婴儿肝炎综合征

2021年1月25日发(作者：邱钟灵)
婴儿肝炎综合征

（一）定义
:
婴儿肝炎综合征（
Infa ntileHepatitisSyndrome,IHS
）
,
简称婴肝征
,
是一组①
于婴儿期内起病
,
②黄疸（肝细胞性）
③肝肿大和
/
或质地异常（病理性肝脏体征）④血清丙
氨酸转氨酶（
sALT
）值增高的 肝内病变和临床征侯群
.
其病因复杂
.
一旦病因明确
,
则作 相应
病因诊断
,
不再称婴肝征
.
（二）病因和发病机制
:
1.
感染
:
（
1
）病毒感染
:
巨细胞病 毒（
CMV
）最常见
,
据报导占婴肝征的
40%
以上
.
其它包括
:
乙肝病毒
（
HBV
）
（加强阻断母 婴传播
HBV
后
,
发病率明显下降）
,
丙肝病毒（
HCV
）
,
风疹病毒（
RV
）
,
肠道病毒
,
单纯疱疹病毒（
HSV
）
,
腺病毒
,
水痘
-
带状疱疹病毒（
VZV
）
,EB
病毒（
EBV
）
,
细小
病毒
B19
等
.
（
2
）细菌感染
:
金葡菌
,
大肠杆菌
,
沙门菌属
,李斯特菌
,
螺旋体（梅毒螺旋体）等
.
（
3
）其他
:
原虫（弓形虫）
,
真菌等
.
细菌感染多发生于败血症或泌尿系感染时
,
主要由其毒素等使肝脏受损
;弓形虫常诱导炎症
反应损伤肝脏和致肝坏死
;
真菌感染引起肝脏多发小脓肿（毛霉 菌）
或肉芽肿（念珠菌）等
;
而病毒感染则多通过直接溶细胞作用或免疫损伤破坏肝细 胞
.
2.
遗传代谢缺陷

（
1
）碳水化合物代谢 障碍
:
半乳糖血症
,
遗传性果糖不耐症
,
糖原累积病Ⅳ型等
.
（
2
）氨基酸代谢障碍
:
如酪氨酸血症等
.
（
3
）脂肪酸代谢障碍
:
如二羧酸尿症等
.
（< br>4
）溶酶体累积病（
IysosomalStagedisders
）
:
如尼曼
-
匹克病（神经鞘磷酯酶缺陷）
,
高
雪氏病（葡萄 糖脑苷酯酶缺陷）
,
粘多糖病等
.
（
5
）其他代谢障碍< br>:
特发性肝血色素沉着病
,
胆酸代谢异常等
.
上述代射缺陷 常致毒性中间代谢产物在体内异常增多
,
累积或损伤肝脏等脏器
.
3.
肝内胆管发育障碍
:
肝内胆管发育
:
肝母细胞→胆管 样细胞→沿门静脉分支构成管状板（
ductalplate
）
,
然后通过①增生（形成双层管状板）
;
②驱散（
scattering,
形成管 腔）
;
③非小管的管状板细胞消
失（
apoptosis?
）发育成 各级肝内胆管
.
如发育障碍
,
则发生胆管发育不良
,
肝内 胆管缺如（小叶间胆管与门脉数目之比＜
0.5,
正常
0.9~1.8
）,
或狭窄
;
肝内胆管囊形扩张（
Carolis
病）等
.
4.
其他
:
（
1
）血液病
:
组织细 胞增生症包括
:
朗罕细胞性
,
噬血细胞性和恶性组织细胞增生症
.
（
2
）中毒
:
食物如毒蕈中毒
;
药物如对乙酰氨基 酚
,
扑热息痛中毒
;
化学物质如氯仿中毒
.
（
3
）新生儿硬化性胆管炎
.
（三）临床表现
:
1.
主要表现
:
（
1
）
黄疸
:
常为婴肝症的首发症状
,
多于
3
个月内发生
.
可与新生儿生 理性黄疸重叠或间隔再
现
.
注意询问黄疸出现时间
,
演变情况
;
大小便颜色及动态变化有助于临床分型和鉴别诊断
.
（
2
）病 理性肝脏体征
:
肝脏增大超过相应各年龄组正常上限和
/
或质地改变）
.
（
3
）
脾肿大
:
常见于肝脾同时受累的疾病
,
如
CMV,RV
和弓形虫感染
;
糖原累积病Ⅳ型
;
溶酶体
累积病等
,
或继发于肝硬化
.
2.
一般表现
:
（
1
）消化道症状
:
食 欲异常（病重时间脑受损可表现为食欲亢进）
,
恶心呕吐
,
腹胀
腹泻
等
.
（
2
）营养障碍
:
体重不增或增重不理想< br>;
甚至营养不良（由于吸收不良
,
肝合成
,
利用减少
,
摄入不足或继发感染时消耗增多）
.
（
3
）
脂溶性维生 素缺乏
（胆汁淤积所致）
:
佝偻病较为常见
,
还可见
Vit K
依赖性凝血因子缺
乏症
.
（
4
）贫血（铁缺乏
;VitE
缺乏和感染因素致免疫性损害导致溶血）

3.
伴同征象——有助于病因诊断

（
1
）神经系统损害< br>:
如智力低下
,
肌张力降低
,
肢体瘫痪
,
惊 厥等
.
可见于
:
①先天性
CMV,RV
感染和先天性弓形虫 病
;
新生儿
HSV
感染
;
②代谢障碍性疾病如半乳糖血症< br>,
尼曼一匹克病
,
高雪氏病等
.
（
2
）先天畸形
:
见于先天性感染
.
（
3
）眼部病变
:
白内障
:
见于半乳糖血症
,
先天性 风疹
.
视网膜病
:
见于先天性
CMV,RV
感染和
弓形虫病
.
（
4
）
生化代谢紊乱
:
如低血糖,
乳酸中毒
,
高脂血症
（糖代谢异常）
;
阴离子间隙增 宽
+
代谢性
酸中毒（氨基酸和脂肪酸代谢异常等）
.
4.
临床分型
:
（
1
）肝炎型
:
似普通
黄疸
型肝炎
,
但
黄疸
前期症状不显
.
（
2
）淤胆型
:
皮肤巩膜黄疸较深
,
尿色深
,
而大便色浅
,
或陶土色形成明显反差
.
常伴脂肪泻
,
脂溶 性维生素吸收障碍
.
（
3
）重症型
:
若出现
肝性 脑病
,
出血倾向
,
腹水鼓肠等严重肝损害表现者称为重症型
.
（四）实验室检查
:
1.
肝功能检查
:
（
1
）
sALT
——反映肝细胞受损情况

（2
）
r-GT,5
’
-NT,ALP,
血清胆汁酸——反映淤胆 及胆汁返流情况
.