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房间隔缺损

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-25 17:35

李维斯501-

2021年1月25日发(作者:薛克明)
一、房间隔缺损






房间隔缺损
(atrial septal defect)
是小儿时期常见的先天性 心脏病,
该病
的发病率约为活产婴儿的
1

1500
,占先 天性心脏病发病总数的
5
%一
10
%。是房间隔在胚
胎发育过程中发 育不良所致。女性较多见,男女性别比例为
1

2



二、
[
病理解剖
]





根据胚胎发生,房间隔缺损可分为以下四个类型:






1
.原
发孔型房间隔缺损


也称为
I
孔型房间隔缺损,约占
15
%,缺损位于心内膜垫与房间隔交
接处。
常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂,
此时称为部分型心内膜垫缺损。





2

继发
孔型房间隔缺损


最为常见,约占
75
%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称为中央型。






3
.静脉窦型房间隔缺损



5
%,分上腔型和下腔型。上腔静脉窦型房缺占
4
%, 缺损位于
上腔静脉人口处,右上肺静脉常经此缺损异位引流人右心房。下腔静脉型房缺发生率少于
1
%,缺损位于下腔静脉人口处,常合并右下肺静脉异位引流人右心房;此种情况常见于弯
刀 综合征
(scimitarsyndrome)







4
.冠状静脉窦型房缺



2%,缺损位于冠状静脉窦
上端与左心房间,
造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流人右心房 。
此型缺损又称为冠状静
脉窦型缺损、无顶冠状窦
(unroofed
co ronarysinus)
。可单独存在,但常合并其它畸形。可分
为完全性和部分性两种:< br>完全性冠状窦隔缺损,
又称无顶冠状窦,
常合并左侧上腔静脉残存,
左、右侧房 室瓣狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺损、无脾综合征、多脾综合征等。部分性冠
状窦隔缺损,可单发或多 发。




三、


[
病理生理
]





出生 后左房压高于右房,如存在房缺则出现左向右分流,分流
量与缺损大小、
两侧心房压力差及心室 的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚度相似,顺
应性也相近故分流量不多。
随年龄增长,< br>肺血管阻力及右室压力下降,
右心室壁较左心室壁
薄,
右心室充盈阻力也较左心 室低,
故分流量增加。
由于右心血流量增加,
舒张期负荷加重,
故右心房、右 心室增大
(

13

4)
。肺循环血量增加,压力增高,晚 期可导致肺小动脉肌层
及内膜增厚,管腔狭窄,
到成年后出现艾森门格综合征,
左向右 分流减少,
甚至出现右向左
分流,临床出现紫绀。




四、


[
临床表现
]





房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症
状,仅在体检 时发现胸骨左缘
2

3
肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大,导致体循
环血流量不足而影响生长发育,表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗,活动后气促。由
于肺 循环血流增多而易反复呼吸道感染,
严重者早期发生心力衰竭。






多数患儿在婴幼
儿期五明显体征,
2
3
岁后心脏增大,前胸隆起,扪诊心前区有抬举冲动感,一般无震颤,
少数大缺损分流量大 者可出现震颤。听诊有以下四个特点:①第
1
心音亢进,肺动脉第
2
心音增强 。
②由于右心室容量增加,
收缩时喷射血流时间延长,
肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣,
导致宽而不受呼吸影响的第
2
心音固定分裂。
③由于右心室增大,
大量的血流通过正
常肺动脉瓣时
(
形成相对狭窄
)
在左第二 肋间近胸骨旁可闻及
2

3
级喷射性收缩期杂音。④
当肺循环血流量 超过体循环达
1
倍以上时,则在胸骨左下第
4

5
肋间隙处 可出现三尖瓣相
对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音,
吸气时更响,
呼气时减弱。< br>随着肺动脉高压的进展,
左向右分流逐渐减少,

2
心音增强,
固定性分裂消失,
收缩期杂音缩短,
舒张期杂音消失,
但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关 闭不全的杂音。

五、

[
辅助检查
]





1

X
线表现


对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外
形轻至中度增大,以右心房及右心室 为主,心胸比大于
0

5
。肺脉段突出,肺叶充血明显,
主动脉影缩 小。
透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的
“肺门舞蹈”征,心
影略呈 梨形
(

13

5)


原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,
左心房及左心室增大。






2


电图


电轴右偏平均额面电轴在十
95

+170
之间。右心房和右心室肥大。P

R
间期延长,
V1

V3R
导联呈
rSr'

rsR'
等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者
R
波可出
现切迹,手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律 ,
年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。






3
.超声心动图


M
型超声心动图

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