罗勒在中国叫什么炎性乳腺癌

2021年1月20日发(作者：浦洽大)
.
炎性乳腺癌
(inflammatory breast cancer
，
IBC)
是
乳腺癌
的一种特殊类型，临床十分罕见。该病呈暴发性发病，以
乳房皮肤
的弥漫性红、肿、热、痛和
水肿
为 特征，极似
急性炎
症
。恶性程度高，预后很差。

(
一
)
发病原因

IBC
的发病原因尚无统一认识，可能与病人的
免疫力低下
有关。

(
二
)
发病机制

炎性乳腺癌
的
组织学< br>类型无特殊性，各种类型的
乳腺癌
均见于
IBC
。
IBC的
急性炎症
改
变的组织学特征首先由
Bryant
于
1 887
年描述观察到皮下
淋巴管
被癌
浸润
的现象，提出
肿瘤
浸润造成的
真皮
下淋巴管阻塞而导致相关
临床表现
的假说。
但真皮下淋巴管浸润是否是
IBC
诊断的基础仍存在争论。早在
1938
年，
Taylor
和
Melter
强调皮下淋巴管浸润癌浸润的特征。
E llis
和
Teitelbaum 1973
年复习世界有关
IBC
的文献，通过对组织学与预后的关系的研究，
认为真皮淋巴管浸润对确定
IBC
的诊断 是必要的，
并提出
乳腺
真皮
淋巴癌
病的命名。
Saltzs tein
发现临床上无
IBC
的表现，组织学检查有真皮淋巴管浸润的乳腺癌，预后与 有典型表现的
IBC
相同，提出了临床隐性乳腺癌的概念。
IBC
的皮肤炎症 样改变机制看法不一，有人认为
系皮下淋巴管被
癌细胞
团阻塞而致
皮肤水肿< br>和组织张力增高，进一步导致
毛细血管
的阻塞，
充血
引起所谓
丹毒
样改变。

1.
大体形态

可见
乳房
皮肤红、肿、热、痛和
皮肤增厚
，“
橘皮
样”改变等，受累组织
坚实 。多数可见
皮肤改变
，占乳房范围的
1/3
以上。
石松
魁报 道材料，其病变皮肤改变范围
均≥1/2
乳房，多数
(65.7%)
波及全乳 。

2.
组织形态

癌肿类型不一，各种类型浸润性癌均可发生。除 了癌组织外，主要见皮肤
淋巴管和毛细血管中充满癌栓。
间质中伴有急、慢性
炎性细胞 浸润
，但以
淋巴细胞
为主。有
人认为，
只要临床有
炎症表现，
即可诊断为炎性癌。
也有人认为只有皮肤淋巴管和
血管
中有
大量癌栓时才能诊断为炎性癌。石松魁
(1986)
报道的
35
例中，有< br>9
例可见淋巴管癌栓，其中
皮肤淋巴管癌栓
5
例。

（三
)
临床表现

症状：
1.
绝大多数
乳 腺癌
病人是以无痛性
乳房
肿物就诊，而
IBC
多以红、肿、热、痛、
压痛
的乳房
皮肤症状
就诊，仅有
50%
左右伴有肿块。IBC
往往发病急骤，乳房迅速增大，乳
房
皮肤增厚
变硬，有皱嵴，皮温 高，色红紫。
Haagensen
报道
IBC
临床
症状
包括 ：
乳房肿块
(57%)
，
皮肤红肿
(57%)
，
乳 房肿大
(48%)
，
乳房或乳
头痛
(24%)
，
乳 房压痛
(16%)
，
乳房硬化
(16%)
，
乳头
回 缩
(13%)
，皮肤
水肿
(13%)
，
腋下
肿块< br>(9%)
，皮温升高
(8%)
等。
IBC
少见的症状包括：< br>腋区疼痛
、乳头痒、
上肢水肿
和
骨痛
等。由于发病急骤，大部 分病人就诊早，自出现临床症
状到就诊平均时间为
2.5
个月。

