婴儿慢性腹泻-
小
儿
脑
瘫
小儿脑瘫是指 出生前到出生后一个月内多种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要
表现为中枢性运动功能障碍和姿势 异常。症状在婴儿期内出现
,
常伴有智力缺陷、癫痫、行
为异常、精神障碍及视、听觉 、语言障碍等症状。
脑瘫发病率即使是发达国家也不低,发达国家新生儿的发病率在2‰~3 ‰,亚太地
区国家约1‰~
2.5
‰。美国估计每年有
25000
例 脑瘫发生,全美脑瘫不少于
40
万。我国局
部资料表明:脑瘫就诊比例中农村患儿占< br>70
%以上,预期(
20
年)生存率在
86.9~89.3
% 。
目前,国外报道脑瘫在基本生活需要支持方面列第三位;在残疾原因方面列第五位。由此
可见 ,它对个人、家庭和社会,以及经济上和精神心理上都产生很大影响。
脑瘫的病因
脑性瘫痪的直接原因是脑损伤和脑发育缺陷,很多原因都可以构成高危因素,简单的
可将其分为 先天因素和妊娠期、分娩时、新生儿期的伤害因素。大致归纳如下:
1.
遗传因素
受精卵含有父母双方的
DNA
遗 传物质,它们组成基因呈直线排列在染色体上,当染
色体出现数目畸变或结构畸变、基因突变或先天性代 谢缺陷时就可产生先天性畸形,表现
出个体的发育异常。近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响 越来越大。某些患儿
可追溯出家族遗传病史,在同辈或上辈的母系及父系家族中有脑瘫、智力障碍或先天 畸形
等。
2.
妊娠期因素
(
1)母体遭受感染:母体在胚儿期遭受风疹、巨细胞病毒、弓形体病、梅毒、单纯疱
疹病毒、
EB
病毒等感染通过胎盘侵及胎儿产生先天性感染与畸形。
(
2
)妊娠时的环境因素:胚胎在母体子宫内发育时,极易受外界环境因素如物理、
化学或生物因子 的影响,尤其对
8
周以内的胚胎更为敏感,引起胚胎的分化发育障碍,产
生先天性畸形 。
a.
物理因素
最常见的物理性致畸因子有射线、< br>机械因素、
高温、
严寒、
微波、
缺氧等。
1
)射线
X
线和放射性同位素的
α
、
β
、
γ
射线对人胚神经系统发育有致畸作用,当
小于
3
个月的 胎儿受辐照的剂量超过
25cGy
时,可增加胎儿畸形或死亡的危险。
2
)高温
高温对早期胚胎神经系统发育有致畸作用。当受精后
20
~
28
天期间,孕妇
如发烧至
39
℃以上时,胎儿容易出现 后头部脑疝畸形,而在妊娠
4
~
14
周时孕妇接触高温
后,胎儿出生 后可出现精神呆滞,肌张力低下等中枢神经系统损害。
b.
化学因素
许多药物和环境污染物对胎儿发育有致畸作用。这和药物的性 质、毒性、
剂量、给药方式、作用时间等有关,也和胚胎月龄有关。致畸药物的种类繁多,常见的有:< br>抗肿瘤药、抗凝血药、有机汞、酒精等。
(
3
)母体患慢性疾病:妊 娠期的低氧血症、营养障碍,是直接或间接导致脑性瘫痪的
原因。如妊娠高血压综合征、心力衰竭、大出 血、休克、重度贫血、胎盘异常、糖尿病、
肺结核、慢性肝炎、慢性肾炎等。
3.
产时因素
(
1
)滞产:如头盆不称、骨盆狭窄、胎位 不正、高龄初产、巨大儿、子宫收缩乏力等
使产程延长,发生滞产,引起胎儿宫内窘迫,未能即使处理者 ;
(
2
)手术操作不当:如高位产钳、胎头吸引、臀位产后出头困难;
(
3
)脐带血流阻断:如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等;
(
4
)胎盘异常:如胎盘早剥、前置胎盘、胎盘梗死或胎盘功能不良等;
(
5
)新生儿窒息、巨大儿等。
4.
