高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断

2021年1月25日发(作者：栾凤)
给你一个土点的方法
:
永远不会忘记
,
直

字组词< br>-----
直接
(
直结
)----
结合胆红素
.(< br>经肝脏作用后的
了
)
患者曾于
20
年前感染病毒性肝炎，曾 行过短期正规治疗。后间断服药两次。服药间隔时间
较长。最近偶感右上腹隐疼。久坐后右季肋区感钝疼 。休息后缓解。于近日查肝功提示：

总胆红素
37.7
（
<20
）

H
间接胆红素
29.8
（
2-17
）

H
直接胆红素
7.90
（
1-7
）

H
总蛋白
83.2
（
60-83
）

H
白蛋白
51.4
（
35-55
）

球蛋白
31.8
（
20-30
）

白球比
1.62
（
1.1-2.5
）

谷丙
38.6
（
<40
）

谷草
27.8
（
<38)
谷丙
/
谷草
0.72
碱性磷酸酶
73.4
（
<115
）

胆碱脂酶
8631
（
5000-12500
）

r-
谷氨酰氨转肽酶
19.5
（
0-40
）
以上肝功能结果中升高的值的临床意义是什么？对于这类长期慢性乙肝患者的治疗是什么？日
常生活 中注意什么？谢谢各位给予相关解释及帮助！

红细胞由血红蛋白和亚铁血红素构成，前者在肝 、脾脏被分解为珠蛋白、铁、胆绿素，胆绿素还
原成间接
胆红素
（即非结合
胆 红素
因此，红细胞受破坏溶血时，出现间接型高
胆红素
血症）
，间
接
胆红素
在肝脏内与葡萄糖醛酸结合成直接
胆红素
（即结合
胆红素）
。后者能经肾排出，前者不
能。

1
、总
胆红素、间接
胆红素
增高：常见于溶血性贫血、血型不合输血、恶性疟疾、新生儿黄疸等。

2
、总
胆红素
、直接
胆红素
增高：肝内及肝外阻塞性黄 疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁
瘀滞综合征等。


3
、三者均增高：急性黄疸型肝炎、慢性活动性肝炎、肝硬变、中毒性肝炎等。
血中胆红素有
3
种
:
未结合胆红素
(UC
、结合胆红素
9CB
）和
δ
-
胆红素。成人每日平均产生
25
0 ~350mg
胆红素，其中约
75%
来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另
25%
主要来自骨髓内
未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。
UC B
不溶于水，在血中与蛋白质结
合不通过肾小球滤膜。
UCB
入肝后在葡萄糖 醛酸转移酶作用下形成胆红素葡萄糖醛酸，
即为
CB
。
结合胆红素随胆汁排泄 至肠管后，
在回肠未端至结肠部位，
通过来自肝脏、
小肠上皮细胞和肠道
菌的
β
-
葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛酸，转变为未结合胆红素。
CB
相
对分子量小，溶解度高，可通过肾小球滤膜由尿中排出。
δ
-
胆红素的反应性与结合胆红素相似，
但它是未结合胆红素与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结 合物，
通常在血浆中含量很低。
当血
中
CB
增高超过肾阈值时，结合 胆红素即从尿中排出。


血中
胆红素
有
3
种:
未结合
胆红素
(UC
、结合
胆红素
9CB
） 和
δ
-
胆红素
。成人每日平均产生
25
0~350mg胆红素
，其中约
75%
来自衰老红细胞中的血红蛋白的分解，另
25%< br>主要来自骨髓内
未成熟红细胞的分解及其他非血红蛋白的血红素分解产物。
UCB
不溶于水，在血中与蛋白质结
合不通过肾小球滤膜。
UCB
入肝后在葡萄糖醛酸转移 酶作用下形成
胆红素
葡萄糖醛酸，
即为
CB
。
结合
胆红素
随胆汁排泄至肠管后，
在回肠未端至结肠部位，
通过来自肝脏、
小肠上 皮细胞和肠道
菌的
β
-
葡萄糖醛酸苷酶的作用下大部分被水解而脱下葡萄糖醛 酸，转变为未结合
胆红素
。
CB
相
对分子量小，溶解度高，可通过肾 小球滤膜由尿中排出。
δ
-
胆红素
的反应性与结合
胆红素
相 似，
但它是未结合
胆红素
与清蛋白通过非酶促反应形成的共价结合物，
通常在 血浆中含量很低。
当血
中
CB
增高超过肾阈值时，结合
胆红素
即从尿中排出。



