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干燥综合征指南
〖概述〗
干燥综合征
(Sjogren
’s syndrome
，
SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫
病。
由于其免疫性炎症反应主要表现在外 分泌腺体的上皮细胞，
故又名自身免疫性外分泌腺
体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、
眼
干外，
尚有腺体外其他器官的受 累而出现多系统损害的症状。
其血清则有多种自身抗体和高
免疫球蛋白血症。
本病分为原发性和继发性两类，
前者指不具另一诊断明确的结缔组织病
（< br>CTD
）
的干燥
综合征。后者是指发生于另一诊断明确的
CTD
如系统性红斑狼疮（
SLE
）
、类风湿关节炎等
的干燥综合征。本指南主要 叙述原发性干燥综合征。
原发性干燥综合征属全球性疾病，
在我国人群的 患病率为
0.3%~0.7%
，
在老年人群中患
病率为
3%~4%< br>。本病女性多见，男女比为
1
：
9~20
。发病年龄多在
40
岁～
50
岁。也见于儿
童。
〖临床表现〗
本病起病多隐匿，
大多数病人很难说出明确起病时间。
临床表现多样。
病情轻重差异较
大。
1
．
局部表现
（
1
）
口干燥症：
因唾腺病变，
使唾液粘蛋白缺少而引起的下述常见症状：
①有
70
％～
80
％病人诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和 舌
发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间
需起床饮水等。 ②猖獗性龋齿，约
50
％的病人出现多个难以控制发展的龋齿，
表现为牙齿逐渐变黑， 继而小片脱落，最终只留残根。是本病的特征之一。③
成人腮腺炎，
50
％病人表现有 间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部
分在
10
天左右可以自行消退，
但有时持续性肿大。
少数有颌下腺肿大，
舌下腺
肿大较少。有的伴有发热。对部分有 腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的
可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤ 口腔粘膜出现
溃疡或继发感染。
（
2
）
干燥性角结膜炎
此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少 等
症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎
等。
（
3
）
其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴 道粘膜的外分泌腺
体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2
、
系统表现
除口眼干燥表现外病人还可出现全身症状如乏力、低热等。约有
2/3
病人出现系统
损害。
（
1
）
皮肤
皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下
肢，为米粒大小 边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为
10
天，
可自行消退而 遗有褐色色素沉着。
②结节红斑较为少见。
③雷诺现象
多不
严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
（
2
）
骨骼肌肉
关节痛 较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的
破坏非本病的特点。肌炎见于约
5
％的病人。
（
3
）
肾
国内报道约有
30
％～
50
％病人有肾损害， 主要累及远端肾小管，表现为因
I
型肾
小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者 出现肾钙化、肾结石及软骨病。
表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒病人。通过氯化铵 负荷试
验可以看到约
50
％病人有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小 部
分病人出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾
功能不全。< br>
（
4
）
肺
大部 分病人无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病
理为间质性病变，部分出现弥 漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭
而死亡。早期肺间质病变在肺
X
片上 并不明显只有高分辨肺
CT
方能发现。另有
小部分病人出现肺动脉高压。有肺纤维化及 重度肺动脉高压者预后不佳。
（
5
）
消化系统
胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不< br>良等非特异性症状。肝脏损害见约
20
％的病人，临床谱从黄疸至无临床症状而有
肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界
板破坏等改变为突出。 慢性胰腺炎亦非罕见。
（
6
）
神经
累及神经系统的发生率约为
5
％。
以周围神经损害为多见，
不论是中枢或周围神经
损害均与血管炎有关。
（
7
）
血液系统
本病可出现白细胞减少或
/
和血小 板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本
病出现淋巴肿瘤，
国外报道中约
44< br>倍高于正常人群。国内的原发性干燥综合征病
人有出现血管免疫母淋巴结病（伴巨球蛋白血症）< br>、非何杰金淋巴瘤、多发性骨髓
瘤。
〖诊断要点〗
1
．症状及体征
（
1
）口腔症状
①
持续
3
月以上每日感到口干，需频频饮水，半夜起床饮水等；
②
成人期后有腮腺反复或持续性肿大；
③
吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；
④
有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染；
（
2
）眼部症状
①
持续
3
月以上的每日不能忍受的眼干；
②
感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感；
③
每日需用人工泪液
3
次或
3
次以上；
（
3
）其它有阴道干涩、
皮肤干痒、
临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
2
．
辅助检查
（
1
）眼部
①
Schirmer
（滤纸）试验 （＋）
，即≤
5mm/5
分（正常人为
>5mm/5
分）
；
②
角膜染色（＋）
，双眼各自的染点
>10
个；
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本文更新与2021-01-25 05:29，由作者提供，不代表本网站立场，转载请注明出处：http://www.xapfxb.com/yuer/426087.html
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