统检查及神经影像学正常，精神
运动发育正常。具有上述表现时，
BECT
的诊断一般不困难，可在起病
早期即作出前 瞻性诊断，并避免进行更加复杂或有创性的检查。少数
病例神经影像学发现某些结构性病变或合并其他临 床问题，必须确定
这些问题是引起发作的病因还是与
BECT
并存的其他问题。



鉴别诊断：
Rolandic
区放电可出现在从无癫痫发作 的正常儿童。
据报道在有
Rolandic
区放电的儿童中约
30
％ ～
50
％为无症状的

携带


者

，仅因其他主诉检查
EEG
时偶然发现，女
ll
／
bJL
头 痛、腹痛、进
行性抽搐等。如无
BECT
的临床症状，不能根据
EEG
作出癫痫或
BECT
的诊断。



其他可出现
Rolandic
区棘慢波的神经系统疾病包括儿童脑瘫、感
觉运动皮层区结构性脑损伤、先天 性外侧裂周围发育异常等。神经影
像学检查及阳性神经系统体征有助于鉴别诊断。



【治疗和预后】首次发作时不需药物治疗，可嘱家长予以观察，
因为患儿有可能仅有 这一次发作。对每年只有
l
～
2
次发作的患儿，可
给予苯巴比妥、卡 马西平或丙戊酸单药治疗，如果家长非常顾虑药物
的副作用，也可以不用药物，但应避免过度疲劳、睡眠 缺乏等诱发因
素。每月都有发作的患儿一般应考虑给予抗癫痫药物治疗。因多数发
作容易控制， 应避免大剂量或多药治疗。约
20
％的患儿在起病初期发
作非常频繁且单药难以控制， 可加用苯二氮革类药物。但这些

难治性

病例发作最终仍可被控制。



发作控制
2
～
3
年后可考虑停药。少数停药后 偶有复发，但一般不
需要重新开始治疗。有些病例在发作停止多年后
EEG
仍未完全恢 复正
常，但一般不影响停药的时间。少数患儿在多年不发作后睡眠
EEG
一
直 有大量的棘波发放，这种情况是否增加停药后的复发率或影响患儿
的认知功能仍无定论。