胆红素三项均高，我不是学临床的，请大家帮我诊断下

附：总胆红素：
25.1umol/L
直应胆红素：
8.7umol/L
间应胆红素：
16.40umol/L
其他肝功正常，乙肝表面抗原全部阴性，抗体也为阴性

如没有症状或其他具有诊断价值的线索，胆红素较参考值上限高这么一点点无关紧要。

可定期复查，动态观察之。如继续增高，需进一步检查可能原因。

谢谢各位了，今天去医院做进一步的检查

不好意思
,
我是学生物的
,
想问一下我的一个朋友的情况

他无任何临床症状
,
无黄疸
,
体检肝功能发现总
胆红素较正常高了一倍
,
直接
胆红素
和间接
胆红素
均较正常高 了一倍
,
谷丙转氨酶和谷草转氨酶均正常
,
其他肝功能的各项指标均正常,
肝脏胆囊脾
胰
B
超均正常
,
乙肝两对半均阴性
,
请问这是怎么回事呢
?
非常感谢
!
就你说的这些情况而言，目前可以考虑遗传性的高胆红素血症。

他出现这种情况多长 时间了？肝功能检查一直如此表现吗？他的一级亲属中有没有类似情况
的？

临床意义

：


1
、总胆红素增高、间接胆红素 增高：溶血性贫血，血型不合输血，恶性疟疾，新生儿黄疸等。


2
、总胆 红素增高、直接与间接胆红素均增高：急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬变，中
毒性肝炎等。

3
、总胆红素增高、直接胆红素增高：肝内及肝外阻塞性黄疸，胰头癌，毛细 胆管型肝炎及其他
胆汁瘀滞综合征等。










1
、血清总胆红素升高的值反映黄疸程度，但不能鉴别是哪一种类型黄疸。


2
、直接胆红素增高应警惕以下疾病：




（
1
）病毒性肝炎、肝硬化及各种药物、酒精所致的肝细胞性黄疸。常伴有明显食欲减退、
腹胀等消化道症状及肝肿大、肝区轻度压痛等体征，
ALT
明显增高。




（
2
）胆石症、胆管、肝门、壶腹部、胰腺癌肿所致的阻塞性黄 疸。常伴有右上腹绞痛及胆
囊肿大，或持续性腹痛、体重减轻，黄疸呈间歇性，多有弛张高热，
ALT
可正常或轻度增高。




（
3
）还有溶血性贫血、血型不合的输血反应、恶性疟疾、新生儿黄疸所致溶血性黄疸。


3
、间接性胆红素增高有溶血性贫血、后天获得性非溶血性结合型高胆红素血症等疾病。
< br>补充一点，
胆红素的代谢是反映肝脏解毒功能的重要指标，
胆红素的进行性升高往往反映 了肝脏
功能逐渐下降，预后不良。
胆酶分离往往是反映肝功能衰竭的标志之一，
同时与 白蛋白也密切相
关。胆红素的代谢，白蛋白，胆固醇，胆碱酯酶是反映肝脏功能的真正指标，要连起来看 。

肝在胆红素代谢中具有摄取、
结合和排泄功能，
其中任何一种功能障碍， 均可引起黄疸。
检查胆
红素情况不仅能反映肝脏损害的程度，尤其对黄疸的鉴别具有重要意义。 胆红素包括总胆红素，
直接胆红素（又称结合胆红素）和间接胆红素。前者是后二者之和。正常范围总胆 红素为
4
～
20μmol/L,
直接胆红为
0
～
7 μmol/L,
二者之差即为间接胆红素正常值。胆汁淤积引起的黄疸以直
接胆红素升高为主， 间接胆红素升高主要是溶血（红细胞破坏过多）
、
Gilbert
病的旁路胆红素血< br>症。而肝细胞损害引起的黄疸，因为同时有摄取、结合、排泄的障碍，因此直接和间接胆红素均
可 升高，但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大。


