格林-巴利综合征(GBS)的诊断及治疗

2021年1月21日发(作者：束星北)

格林
-
巴利综合征（
GBS
）的诊断及治疗

关键字：

GBS

神经

04:37
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格林
-
巴利综合征
（
Guillain-Barre
syndrome,
GBS
）
又称急性感染性多发性神经根神经炎
（
acute
infectious
polyradiculoneuritis
）。格林
-
巴利综合征（
GBS
）病理特征为累及周围神经系统
的多灶性炎性脱髓鞘 ，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、
对称性、弛缓性肢体麻痹。以< br>10
岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。






【
格林
-
巴利综合征（
GBS
）病因 与发病机制
】






确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。




1.
感染：
从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林
-
巴利综合征（
GBS
）可
能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林< br>-
巴利综合征（
GBS
）患儿在发病前多
有空肠弯曲菌感染，除此之外 ，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓
形体等也可能在格林
-
巴利综合征（
GBS
）的发病中起重要作用。




2.
免疫机制：
格林
-
巴利综合征
（
GBS）
是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免
疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林-
巴利综合征（
GBS
）的发病过程，其中
CD4+
细胞（Th1
和
Th2
）及其细胞因子起着重要作用。
Th1
细胞是炎 症
T
细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组
织损伤，其细胞因子
IFN-< br>γ和
TNF-
α起着关键性作用，而
Th2
细胞的作用是抑制疾病的发 展。
格林
-
巴利综合征（
GBS
）的发病可能是感染等因素诱发的一 个连锁反应，感染激发了机体潜在
的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。






【
格林
-
巴利综合征 （
GBS
）临床表现
】






起病急，
但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体 差
异，通常病情多在数日至
1
～
2
周中进行性发展并维持数周至数月 。




1.
前驱感染：
多在神经系统症状出 现前
1
～
3
周有前驱感染史，为非特异性病毒感染，
持续数日，常表 现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。





2.
运动障碍：
为格林
-
巴利综合征（
GBS
）最突出的 症状，常在发病后
2
～
3
周内达到高
峰。特点为：





（
1
）弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无 力，肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消
失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期 即消失。





（
2
）对称性：多数 患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过
1
级。





（
3
）进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹 ，表现为不能坐起、颈
部无力、手足下垂。




（
4
）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。< br>麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。






3.
颅神经受损表现：
约
1/2
病例可出现颅神经损害，
常为多对颅神经同时受累。
最常见
Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅶ受损，表现 为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面
部无表情等，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅺ等 颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。





4.< br>呼吸肌麻痹：
常发生于四肢瘫痪的重症患儿，
是导致死亡的主要原因。
轻者表现 烦躁
不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸
运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和
X
线透视结果，可将呼
吸肌麻痹分成
3
度：





（
1
）
Ⅰ度麻痹：
语音较小，
咳嗽力较弱，
无呼吸困难，< br>下部肋间肌或
/
和膈肌运动减弱，
未见矛盾呼吸。
X
线透视肋 间肌或
/
和膈肌运动减弱。





（
2
）Ⅱ度麻痹：语音小，咳嗽力弱，有呼吸困难，除膈肌或肋间肌运动减弱外，稍深
吸 气时上腹部不鼓起而反见下陷，
呈腹膈矛盾呼吸。
X
线透视下膈肌或
/
和肋间肌运动明显减弱。





（
3
）Ⅲ度麻痹：语音小，咳嗽力明显减弱或消失，有重度呼吸困难，除有膈肌或
/
和肋
间肌运动减弱外，于平静呼吸时呈腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。
X
线透视下膈肌或
/
和肋间肌
运动明显减弱，深吸气时膈肌下降小于一个肋间，平静呼吸时膈肌下降小于
1 /3
个肋间，甚至
不动。





5.
感觉障碍：
较轻，而且一般只在发病初期出现，维持时间较短，常为一过性。感觉障
碍 多从肢体远端开始，主要表现为麻木、疼痛，瘙痒等，可有“手套”、“袜套”样感觉障碍，
部分患儿有 神经干部位压痛及直腿抬高时的牵拉痛。




