左胸腔肋骨下隐隐作痛神经病学习题集

2021年1月19日发(作者：洪金宝)
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目


录

第二章

神经系统的解剖、生理及病损的定位判断……………………………
3
第三章

神经系统疾病的常见症状………………………………………………
11
第六章

神经系统疾病的诊断原则………………………………………………
16
第七章

头痛………………………………………………………………………
18
第八章

脑血管疾病………………………………………………………………
23
第九章

神经系统变性疾病………………………………………………………
30
第十一章

中枢神经系统脱髓鞘疾病……………………………………………
33
第十二章

运动障碍性疾病………………………………………………………
37
第十三章

癫痫……………………………………………………………………
42
第十四章

脊髓疾病………………………………………………………………
50
第十五章

周围神经疾病…………………………………………………………
57
第十七章

神经
-
肌肉接头和肌肉疾病……………………………………………
63




第二章


神经系统的解剖、生理及病损的定位判断


一、单选题

1
．大脑皮质运动区比改变的瘫痪多变现为

A
．单瘫或不均等偏瘫

B
．完全性均等性偏瘫

C
．交叉性瘫

D
．四肢瘫

E
．截瘫

.
2
．双侧旁中央小叶及其附近中央前后回受
损

A
．下肢感觉障碍

B
．下肢瘫痪

C
．面舌及上肢感觉障碍

D
．面舌及上肢瘫痪

E
．痉挛性截瘫，复合性感觉障碍及尿
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便障碍

3
．易出现“三偏”综合征的病损部位在

A
．脊髓

B
．脑干

C
．小脑

D
．丘脑

E
．内囊

4
．脑桥病变的最特征性临床表现是

A
．受损范围广泛

B
．常有剧烈面痛

C
．瞳孔常散大

D
．上下肢瘫痪在面瘫的对侧

E
．多有昏迷或抽搐

5
．调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中
枢是

A
．上丘脑

B
．延髓

C
．下丘脑

D
．丘脑

E
．底丘脑

6
．脑干病损是瘫痪的特点是

A
．完全性均等性偏瘫

B
．单瘫

C
．截瘫

D
．交叉性瘫痪

E
．伴明显肌肉萎缩

7
．
Weber syndrome
的病损部位是

A
．中央前回

B
．皮质脊髓束

C
．脑桥

D
．延髓

E
．中脑

8
．
Millard-Gubler syndrome
的表现不包括

A
．病灶侧眼球不能外展

B
．病灶侧周围性面神经麻痹

C
．对侧舌下神经瘫痪

D
．对侧中枢性偏瘫

E
．眼球侧视运动障碍

9
．交叉性感觉障碍的病变水平位于

A
．中脑上丘

B
．中脑下丘

C
．脑桥

.
D
．延髓

E
．颈髓

10
．病变对侧偏 身深浅感觉障碍，伴自发性
疼痛或不自主运动，其病变部位在

A
．顶叶感觉皮质

B
．内囊或基底节内

C
．丘脑

D
．中脑

E
．脑桥

11
．内囊受损的感觉障碍特点是

A
．对侧单肢感觉减退或缺失

B
．对侧偏身感觉减退或缺失

C
．对侧偏身感觉减退伴有自发性疼痛

D
．对侧偏身感觉减退或缺失伴感觉过
度

E
．交叉性感觉减退或缺失

12
．某患者双上肢痛温觉障碍，
触觉和深感
觉正常，病损部位在

A
．双侧
C5
