肌肉萎缩症

2021年1月27日发(作者：梁维燕)
肌肉萎缩症

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肌肉萎缩症（
Muscle
atrophy
）是指横纹肌营养障碍，肌肉纤 维变细甚至消失等导致的肌肉
体积缩小，
是一组损坏人体肌肉的遗传性疾病。
肌营养不 良症表现为进行性骨骼肌萎缩，
肌
肉蛋白质缺失，
和肌肉细胞或组织的死亡。病因主要 有神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩、废
用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩。
肌肉营养状况除肌肉组 织本身的病理变化外，
更与神经系
统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩 。肌萎缩患者由于肌肉萎缩、
肌无力而长期卧床，
易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延 髓麻痹症状，给患者生命
构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。

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发病部位

医

院

肌肉萎缩

肌纤维废用

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肌肉萎缩

Muscle atrophy
肌萎缩

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目

录

1
疾病介绍

2
病因病理病机

3
引起肌肉萎缩的常见疾病

4
疾病分类

按发病机理分类

根据肌肉萎缩分布分类

根据导致肌肉萎缩的原发病变分类

5
肌力分级

6
疾病症状

7
疾病诊断

8
检查诊断

9
疾病治疗

肌肉萎缩的康复治疗

糖尿病性肌萎缩治疗

10
食物疗法

11
保健措施

保持乐观愉快的情绪

合理调配饮食结构

劳逸结合

严格预防感冒、胃肠炎

胃肠炎

12
中医认知

13
免疫方剂

14
其他信息

肌萎症常见的并发症是脊椎侧弯吗

神经性肌肉萎缩

强直性肌萎缩的知识

著名病人

1
疾病介绍

肌肉系统的结构与功能

人的骨骼肌一般不少于
434
块，它占新生 儿全身体重的
25%
，成人体重的
40-45%
。人的一
切随意活动 都要靠肌肉的收缩运动来完成。
肌肉活动所需血供占心脏总输出量的
12%
，
占全
身耗氧的
18%
，肌肉是人体代谢，特别是糖代谢的重要器官之一。
< br>横纹肌有许多并列的肌纤维组成，肌纤维即肌细胞，呈圆柱形，内有肌浆，外有浆膜，肌浆
中有数 个肌核，
许多线粒体、
核糖体等细胞小器官，
并为许多纵向和横向管状肌浆网所贯通。
肌浆网的某些部分储存钙离子，
浆膜上有一处凹陷皱褶，
和运动神经末梢组成运动终板 ，
为
神经肌肉联结处，即为突触。

当神经冲动到达时，
神经末梢释 放化学递质乙酰胆碱，
后者和终板上的受体暂时结合，
增加
该处肌膜对钠的通透性，< br>使细胞外钠离子进入细胞，
从而使终板区的膜电位去极化；
达到一
定阈值后即引 起周围肌膜上产生动作电位。
动作电位传导到肌浆网，
促使其向肌浆释放钙离
子；后者能促使三磷酸腺苷分解，
放出能量并使肌细胞中的某些蛋白分子紧密契合，
造成肌细胞长度的收缩。

和受体结合的乙酰胆碱，
很快被终板下的胆碱酯酶分解，肌细胞排钠摄钾，
恢复稳定的膜电
位，并能再次接受神经传递。钙离子也重新被肌浆网吸收 ，肌纤维舒张，恢复原来的长度。
耗去的三磷酸腺苷，在磷酸肌酸参与下迅速得到补偿，其能源主要来自 糖原的氧化。

2
病因病理病机

神经原性肌萎缩常见的原因为废用 、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、
周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导 障碍，
从而使部分肌纤维废用，
产生废用性
肌萎缩。

另一方面当下 运动神经元任何部位损害后，
其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，
交感神经营养
作用减弱 而致肌萎缩。
肌原性肌萎缩是由肌肉本身疾病，
可能还包括其他一些因素，
如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。

用微电极技术检查 患肌营养不良的动物，显示机能性失神经肌纤维者约占
1/3
。两大类疾病
可以引起< br>“
肌萎缩
”
，
一是神经受损称神经源性肌萎缩，
二是肌肉本身 的疾病称肌源性肌萎缩。