6.
植 物神经功能紊乱：
常有出汗过多或过少，面色潮红或苍白，肢体发凉，心动过速、
过缓甚至不齐 ，血压升高或不稳定等。严重者可能出现心跳骤停，是格林
-
巴利综合征（
GBS）
的死亡原因之一。患儿还可出现括约肌障碍，如一过性尿潴留和（或）排尿困难等。可有肠道功能障碍如腹泻或便秘等。




7.
其他：
患儿意识清楚。少数可出现脑膜刺激征。




-Fisher
综合征：
是格林
-
巴利综合征（
GBS< br>）的变异型。临床表现除有肢体弛
缓性瘫痪外，还有双侧对称性小脑性共济失调和眼外肌瘫痪。预 后良好。






【
格林
-
巴利综合征（
GBS
）实验室检查
】





1.
脑脊液：
早期脑脊液正常，其后可出现典型的“蛋白-
细胞分离”现象，即在病程中
脑脊液蛋白量增高而细胞数正常。蛋白含量一般在起病1
周后轻度升高，
2
～
3
周时达高峰，可
达
4 000mg/L
，
4
周以后逐渐降低。脑脊液细胞数一直正常，少数不典型病例细胞数 亦可轻度增
高，但多在
50
×
106/L
以下，以单核细胞为主。脑 脊液压力大都正常，糖和氯化物定量正常，
细菌培养阴性。




2.
电生理检查：
肌电图显示下运动神经元受损表现。
包括：
①运 动及感觉神经传导速度
显着减慢，以运动神经为明显，而波幅降低相对不甚明显，可能与格林
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巴利综合征（
GBS
）主
要侵犯的是周围神经髓鞘有关。②可出现
F
波潜伏期延长或消失。
F
波的改变常提示周围神经


近端或神经根受损。






【
格林
-
巴利综合征（
GBS
）诊断
】





1.
格林
-
巴利综合征（
GBS
）病史：





①急性起病；





②病前
1
～
3
周前驱感染史；





③进行性、对称性、上行性、弛缓性瘫痪，少数为下行性麻痹；





④腱反射减弱或消失；





⑤可伴有颅神经受累和植物神经功能紊乱，严重者出现呼吸肌麻痹；





⑥可出现轻度感觉障碍；





⑦意识清楚。




2.
格林
-
巴利综合征（
GBS
）实验室检查：





①脑脊液出现蛋白
-
细胞分离现象；





②电生理显示神经传导速度减慢，
F
波异常。




3.
格林
-
巴利综合征（
GBS
）鉴别：需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、低钾性周
期性麻痹等弛缓性瘫痪，以及癔症性瘫痪相鉴别 。






【
格林
-
巴利综合征（
GBS
）治疗
】




以综合治疗为主要措施。由于格林
-
巴利综合征（
GBS
）多为自限性，故治疗的关键在于
采取各种方法使格林
-
巴利 综合征（
GBS
）患儿安全渡过急性期。





1.
格林
-
巴利综合征（
GBS
）一般处理





（
1
）护理：对于肢体瘫痪、特别是有呼 吸肌麻痹的患儿，耐心细致的护理是降低病死
率、减少并发症的关键。注意以下几点：





①勤翻身，维持瘫痪肢体功能位；





②保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物；





③保持适宜的环境温度和湿度；





④颅神经损害需鼻饲者，防止误吸发生；





⑤严格消毒隔离，注意无菌操作，防止交叉感染。





（
2
）对症：及时处理低血压、高血压、心动过缓、心律失常等 ，此时应注意监测生命
体征变化，必要时进行心电监护。恢复期可采用按摩、针灸、理疗等以促进神经功 能恢复，防
止肌肉萎缩。





（
3
）支持：注意营养支持，供给充足热量、蛋白质和水分。酌情给予胃肠道营养或静
脉营养。



2.
格林
-
巴利综合征（
GBS
）血浆置换（
plasma
exchange,
PE
）
：国外已将其列为格林
-
巴利 综合征（
GBS
）的常规治疗手段之一。