～
T8
后根

B
．右侧
C5
～
T8
前根

C
．双侧臂丛

D
．
C2
～
T2
脊髓前连合

E
．双侧颈膨大后索

13
．脊髓颈膨大横贯性损害引起

A
．四肢中枢性瘫痪

B
．双上肢下运动神经元性瘫痪，双下
肢上运动神经元性瘫痪

C
．截瘫

D
．单瘫

E
．偏瘫

14
．胸髓横贯性损害引起

A
．双下肢上运动神经元性瘫痪

B
．双下肢下运动神经元性瘫痪

C
．一侧下肢下运动神经元性瘫痪

D
．四肢瘫

E
．偏瘫

15
．脊髓前角细胞病损的瘫痪特点是

A
．单瘫

B
．节段型分布的下运动神经元性瘫痪
伴感觉障碍

C
．节段型分布的下运动神经元性瘫痪
不伴感觉障碍

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D
．四肢远端肌肉瘫痪

E
．截瘫

16
．骶髓病变时，通常不应出现的情况是

A
．尿便障碍

B
．肛门反射消失

C
．马鞍形感觉障碍

D
．病理征阴性

E
．下肢严重瘫痪

17
．脊髓休克现象发生时，下列哪项不应出
现

A
．截瘫

B
．损伤平面以下各种感觉缺失

C
．尿便障碍

D
．腱反射亢进

E
．病理征阴性

18
．哪项可能不是脊髓病变引起的瘫痪

A
．四肢上运动神经元性瘫痪

B
．双下肢上运动神经元性瘫痪

C
．双上肢下运动神经元性瘫痪，双下
肢上运动神经元性瘫痪

D
．一侧上下肢上运动神经元性瘫痪

E
．一侧上肢上运动神经元性瘫痪

19
．眼动脉交叉瘫或
Horner
交叉瘫的受累
血管常见于

A
．大脑中动脉

B
．颈内动脉

C
．大脑前动脉

D
．基底动脉

E
．大脑后动脉

20
．一侧瞳孔直接光反射消失，
对侧间接光
反射消失，病变位于

A
．同侧视神经

B
．对侧视神经

C
．同侧动眼神经

D
．对侧动眼神经

E
．视交叉

21
．
一侧瞳孔散大，
直接及间接反射均消失，
病变在

A
．对侧视神经

B
．同侧视神经

C
．对侧动眼神经

D
．同侧动眼神经

.
E
．同侧视神经及动眼神经

22
．
右侧直接角膜反射存在，
间接反射消失，
病变在

A
．右侧三叉神经

B
．左侧三叉神经

C
．右侧动眼神经

D
．左侧动眼神经

E
．左面神经

23
．一侧三叉神经脊束核的病损表现为

A
．同侧面部痛温．触觉均障碍

B
．同侧面部呈洋葱皮样分布的分离性
痛温觉障碍

C
．同侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉
及触觉障碍

D
．对侧面部呈洋葱皮样分布的痛温觉
及触觉障碍

E
．咀嚼无力，下颌反射消失，张口时
下颌向同侧偏斜

24
．右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右
侧鼻唇沟变浅，
露齿时口角偏向左侧，称作

A
．右侧中枢性面瘫

B
．左侧中枢性面瘫

C
．右侧周围性面瘫

D
．左侧周围性面瘫

E
．双侧周围性面瘫

25
．
右侧周围性面瘫，
双 眼不能向右侧凝视，
左侧偏瘫伴
Babinski
征阳性，病变在

A
．左侧内囊

B
．右侧内囊

C
．左侧脑桥

D
．右侧脑桥

E
．左侧大脑半球

26
．伸舌偏右，右侧舌肌萎缩伴肌束颤动，
左侧中枢性偏瘫，病变位于

A
．右侧延髓

B
．左侧延髓

C
．双侧延髓

D
．右侧中脑

E
．右侧脑桥

27
．双瞳孔等大同圆，对光反射存在，右眼
外展受限，病变部位在

A
．右动眼神经

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B