3
引起肌肉萎缩的常见疾病

（一）急性脊髓前角灰质炎

儿童患病率高一侧上肢或下肢受累多见起病时有发热肌肉 瘫痪为阶段性无感觉障碍脑脊液
蛋白质及细胞均增多出现肌肉萎缩较快由于患病者以儿童多见多伴有骨骼 肌发育异常一般
发病后几小时至几日可出现受累肌肉的瘫痪几日至几周出现肌肉萎缩萎缩肌肉远端较明显

（二）肌营养不良症

肌营养不良症是一组由遗传因素所致的肌肉变性疾病 表现为不同程度分布和进行速度的骨
骼肌无力和萎缩

1Duchenne
型

最主要特点为好发于男性婴幼儿起病
3－
6
岁之间症状明显逐渐加重表现躯干
四肢近端无力跑步上楼困难行走鸭步步态有 肌肉萎缩和假性肥大肌力低下早期肌肉萎缩明
显假性肥大不明显数年后才出现假性肥大以排肠肌明显骨盆 带肌椎旁肌和腹肌无力萎缩明
显行走时骨盆不能固定双侧摇摆脊柱前凸形似鸭步自仰卧位立起时必须先转 向俯卧位然后
双手支撑着足背依次向上攀扶才能立起称
Gowers
征现象病情逐渐发 展上肢肌无力和萎缩使
举臂无力前锯肌和斜方肌无力和萎缩不能固定肩肿内缘使两肩肥骨竖起呈翼状肩呷 多数患
者跳肠肌有假性肥大假性肥大也可见于臀肌股四头肌冈下肌三角肌等假肥大肌体积肥大而
肌力减退随着病情的发展病情更加严重多数在
15
－
20
岁左右不能行走肢体 挛缩畸形呼吸肌
受累时出现呼吸困难脑神经支配的肌肉一般不受影响部分患者可累及心肌常因呼吸衰竭肺
炎心肌损害而死亡。

2Becker
型

多在
5
－
25
岁之间发病早期开始出现骨盆带肌和下肢肌的无力和萎缩走路缓慢
跑步 困难进展缓慢逐渐累及肩肿带肌和上肢肌群使上肢活动无力和肌肉萎缩常在病后
15
－
20
年不能行走肢体挛缩和畸形也常有腓肠肌的肥大。

3
肢带型

各年龄均可发病以
10
－
30
岁多见早期骨盆带肌或肩服带肌的无力 和萎缩下肢或上
肢的活动障碍双侧常不对称进展较慢常至中年才发展到严重程度少数患者有假性肥大。< br>
4
面
-
肩
-
股型

发病年龄儿童 至中年不等青年期多见面肌无力与萎缩患者闭眼无力吹气困难
明显者表现肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇 沟消失表情运动困难常有口轮匝肌的假性肥大
肩胛带肌上肢肌的无力与萎缩出现上肢活动障碍严重者呈翼 状肩阴胸大肌的无力与萎缩使
胸前平坦锁骨和第一肋骨显得突出病情发展非常缓慢常经过很长的时间影响 骨盆带肌和下
肢肌多不引起严重的活动障碍部分患者呈顿挫型病情并不发展偶见断肠肌和三角肌的假性< br>肥大。

（三）运动神经元病

临床表现为中年后起病男多于女起病缓 慢主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受
累的表现而感觉系统正常引起肌肉萎缩的疾病有以下三 种类型：

1
进行性肌萎缩症主要病理表现脊髓前角细胞发生变性临床上首先出现双手 小肌肉萎缩无
力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经< br>元受损的特征

2
肌萎缩侧索硬化病变侵及脊髓前角及皮质脊髓束表现上下运动 神经元同时受损表现出现
肌萎缩肌无力肌束颤动路反射亢进病理征阳性

3
进 行性延髓麻痹（球麻痹）发病年龄较晚病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清
饮水发呛咽下困难 咀嚼无力舌肌萎缩伴肌束颤动唇肌及咽喉肌萎缩；
咽反射消失本病多于中
年后发病进行性加重病 变限于运动神经元无感觉障碍等不难作出诊断本病应与颈椎病椎管
狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别

