肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)

2021年1月26日发(作者：喻屏)

肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（
2019
完整版）



成人肝血管瘤
是最常见的肝脏良性肿瘤。
随着人群健康体检的 普
及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的
肝血管瘤患者需要诊断与治 疗。
近年来，
国内外对肝血管瘤的病因、
发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的 研究取得一定进步，
但尚缺乏高级别的临床研究证据。目前，国内外学界对肝血管瘤的
临床特征 与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问
题尚缺乏统一的认识，
从而使肝血管瘤 的误诊和“过度治疗”的事件
时有发生，甚至导致患者身心利益严重受损。因此，联合多学科专
家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。
本共识
旨在规范肝血管瘤的临床诊断 与治疗，
提高相关专业领域医务人员
对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于患者。< br>

1.
肝血管瘤的流行病学

肝血管瘤由于临床症状不明 显，最初仅从尸检标本中检出。近年来通
常在健康体检时被偶然发现。基于
670 000健康体检人群的统计分析
结果表明：肝血管瘤的发病率约为
1.5%
，男女比例约 为
1.3
∶
1
，高
发年龄段为
40~60
岁，约占
58%(
尚未公开发表的数据
)
。


肝血管瘤通 常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致
的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。既 往研究结果显示：性


激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样 结构。
如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高
,
导致血管瘤生
长，这可能与女性发病相关。随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其
是影像学技术的迅猛发展，该病检出 率和诊断准确率日益提高。根据
肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵
状血管瘤等亚型，其中以海绵状 血管瘤最多见。


一项纳入
5143
例的全国多中心真实世界研究 结果表明：海绵状血管
瘤占
96%(
尚未公开发表的数据
)
。肝血管 瘤属肝脏良性病变
,
无明显恶
变表现及倾向。瘤体主要由大量血管组织构成，与正常肝 脏实质间仅
由一层纤维鞘分隔，通常由肝动脉供血，部分患者伴有动静脉瘘。海
绵状血管瘤的形 态学表现多样，规则圆形和卵圆形与不规则病灶之比
约为
2
∶
1
，< br>后者可呈大片状或分叶状外观
,
表面不平或有脐凹，
若同时
并存皮肤及 其他器官多发血管瘤，则称为血管瘤病。绝大部分肝血管
瘤因无恶变倾向，可终身与瘤共存，但仍有部分 患者因血管瘤进展，
出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行
治疗。


2.

肝血管瘤的诊断


2.1
临床表现




肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常 见
(61%)
，生长较慢，病程
较长，且患者肝功能无明显异常。临床表现与肿瘤直径 、部位相关。
若肿瘤直径＞
5
cm
，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生 临床症
状。腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛，偶有因左肝巨大血
管瘤压迫胃肠道产生 消化不良、恶心、呕吐等，极少数因自发破裂或
外伤情况下破裂而并发腹腔出血，出现严重腹部症状。也 有少数患者
因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起胆道梗阻，出现黄
疸，或压迫肝静 脉和
(
或
)
下腔静脉导致布加综合征。肿瘤内若有血栓
形成或坏死可 致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。部分患者会产
生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术 风险的恐惧以及治
疗花费的顾虑。


2.2
诊断标准


肝血管瘤的诊断目前主要依赖于影像学检查。多种检查手段的联合应
用，可极大提高 肝血管瘤诊断准确率。其中常规首选超声检查，再结
合
CT
、
MRI
以及
DSA
检查等综合判断。肝血管瘤可有典型和不典型
的影像学表现。超声、
CT
和
MRI
检查的肝血管瘤诊断准确率分别为
61%
、
77%
和
92%
。对疑似患者常规进行多普勒超声加超声造影、
MRI
或
CT
检查可提高诊断准确率。在有乙型肝炎病史或肝硬化的情


况下尤其应注意不典型血管瘤与血供丰富肝癌的鉴别，以及不典型血
管瘤与肝转移瘤的鉴别。


2.2.1
超声检查


腹部超声检查诊断肝血管瘤 有很高的灵敏度和特异度，是首选的影像
学检查方法。超声检查表现为：圆形或椭圆形，边界清晰的高回 声，
加压变形，呈低回声者多有网状结构，较大的血管瘤呈混合回声，内
部回声仍以高回声为主 ，可呈管网状或出现不规则的结节状或条块状
低回声区，
有时可出现钙化强回声及后方声影，< br>系血管腔内血栓形成、
机化或钙化所致。彩色多普勒超声检查通常为周边型血流信号，大血
管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱，即使偶见，血流阻
力指数均低下。对影像学表现不典 型的患者，可考虑选择肝脏超声造
影检查。
典型的血管瘤超声造影表现为动脉期周边结节状或环 状强化，
随时间延长，增强范围逐渐向中心扩展，病灶在门静脉期及延迟期仍
处于增强状态，< br>回声≥邻近正常肝组织，
这种“快进慢出”的增强特点与
CT
检查增强表现类似 。
有部分非典型肝血管瘤在超声造影上表现为低
回声。