．右滑车神经

C
．右视神经

D
．右展神经

E
．右三叉神经眼支

28
．左眼裂小，左瞳孔较右侧小，对光反射
灵敏，左眼球内陷，面部泌汗功能正常，其
病征为< br>
A
．
Horner
综合征

B
．动眼神经不全麻痹

C
．
Bell
征

D
．面神经麻痹

E
．重症肌无力

29
．右口角周围痛觉减退，病损部位在

A
．三叉神经运动核

B
．三叉神经感觉主核

C
．三叉神经中脑核

D
．三叉神经脊核上部

E
．三叉神经脊核下部

30
．双瞳孔等大同圆，对光反射存在，
左眼向下向外运动受限，病损部位在

A
．左动眼神经

B
．左滑车神经

C
．左三叉神经眼支

D
．左展神经

E
．左视神经

31
．
左眼上睑下垂，
左瞳散大，
光反射消失，
眼球向内向上运动不能，
向下运动受限，
病
损部位在< br>
A
．左动眼神经

B
．左滑车神经

C
．左三叉神经眼支

D
．左展神经

E
．左视神经

32
．
饮水呛咳，
声音嘶哑，右软腭抬举无力，
咽反射消失，病损部位在

A
．左侧皮质脑干束

B
．右侧皮质脑干束

C
．双侧皮质脑干束

D
．右舌下神经

E
．右舌咽迷走神经

33
．出现双眼左侧视野同向偏盲，且偏盲侧
瞳孔直接对光反射消失，且病损部位在

.
A
．左侧视束

B
．右侧视束

C
．视交叉

D
．左侧视辐射

E
．右枕叶

34
．中枢性面瘫与周围性面瘫（包括面神经
核与面神经）表现不同的关键是

A
．有无肢体瘫痪

B
．有无伸舌偏斜

C
．有无病理反射

D
．有无皱额闭眼障碍

E
．有无提唇，鼓腮，吹气障碍

35
．左侧鼻唇沟浅，两侧额纹对 称，眼睑闭
合有力，伸舌左偏无肌萎缩，左上，下肢中
枢性瘫痪，
左侧偏身感觉障碍，
左侧同向偏
盲。病变部位是

A
．右枕叶皮质

B
．左侧内囊

C
．右侧内囊

D
．左侧脑桥

E
．右侧脑桥

36
．下列哪项不符合延髓麻痹的诊断

A
．真性延髓麻痹主要指舌咽．迷走神
经麻痹

B
．假性延髓麻痹为双侧皮质脑干束受
损所致

C
．真性及假性延髓麻痹均出现饮水反
呛．吞咽困难及构音障碍

D
．假性延髓麻痹时咽反射消失

E
．真性延髓麻痹时可有舌肌瘫痪．舌
肌萎缩和肌束颤动

37
．
Horner
综合征由下列哪种病因引起

A
．眼交感神经麻痹

B
．眼交感神经兴奋

C
．眼副交感神经麻痹

D
．眼副交感神经兴奋

E
．动眼神经麻痹

38
．
Horner
综合征表现不正确的是

A
．瞳孔缩小

B
．眼睑膜充血及面部无汗

C
．眼裂狭小

D
．眼球内陷

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E
．瞳孔对光反应消失

39
．舌咽迷走神经麻痹的临床表现不包括

A
．吞咽困难，饮水呛咳

B
．说话声音带鼻音

C
．患侧软腭活动受限

D
．患侧咽反射消失

E
．舌前
2/3
味觉消失

40
．
急性四肢瘫的常见疾病下列哪种不常见

A
．脊髓灰质炎

B
．脊髓血管病

C
．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

D
．急性脊髓炎

E
．周围性麻痹

41
．关于感觉系统的解剖生理，
下面那一项
不正确

A
．各种一般感觉均有其末梢特有的感
觉器

B
．一般感觉的传导径路均由三个向心
的感觉神经元连接组成

C
．每一脊神经后根纤维支配一定的皮
区域

D
．每一周围神经含有一个节段的脊神
经纤维

E
．脊髓丘脑束的外侧部传导来自腰骶
段的感觉

42