（四）多发性肌炎

是一组以骨骼肌弥漫性炎症为特征的疾病临床主要表现四肢近 端颈部咽部的肌肉无力和压
痛随着时间的推移逐渐出现肌肉萎缩伴有皮肤炎症者称皮肌炎；
伴有 红斑狼疮硬皮病类风湿
关节炎等其他免疫性疾病者称多发性肌炎重叠综合征；
有的合并恶性肿瘤 如鼻咽癌支气管肺
癌肝癌乳腺癌等主要表现为骨骼肌的疼痛无力和萎缩近端受累较重而且较早如骨盆带肌 肉
受累出

现起蹲困难上楼费力；肩肿带受累两臂上举困难病变发展可累及全身肌肉颈 部肌肉
受累出现抬头费力咽部肌肉受累出现吞咽困难和构音障碍少数患者可出现呼吸困难急性期
受累肌肉常有疼痛晚期常有肌肉萎缩有的患者可有心律失常和心脏传导阻滞

诊断主要依据是四 肢近端无力伴压痛；
血清酶升高；
肌电图出现纤颤和正尖电位；
肌肉活检
显示 肌纤维变性坏死再生炎细胞浸润等

（五）低钾性周期性麻痹

20
－
40
岁男性多见常在饱餐激动剧烈运动后夜间醒后或清晨起床时等情况下发病出现四肢
和躯干肌的无力或瘫痪一般不影响脑神经支配的肌肉开始常表现腰背部和双下肢的近端无
力再向下肢的 远端发展少数可累及上肢一般
l
－
2h
少数
1
－
2 d
内达到高峰检查可见肌张力降
低健反射减弱或消失没有感觉障碍但可有肌肉的疼痛严重者可有 呼吸肌麻痹或有心律失常
如心动过速室性早搏等发作初期可有多汗口干少尿便秘等每次发作持续的时间为 数小时数
日长则一周左右发作次数多者几乎每晚发病少数一生发作一次常在
20
多岁发 病
40
岁以后逐
渐减少一般不引起肌肉萎缩发作频繁者在晚期可有肢体力弱甚至轻度萎 缩

（六）格林一巴利综合征

病前
1-4
周有感染史急性 或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害脑脊液蛋白细胞
分离现象一般
3
－4
周后部分患者可逐渐出现不同程度肌肉萎缩。

4
疾病分类

按发病机理分类

⑴由全身营养障碍，
废用，
内分泌异常而引起的肌 肉变性，
肌肉结构异常等病因产生的肌肉
萎缩。

⑵遗传、中毒、代谢异常、 感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因
病因一时难以明确。

根据肌肉萎缩分布分类

⑴全身弥漫性肌肉萎缩；⑵头面部肌肉萎缩；

⑶头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩；⑷上下肢远端肌肉萎缩；

⑸局限性肌肉萎缩。

根据导致肌肉萎缩的原发病变分类

⑴神经原 性肌肉萎缩⑵肌原性肌肉萎缩⑶废用性肌肉萎缩。
神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前
角细胞及末梢 神经等下运动神经元的病变，
属于原发性神经原性肌肉萎缩。
三者又彼此互相
关连，< br>而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，
有人将其列为继发性，
晚期为废用性萎缩。< br>肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的，废用性肌肉萎缩是由于全身消耗性疾病。

5
肌力分级

根据肌肉力量的情况，一般均将肌肉萎缩患者肌力分为以下六级：

0
级

完全瘫痪，不能做任何自由无能无力。

Ⅰ

级

完全瘫痪，肢体运动时，可见肌肉轻微萎缩，但肌体不能移动。

Ⅱ

级

肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。

Ⅲ

级

肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。

Ⅳ

级

肢体能做对抗外界阻力的运动。

Ⅴ

级

肌力正常，行动自如。

偏侧面肌萎缩症

偏侧面肌萎缩症是一种单侧面部组织的萎缩性疾病。
发病原 因不明，
但可能与全身感染、
结
缔组织疾病，遗传变性疾病，三叉神经炎有关。多于< br>10
～
20
岁起病，女性多于男性，隐袭
起病，呈进行性缓慢发展。萎 缩起于眶上部、颧部多见，逐渐发展到面部其它部位。萎缩涉
及皮肤、皮下组织、甚至波及头盖部、颈肩 部或对侧面部。