2.2.2
CT
检查

常规采用平扫
+
增强扫 描方式
(
常用对比剂为碘
)
。
其检出和诊断肝血管
瘤的灵敏 度和特异度略逊于
MRI
检查。
CT
检查表现为：
(1)
平 扫呈圆


形或类圆形低密度影，边界清晰，密度均匀。
(2)
增强 扫描动脉期病灶
边缘点状、斑点状、半环状、环状强化，密度与主动脉接近。
(3)
随 后
的门静脉期对比剂向心性扩展，强度逐渐降低。
(4)
延迟扫描病灶呈
等 密度完全充填，
与肝脏密度相同，
病灶越大等密度充填的时间越长，
一般＞
3 min
，“快进慢出”是其特征。
(5)
少数动脉期整体高密度强化，
多见于 ＜
3 cm
的病灶。
(6)
部分病变中央由于血栓形成、瘢痕组织或
出血而出现更低密度区，对比剂始终不能填充。


2.2.3
MRI
检查


常规采用平扫
+
增强扫描方式(
常用对比剂为二乙烯三胺五乙酸钆
)
。
其
在肝血管瘤的诊断上 灵敏度和特异度最高。
T1
加权成像呈低信号，
T2
加权成像呈高信号，且 强度均匀，边界清晰，随回波时间延长，信
号强度递增，在重
T2
加权成像其信号更高 ，称为“灯泡征”；瘤内的血
栓、瘢痕组织在
T1
、
T2
加权成像均 呈更低信号。
MRI
检查动态扫描
的增强模式与
CT
检查相似，呈“快进慢出”。
肝细胞特异性造影剂钆塞
酸二钠增强
MRI
检查在肝胆 期可发现直径＜
1
cm
的血管瘤，并能提
高其诊断准确率。
T2< br>加权成像时间的延长是成人肝血管瘤的特征。
T1
加权成像弱信号、
T2
加权成像高强度信号是与肝癌鉴别的重要特征。


2.2.4
DSA
检查



较少用于肝血管瘤诊断。若瘤体巨大则出 现“树上挂果征”。动脉期早
期出现，持续时间长，可达
20
s
甚至更长， 呈现颇有特征的“早出晚
归”。其在鉴别肿瘤性质
(
良性、恶性
)
或并行栓塞治疗时有较好的应
用价值。


无症状患者应结合
2~3
种影像学检查综合判定。如不能确诊，可考虑
影像引导、腔镜下活组织检查或手术切除 以确诊。经皮活组织检查不
推荐，因其可致出血风险且较难获得具诊断价值的病理学结果。有症
状患者结合临床表现及
2~3
种影像学检查，一般均可诊断，但应常规
行
MR I
或
CT
增强扫描检查，以区别小血管瘤与小肝癌，多发血管瘤
与肝转移肿瘤 。


2.3
肝血管瘤临床分型的建议


肝 血管瘤相关研究结果显示：肝血管瘤直径及数目是其临床分型的最
主要依据。国外多推荐以肿瘤直径4
cm
作为分型分界点，而国内多
以肿瘤直径
5
cm
作为分型分界点。根据肿瘤直径，建议将肝血管瘤
分为
3
级：小血管瘤
(< br>直径＜
5.0 cm)
、大血管瘤
(
直径为
5.0~9.9 cm)
和巨大血管瘤
(
直径≥
10.0 cm)
。
从有无临床症状分析，
肿瘤直径＜
5.0
cm
的 患者多无临床表现。因此，根据肝血管瘤的临床表现及特点，
肿瘤直径、肿瘤数目、病理学类型，推荐国 内的临床分型及亚型见表
1
。
该分型是基于建立一个讨论研究的基础平台为目的。诊断与治疗的


基础必须基于肿瘤特征分析，如果没有共同的分类标准，结论就无从
谈起。


3.
肝血管瘤的治疗指征


肝血管瘤作为一种良性肿瘤，大多无 症状，且无恶变倾向，原则上以
随访观察为主。这是目前国内外普遍接受的观念。当血管瘤较大且合并以下危险因素时，建议酌情治疗。



3.1
伴发症状或者出现严重

3.1
并发症的肝血管瘤


一项纳入
5143
例的全国多中心真实世界研究结果表明：肝血管瘤住
院患者 中有症状者占
44.23%
，无症状者占
55.77%
，其中症状的轻、中和重度分级分别为
71.87%
、
23.93%
和
4.21% (
尚未公开发表的数
据
)
。肝血管瘤引起的腹痛、腹胀、消化不良等不适症状 并无特异性，
导致
0~37%
的肝血管瘤患者经治疗后症状持续存在，
甚至治 疗后出现
新的临床症状
(
尚未公开发表的数据
)
。大部分患者的不适 症状由其他
消化道病变所致，如消化道溃疡、慢性胃肠炎、慢性胆囊炎和胆管炎
等，也有部分是 因为患者被诊断了血管瘤而出现的心理因素。虽然目