T aylor
和
Meltzer
将
IBC
分为
原发性
和
继发性
两种。原发性
IBC
是在原健康乳房上同时
发生
肿 瘤
和
炎症
;
继发性
IBC
的炎症改变是继发于原有肿瘤部位 ，
手术瘢痕
或放射区域内的
乳腺
。继发性
IBC
的概念忽略 了局部晚期乳腺癌与
IBC
在临床与预后上的区别，不宜应用。
精品

.
2.
体征
IBC
的体征包括全乳
弥漫性硬化
或局限于某一象限或一半乳房硬化，
皮肤水肿似
橘皮
样，厚而不平整，最初皮肤呈粉红 色，很快变成似
淤血
的紫红色，呈
丹毒
样改变。乳房
增大，皮温高， 触之韧感，常见乳头干裂、
结痂
和内陷。一般认为乳房
皮肤改变
达乳房
1/3
或以上时方可诊断为
炎性乳腺癌
。

由于炎症性乳腺癌的特 殊
临床表现
常常与一些
乳腺炎
症相混淆，
故针吸
细胞学检查和局
部组织活检是诊断的重要依据。

炎性乳腺癌的检查化验

1.
血常规

白细胞
升高并不常见。

2.
细针
穿刺细胞学
或空心针穿刺活检

从
乳腺< br>或有代表性的
硬化
、
水肿
或变红的
皮肤
处
取 材，
多可确立诊断。
而切取活检可得到适当的
肿瘤
或皮肤及皮下
淋巴 管
组织，
为确诊手段。


炎性乳腺癌的鉴别诊断

IBC
和局部晚期的非炎性癌类
乳腺癌
侵及
皮肤
而引起晚期炎性反 应的鉴别较困难。
主要
依靠病史予以鉴别。其他易与
IBC
混淆导致延诊延治 的
乳房疾病
有：

1.
乳腺炎
和
乳腺脓肿

为常见的相互误诊的疾病，
该病通常仅发生于
哺乳期
妇女，
且伴有< br>高热
，
白细胞
升高。

2.
梅毒
和
结核病
侵犯
乳腺

多有乳腺外梅毒和
结核
，且现已少见。

3.
淋巴肉瘤
或
白血病
的乳腺
浸润

通常 仅有
肿瘤
区域的皮肤变红而无
炎症
表现，
但往往鉴
别较为困 难，多需
细胞学
或
组织学
检查确诊。

(
一
)
治疗

1.
手术治疗

I BC
单纯
外科
治疗
(
乳腺癌根治术
或
单纯乳房切除 术
)
的效果差，
5
年总
生存
率
低于
10%
，多数报告为
0
，中位生存期
12
～
32
个月。< br>
2.
单纯
放疗
或放疗加手术治疗

由于单纯外科治 疗效果不理想，人们开始研究用放疗或
放疗加手术治疗以获得
肿瘤
局部区域的控制。< br>事实上，
这一
疗法
确实改善了局部区域肿瘤控
制率，但总生存率并未提 高。
1924
年以来的文献报告，单纯放疗或放疗加手术治疗
IBC
，生存期
4
～
29
个月。绝大多数文献报告单纯或放疗加手术治疗的
5
年总生存率为
0
。
放射剂量
应≥60Gy。

3.
激素
疗法

所有激素疗法均可单独或与局部治疗联合应用于IBC
。
如
卵巢切除术
、
肾上
腺切除术
、垂体切除术
和应用
雌激素
、
睾酮
或
TAM
等药 物治疗。但
炎性乳腺癌
的
激素受体
的阳性率偏低，如
Paradio
等研究发现，炎性乳腺癌的
ER
阳性率较局部晚期
乳腺癌
病例的ER
阳性率低，
ER
和
PR
均阳性仅占
13%
～
28%
，
ER(-)/
PA
(+)
为
3%
～
11%
，
ER(+)/PR(-)
为
5%
～
2 6%
，激素治疗可能有
50%
的病人无益。
肾上腺
切除和
(
或
)
卵巢切除术的客观缓解率为
33%
～
67%
。 如
Dao Me Carthy
用
卵巢
切除加肾上腺切除使
2/3 IBC
病人获得缓解，其中有
1
例瘤生存
24
个月。
Fra cchia
等报告，
IBC
病人行肾上腺切除，
52%(14/27)
客观缓解持续至少
精品