新生儿期疾病影响
(1)
新生儿期呼吸障碍、惊厥:新生儿呼 吸窘迫综合征、吸入性肺炎、肺不张、肺透明
膜病、肺水肿及持续惊厥抽搐,都可影响脑组织的供血供氧 ,导致缺氧缺血性脑病。
(
2
)高胆红素血症:如母儿血型不合、新生儿败 血症等造成核黄疸,脑组织细胞的线
粒体的氧化磷酸化的解偶联作用发生障碍,脑细胞能量产生不足,而 变性坏死,造成小儿
脑瘫。
(
3
)中枢神经系统感染:急性脑炎、 脑膜炎、败血症、头部外伤等感染引起的新生儿
休克等导致脑组织缺氧缺血。
(
4
)新生儿维生素
K
缺乏,引起颅内出血等。
总体上讲,
脑性瘫痪的出生前原因约占
20%
左右,
围产期与分娩原因占70%
-
80%
,
出
生后的原因为
15%
-< br>20%
。一般认为,窒息、末成熟儿、重症黄疸为脑性瘫痪的三大主要致
病因素。但近年 来,重症黄疸引起的脑性瘫痪减少,末成熟儿脑性瘫痪发病也减少,出生
前因素导致脑性瘫痪的比例有增 多趋势。
小儿脑瘫分型及表现
(一)痉挛型
:此型约占
2/3
。主要表现为上肢屈肌张力增高,下肢以伸肌、内收肌张
力增高。四肢瘫者上肢 关节均呈屈曲性痉挛,肩关节内收、内旋,肘、腕、指关节屈曲,
腕、臂内旋,手指屈曲呈紧握拳状,拇 指内收,紧握于掌心中。两上肢动作笨拙、僵硬、
不协调。两下肢僵直、内收呈交叉状,髋关节内旋、踝 关节跖屈。扶站时,双足下垂,内
翻,足尖着地,足跟不能踩平。走路时呈踮足、剪刀样步态。有些患儿 伴腰背肌痉挛而呈
弓状反张的过度伸展状态。痉挛症状常在患儿用力、激动时加重,安静入睡时减轻。由 于
关节痉挛,自主运动十分困难。严重者出现肌腱挛缩,关节畸形。此型患儿的深腱反射亢
进。
根据患儿受累部位不同,痉挛型又分下列数种:
1
.双侧瘫:四肢受累,双下肢较双上肢受累更严重。
2
.四肢瘫:双侧上、下肢的受累程度相仿。
3
.双重偏瘫:四肢受累,但上肢较下肢严重。有些学者认为
双重(侧)偏瘫
的概念较模糊,不必另列为一类,可归入四肢瘫中。
4
.偏瘫:指同一侧上下肢受累,上肢常较下肢严重。
5
.截瘫:仅为双下肢受累。
6
.单肢瘫。
7
.三肢瘫。
(二 )手足徐动型
:患儿在静止时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能自控的、无
目的、不协调的 动作。通常累及全身,头控能力差,面部常有怪异表情,有时反复出现舌
尖节律性伸出与缩回动作,躯干 和上肢的不自主动作较为突出。入睡后异常动作消失,此
型可分为
3
类:
1
、高张力型:患儿肌张力增高十分明显
。因此,肌张力波动幅度较小,不自主动作
相对不太明显,常发生在身体的远端。
2
、低张力型:患儿的肌张力很低,因此,患儿肌张力高、低之间的波动 幅度大,关节
活动过度,不自主动作也较突出。
3
、
舞 蹈型:
患儿的肌张力一般较低,
时而波动的肌张力使患儿不易取得肢体的稳定性,
因而 似呈舞蹈样动作。
(三)肌张力低下型
:此型患儿肌张力显著降低而呈软 瘫状,肌肉松软无力,自主动
作极少。仰卧时,四肢均外展、外旋,似呈仰翻的青蛙。俯卧时,头不能主 动偏向一侧,
易致口、鼻堵塞而发生窒息,此型常为婴儿脑瘫的暂时阶段,
2
~
3
岁后大多转变为其他
类如手足徐动型、痉挛型等。
( 四)强直型
:此型少见。由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,使其四肢被动
运动时,检查 者可感觉其主动肌和拮抗肌有持续的阻力,强度可随时变化,如呈铅管样或
齿轮样强直。腱反射正常,常 有严重智能低下。
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