下丘脑综合征

2021年1月26日发(作者：朱星柞)
下丘脑综合征（
hypothalamus
syndrome
）系由多种病 因累及下丘脑所致的疾病，
可以因先天遗传或后天性、器质性
(
如颅咽管瘤
)
或功能性
(
如各种原因导致严重
精神创伤
)
等多种原因引发 。主要临床表现有内分泌代谢功能失调，植物神经功
能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，尿崩症 ，多食肥胖或厌食消瘦，精
神失常，癫痫等症群。

目录

病因

临床表现

诊断与鉴别诊断

治疗

病因

临床表现

诊断与鉴别诊断

治疗

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病因





下丘脑综合征

有先天性和后
天性，器质性和功能性等病因，
归纳如下：



1
、先天性或遗传因素如性发育不全和嗅
觉丧失症群；
下丘脑激素
缺乏
如下丘脑
甲状
腺功能低下
、下丘脑
性腺功能低
下
、多发性激素缺乏。



2
、
肿瘤
颅咽管瘤、
星形细胞瘤
、漏斗瘤、
垂体
瘤
向鞍上伸长、异位
松
果体瘤
、脑室膜瘤、
神经
节细胞瘤
、
浆细胞瘤
、
神经纤维瘤
、
髓母细胞瘤
、
白血病
、转移性瘤肿、外
皮
肉瘤
、
血管瘤
、恶性血管内皮瘤、
脉络丛囊肿
、
第三脑室囊肿
、
脂肪瘤
、
错构瘤
、
畸胎瘤
、缺< br>陷瘤、
脑膜瘤
等。



3
、肉芽肿结核 瘤、
结节病
、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤
、
嗜酸性肉芽肿
。



4
、
感染
和
炎症
结 核性或
化脓性
脑膜炎
、
脑脓肿
、
病毒性脑炎
、流行 性
脑炎、
脑脊髓膜炎
、
天
花
、
麻疹
、水痘
、
狂犬病
疫苗接种、组织胞浆菌病
。



下丘脑综
合征

病因



5
、


下丘脑综合征

退行性变结节
性硬化、脑软化、
神经胶质
增生
。



6
、
血管
损害
脑动脉硬化
、
脑动脉瘤
、
脑溢
血
、
脑栓塞
、
系统性红斑狼
疮
和其他原因
引起的脉管炎等。



7
、物 理因素颅脑外伤、
脑外科手术，
放射治疗
（脑、脑
垂体区）。



8
、脑代谢病急性间隙发
作性血卟啉病；
二氧化碳
麻醉。



9
、药物服
氯丙嗪
、
利血
平
及
避孕药
后均可引起溢乳
-
闭经综合征。



10
、功能
性障碍因环境变迁、精神创伤等
因素可发生闭经或阳痿伴甲
状腺功能或（
和）
肾上腺
皮质功能的低下，以
及厌食消瘦等症。

临床表现



由于下丘
脑体积小，功能复杂，而且损害< br>常不限于一个核群而累及多
个生理调节中
枢，因而下丘脑损害多表现为复
杂的临 床症候群。

激素分
泌紊乱



1
、


皮质醇增多症

内分泌功能障
碍可引起内分泌功能亢进或减退
，可造成一种或数种激素分
泌紊乱。



（
1
）全部下
丘脑释放激素缺乏可引起全部垂
体前叶功能 降低，造成
性
腺
、
甲状腺
和
肾上腺皮质功能等减退。



（
2
）促性腺激素释放激素分泌失常①女
性，亢 进者性早熟，减退者神
经原性闭经；
②男性，亢进者性早熟，减退者
肥胖、生殖无能、 营养不良
症、性发育不
全和嗅觉丧失症群。



（3
）泌乳激素释放抑制因子（或释放因子）分泌失常①泌乳激素过多
发生溢乳症或
溢乳
-
闭经综合
征；②泌乳激素缺乏症。



（
4
）促肾上腺皮质激
素释放激素分泌失常肾上腺皮质
增生型
皮质醇 增
多症
。



（
5
）促甲状
腺素释放激素分泌失常①下丘脑
性甲状腺功能亢进症；②
下丘脑性甲状
腺功能减退症。



（
6
）生长激素释
放激素（或抑制激素） 分泌失常①亢进者
肢端肥大症
，
巨人症
；②减
退者
侏儒症< br>。



（
7
）
抗利尿
激素分泌失常①亢进者抗利尿激
素分泌过多症；②减退者
尿崩症。

局限性



2
、神经系表现下丘脑病变如为局限性，可出 现一些提
示下丘脑损害部
位的征象。如
下丘脑病变为弥漫性，则往往缺
乏定位 体症。常见下丘脑症
状如下。



（
1
）嗜睡
和
失眠
下丘脑后部病变时，大多数病
人表现嗜睡，少数病人
有失眠。常见的嗜睡
类型有①发作性睡病（
narcolepsy
），患者不分场合< br>，
可随时睡眠，
持续数分钟至数小时，为最常见
的一种形式；②深睡眠症
（
Parasomnia
），发作时可持续性睡眠数天至
数周，但睡眠发作期常可喊
醒吃饭、
小便等，
过后又睡；
③发作性嗜睡强食症
（
Kle ine-Levin
综合征）
，
病人不可控制
地出现发作性睡眠，每次睡眠持
续数小时至数天，醒后暴饮
暴食，食量较
常量增加数倍甚至十倍，极易
饥饿
，病人多肥胖。



（
2

肢端肥大症

）
多食肥胖或
顽固性厌食消瘦病变累及腹内侧
核或结节部附近
（饱食中枢）
，
病人因多食而
肥胖，常伴生殖器官发育不良（
称肥胖生殖无能营养不良症
即

综合征）。为进行性肥胖，脂肪
分布以 面部、颈及躯干最显