儿科学指导：小儿肌阵挛性癫痫早期症状

2021年1月22日发(作者：温铁军)
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，
高峰发病年龄为
3
～
5
岁。
最常见的发作类型为轴性强
直发作（
71%
）
、非典型失神发 作（
49%
）和失张力发作（
36%
）
。也可见到肌阵挛（
21%
）
、全身
强直
-
阵挛发作（
37%
）和部分 性癫痫发作（
24%
）
。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少
见（
23%
）
。根据发作形式多样，有下列几种：



肌阵 挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时
不伴有意识障碍，可发 生于任何时间。发作可因刺激诱发（如光刺激、敲打面部中线或胸骨
中线）
。



全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，此
3
种发作均 可导致头或身体突然倒
下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。



其脑电图可表现为慢的多棘
-
慢波、慢棘
-
慢 波或快节律放电，前头部占优势。发作到最
后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。



上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定于病人 的年
龄
（短暂痉挛常见于年幼儿童）
、
病因
（非典型失神伴跌倒发作 和失张力性发作常见于病前无
明显病因的患儿）和意识情况（强直性发作常出现在睡眠中）
。< br>


无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续
1
～
3s
，有时可连续发作
数次。



强 直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，意识丧
失短暂，发作后清醒 ，不易形成一连串发作。



强直发作和其脑电图特异性改变为
L GS
的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强
直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作 。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿
童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠 期易出现短暂的强直发作，深睡期
发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到 ，其表现为肢体缓慢
伸直、眼球上翻和呼吸节律改变；如发作持续
20s
以上，患儿会 出现全身快速小幅度阵挛；
意识丧失并非此发作的特点；有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自 动症；发作时
可伴有遗尿、瞳孔扩大。



发作期脑电图表现为泛 化性快节律（
10Hz
）发放。之前可有短暂的脑电低平，如伴有自
动症，则在快节律 后出现广泛性的慢棘
-
慢波。



不典型的小发作表现为 片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。
非典型失神性发作大多数
LGS
的病人具有这种形式发作，其发作开始和结束都为渐进性的，
临床上有时观察困难。当意识不完 全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常
影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低出 现于面、颈部肌肉时，病人会出现头部突发
前倾、张口、流涎等表现。



发作期脑电图为广泛不规则
2
～
2.5Hz
慢棘
-
慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。



详细询问病史，
了 解患儿的过去史和发作形式，
结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，
和随病情进展患儿出现智 能减退和人格改变等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽可能
争取做到经治医师亲自观察到一次发作 ，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影
像学检查。



脑电图在清醒发作间期常见棘慢波（
<3Hz
）
，睡眠时发作间期可见突发快 棘波和尖波
活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。