肝在胆红素代谢中具有 摄取、
结合和排泄功能，
其中任何一种功能障碍，均可引起黄疸。
检查胆
红素 情况不仅能反映肝脏损害的程度，尤其对黄疸的鉴别具有重要意义。胆红素包括总胆红素，
直接胆红素（ 又称结合胆红素）和间接胆红素。前者是后二者之和。正常范围总胆红素为
4
～
20μ mol/L,
直接胆红为
0
～
7μmol/L,
二者之差即为间接胆 红素正常值。胆汁淤积引起的黄疸以直
接胆红素升高为主，间接胆红素升高主要是溶血（红细胞破坏过多 ）
、
Gilbert
病的旁路胆红素血
症。而肝细胞损害引起的黄疸，因为同 时有摄取、结合、排泄的障碍，因此直接和间接胆红素均
可升高，但一般直接胆红素升高比间接胆红素升 高的幅度大。







从发病机制 来看，黄疸可分为以下
4
型：溶血性黄疸；肝细胞性黄疸；阻塞性黄疸以及胆红素
代谢 功能缺陷所致的黄疸。

前三者临床上虽较为常见，但或多或少均伴有转氨酶升高等肝功能异常的表现。

并且 有些溶血性黄疸常有血常规的异常，
如巨幼贫、
缺铁贫以及铅中毒引起黄疸时均存在红细胞形态的异常。

那么说来，
单纯胆红素升高的原因以胆红素代谢功能缺陷所致最为 可能，
也即为第四型黄疸，
其
主要包括如下：
1
先天性：
G ilbert
综合征（葡萄糖醛酰转移酶活性下降）
；
Dubin-Johnson< br>综合
征
（结合胆红素形成后在肝细胞内转运和向毛细胆管内排泌障碍）
；
Rotor
、
Crigler-Najjar
综合征
等。
2
获得性：最常见为肝炎后间接胆红素过高血症，发病机制一般认为是由于肝细胞内某种酶
代谢功能紊乱 ，
致使未能移除血中正常量的非结合胆红素所致，
可能系病毒性肝炎的一种后遗症。

一点浅见，一起复习一下。



胆红素代谢概论



血红素分解产生胆色素
,
其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中 未成熟红细胞的血红蛋白以
及肝脏和其他组织的血红素蛋白质
.
目前尚未证明
,
可利用合成血红素的有机原料直接合成胆红
素
.
胆红素是一种与卟啉和其他 四吡化合物密切相关的有色有机阴离子
,
是一种非水溶性的代谢
废物
,
必须转变成水溶性形式方可排泄
.
胆红素的代谢主要就在于进行这种转变
,
其代谢过程包括
以下
5
个步骤：



1.
生成


每天大约产生
250~350mg
的 胆红素
,
其中
70%~80%
源于衰老红细胞的破坏
,
其< br>余
20%~30%(
早期胆红素
)
主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素 蛋白质
.
血红蛋白的血红素部分
在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿,
后者再通过另一酶
,
胆绿素还原酶的催化而
转变成胆红素
.< br>这些步骤主要在网状内皮系统
(
单核巨噬系统
)
细胞内进行
.
胆红素生成过多最重要
的原因是红细胞破坏增多
.
早期胆红素生成增加则见于 某些红细胞生成无效的血液性疾病
,
但在
临床上并非十分重要
.


2.
血浆中转运

胆红素因内部氢键连接而不溶于水
,< br>非结合胆红素
(
间接反应胆红素
)
在血浆
中与蛋白质结合并且 不能通过肾小球膜
,
不出现在尿中
.
在某些情况下
,
这种结 合可减弱
(
如酸中毒
时
),
而且某些物质
(
如某些 抗生素和水杨酸制剂
)
可与血红素竞争白蛋白上的结合位点
.


3.
肝脏摄取

肝脏摄取胆红素的详细机制尚未阐明
.
细胞 内结合蛋白
(
如配位基蛋白质或
Y
蛋
白
)
的重要性 尚不清楚
.
摄取的过程迅速
,
可能是主动转运的过程
.
这一 摄取过程不包括所连接的白
蛋白的摄取
.


4.
结合

游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸结合形成双葡萄糖醛酸胆红 素或结合胆红
素
(
即直接反应胆红素
).
这种反应是在微粒体内的葡 萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的
,
可使胆红
素变成水溶性
.
但在某 些特定的情况下
,
这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素
,
而第二个葡< br>萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的
.
然而这种观点尚未被广泛接受< br>.
此外
,
除
了形成双葡萄糖醛酸胆红素外
,
还可形成 其他形式的结合胆红素
,
但这些结合胆红素的作用尚未
确定
.