6
疾病症状

大腿肌肉萎缩：股骨头坏死病人出现 大腿肌肉萎缩是普通现象，肌肉萎缩的轻重各有不同，
大部分股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩都能恢复，
但少数股骨头坏死病人的大腿肌肉萎缩终
身不能恢复，严重影响患者的行走距离和患者的生活质 量。中晚期股骨头坏死病人
100%
都
有不同程度的患肢大腿肌肉萎缩现象，
对股骨头坏死病人的走路影响非常大，
直接限制患肢
大腿的力量恢复，同时也限制患者的走路长 短。

小腿肌肉萎缩：
指小腿肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，
肌肉体积较正常 缩小，
肌纤维变细甚
至消失。

手肌肉萎缩：是肌肉萎缩的一种。

肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。

⒈

轻度萎缩：肌纤维轻度下降，肌肉组织外观无明显凹陷，触摸肌肉组织松弛，肌无 力，
能做抗阻力运动。

⒉

中度肌萎缩：肌纤维部分萎缩、缺失， 肌肉组织外观凹陷，触摸纵向缩小，横向减少，
肌无力明显，不能做抗阻力运动。

⒊

重度肌萎缩：肌纤维组织大部分萎缩，相关的骨骼外露。肌肉组织仅存少量肌纤维 ，肌
无力严重，患者丧失最基本的协调运动能力。

⒋

完全萎缩：肌纤维组织完全萎缩，与其肌肉相关联的运动功能完全丧失。

肩胛带肌肉 萎缩：
是进行性四肢近端性肌萎缩的症状和临床表现。
进行性四肢近端性肌萎缩
常为肌 原性萎缩，
以四肢的近端及躯干肌明显，
常表现为肩胛带肌和骨盆带肌的萎缩和无力。
如颈肌的无力，有些患者需用手支撑才能将头抬起。肩胛的肌肉萎缩构成翼状肩胛。

肌原性面 部肌肉萎缩：
是由肌肉本身疾病，
可能还包括其他一些因素，
如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，
通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
另一方面当下运动神经元任何部位
损害后，其末梢部位释放的乙酰胆碱减少，交感神经营养作用减弱而致肌萎缩。

骨间 肌和鱼际肌萎缩：
通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，
可波及一侧或双侧，
或
从一侧开始以后再波及对侧。
因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，
骨间肌等萎缩而呈爪状手 。
肌
萎缩向上扩延，
逐渐侵犯前臂、
上臂及肩带。
肌束颤动常见，< br>可局限于某些肌群或广泛存在，
用手拍打，较易诱发。少数肌萎缩肌无力可从下肢的胫前肌和腓骨 肌或从颈部的伸肌开始，
个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

7
疾病诊断

得了肌肉萎缩应该如何诊断呢？这是所有患者及其家属所关心的 一个问题，
下面就来具体的
介绍一下吧，希望可以给大家带来一定的帮助。

对于肌肉萎缩的诊断可以通过以下几个方法来进行

一、病史

对于 肌肉萎缩应注意年龄、发病部位、起病快慢、病程长短等；急性发病，还是慢性发病，
是逐渐进展，还是 迅速发展。有无感觉障碍、尿便障碍，萎缩是局限性还是全身性。肌力如
何，肌肉无力与肌肉萎缩的关系 ，有无肌肉跳动和疼痛，
活动后是加重还是减轻。
既往史应
注意有无伴发全身性疾病如 恶性肿瘤、结缔组织疾病。

二、体格检查

1
、
注意肌肉体积和外观

临床上肌肉萎缩的诊断应两侧对比，即肌肉萎缩的范围分布，
程度、
两侧对称部位的比较，观察有无肌束颤动。

2
、肌力和肌张力

肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积与肌力的比 较，注意肌肉萎
缩部位的肌力，肌张力。检查时应在温暖的环境和舒适的体位下进行。应让患者尽量放松 。