5.
胆汁排泄

结合胆红素和其他胆汁成分一起分泌到胆小管,
而且其他有机阴离子及药物可
影响这种复杂的过程
.
在肠道
,
细菌使结合胆红素脱去葡萄糖醛酸并将胆红素还原成粪胆素原
.
其
大部分随粪 便排出并使大便呈褐色
,
但亦有相当一部分被吸收入血
.
重吸收入血的粪胆素 原大部
分通过胆汁而再分泌
,
仅极少部分作为尿胆素原经尿排出
.
此 外
,
肾脏也可排泄双葡萄糖醛酸胆红
素
,
但不排泄非结合胆红素.
这可解释为何在肝细胞性或胆汁淤积性黄疸时尿呈深色
,
而在溶血性
黄 疸时尿中无胆色素
.


黄疸可因上述任何一个环节发生障碍而后引起.
胆红素生成增加
,
肝脏摄取障碍或结合减少
均可导致高非结合型胆红素 血症
,
而胆汁排泄障碍则引起高结合型胆红素血症
.
实际上肝病和胆
道阻塞常引起多种功能障碍
,
从而引发混合型高胆红素血症
.
此外
,
当血浆中结合胆红素增加时
,
其
中一部分可与血清白蛋白形成紧密的共价结合
.
这种与白蛋白结合的部分
δ
-
胆红素用常规方法测
不出< br>,
但它们往往是循环血中胆红素的一种主要形式
,
尤其是在黄疸恢复期常以这种 胆红素的形
式为主
.


较严重的肝胆疾病患者
,
一般性的胆红素分类没有很高的诊断价值
,
特别是对鉴别肝细胞性
黄疸和阻塞性黄疸 时价值不大
.
只有在怀疑患有可引起黄疸但无肝脏明显异常的疾病时
,
胆红素
的分类测定才有用
.
胆红素代谢概论



血红 素分解产生胆色素
,
其来源包括衰老变形的红细胞和骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白以
及肝脏和其他组织的血红素蛋白质
.
目前尚未证明
,
可利用合成血红素的有机 原料直接合成胆红
素
.
胆红素是一种与卟啉和其他四吡化合物密切相关的有色有机阴离 子
,
是一种非水溶性的代谢
废物
,
必须转变成水溶性形式方可排泄< br>.
胆红素的代谢主要就在于进行这种转变
,
其代谢过程包括
以下
5
个步骤：



1.
生成


每天大约产生
250~350mg
的胆红素
,
其中
70%~80%
源于衰老红细胞的破坏
,
其
余
20%~30%(
早期胆红素
)
主要源于骨髓及肝脏内的其他血红素蛋白质
.
血红蛋白的血红素部分
在血红素加氧酶的催化下分解为铁和中间产物胆绿
,
后者再通过另一酶
,
胆 绿素还原酶的催化而
转变成胆红素
.
这些步骤主要在网状内皮系统
(
单核巨噬系统
)
细胞内进行
.
胆红素生成过多最重要
的原因是红细胞 破坏增多
.
早期胆红素生成增加则见于某些红细胞生成无效的血液性疾病
,
但 在
临床上并非十分重要
.


2.
血浆中转运

胆红素因内部氢键连接而不溶于水
,
非结合胆红素
(
间接反应胆红素
)
在血浆
中与蛋白质结合并且不能通过肾小球膜
,
不出现在尿中.
在某些情况下
,
这种结合可减弱
(
如酸中毒
时
),
而且某些物质
(
如某些抗生素和水杨酸制剂
)
可与血红素竞争 白蛋白上的结合位点
.


3.
肝脏摄取

肝脏 摄取胆红素的详细机制尚未阐明
.
细胞内结合蛋白
(
如配位基蛋白质或
Y
蛋
白
)
的重要性尚不清楚
.
摄取的过程迅速
,
可能是主动转运的过程
.
这一摄取过程不包括所连接的白
蛋白的摄取
.


4.
结合

游离胆红素在肝脏浓缩并与葡萄糖醛酸 结合形成双葡萄糖醛酸胆红素或结合胆红
素
(
即直接反应胆红素
).
这种反应是在微粒体内的葡萄糖醛酸基转移酶的催化下进行的
,
可使胆红
素变成水溶性
.
但在某些特定的情况下
,
这一反应过程中仅形成单葡萄糖醛酸胆红素
,
而第二个葡
萄糖醛酸基是在胆小管内经不同的酶系统作用而结合的
.
然而 这种观点尚未被广泛接受
.
此外
,
除