．< br>无眩晕、
无听力障碍和肌力完好的患者，
出现右上肢指鼻试验不正确和轮替动作差，右下肢跟膝胫试验差。病变部位在

A
．小脑蚓部

B
．右侧小脑半球

C
．左侧小脑半球

D
．左侧脑桥前庭神经核

E
．右侧脑桥前庭神经核

43
．
Chaddock
征阳性提示

A
．皮质脑干束损害

B
．脊髓丘脑束损害

C
．锥体束损害

D
．薄束损害

E
．楔束损害

44
．下运动神经元性瘫痪的特点是

A
．痉挛性瘫痪

B
．肌张力增高

.
C
．病理反射（＋）

D
．弛缓性瘫痪

E
．腱反射亢进

45
．锥体系统病损最确切的体征是

A
．显著的肌萎缩

B
．肌束震颤

C
．肌张力增高

D
．肌张力降低

E
．
Babinski
征（＋）

46
．锥体束损害的反射改变是

A
．深浅反射均亢进

B
．深浅反射均减弱或消失

C
．深反射亢进，浅反射减弱或消失

D
．深反射亢进，浅反射正常

E
．深反射减弱或消失，浅反射正常

47
．
鉴别中枢性与周围性瘫痪最有意义的体
征是

A
．瘫痪程度分级及范围大小

B
．有无肌肉萎缩

C
．肌张力增高或降低

D
．腱反射亢进或消失

E
．有无病理反射

48
．锥体系统是指

A
．上运动神经元

B
．下运动神经元

C
．小脑皮质细胞

D
．脊髓前角细胞

E
．上、下运动神经元

49
．
上运动神经元性瘫痪肌张力改变的特点
通常是

A
．上肢屈肌张力高，下肢伸肌张力高

B
．上肢伸肌张力高，下肢屈肌张力高

C
．上下肢均为屈肌张力高

D
．上下肢均为伸肌张力高

E
．上下肢屈伸肌张力均高

50
．下列哪项为锥体束损害的体征

A
．
Kernig
征

B
．
Lasegue
征

C
．
Romberg
征

D
．
Brudzinski
征

E
．
Babinski
征

51
．肌束震颤损害部位在

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A
．上运动神经元

B
．下运动神经元

C
．神经肌肉接头

D
．肌肉

E
．锥体外系统

52
．下列哪项不是下运动神经元

A
．脊髓前角细胞

B
．前根

C
．神经从

D
．周围神经系统

E
．皮质脑干束

53
．运动系统不包括

A
．下运动神经元

B
．丘脑

C
．上运动神经元

D
．锥体外系统

E
．小脑系统

54
．
脊髓病所致音叉振动觉及位置觉缺失的
病变部位在

A
．前庭脊髓束

B
．红核脊髓束

C
．脊髓小脑束

D
．脊髓丘脑束

E
．薄束与楔束

55
．
一侧节段性分离感觉障碍即痛温觉 障碍
而触觉及深感觉保留，病变部位在

A
．同侧脊神经节

B
．同侧脊髓后根

C
．同侧脊髓后角

D
．同侧脊髓丘脑束

E
．对侧脊髓丘脑束

56
．肱二头肌反射中枢在

A
．
C3~C4
B
．
C4~C5
C
．
C5~C6
D
．
C7~C8
E
．
C8~T1
57
．下列对感觉障碍半段哪项不正确

A
．周围神经末梢性损害可出现四肢远
端对称性手套、袜套型深浅感觉障碍

B
．脊髓半侧损害可出现病变平面以下
的同侧深感觉障碍、对侧痛温觉障碍

.
C
．延髓外侧病损可出现同侧面部，及
对侧躯体的病叉性感觉障碍

D
．丘脑病损可引起同侧偏侧身感觉减
退或缺失，深感觉障碍重于浅感觉

E
．
皮质性感觉障碍主要表现为实体觉，
两点辨别觉等复合感觉障碍


二、多选题

1
．从橄榄后沟出入的脑神经有

A
．舌下神经


B
．迷走神经


C
．副神经


D
．舌咽神经


E
．面神经


2
．在桥延沟出入的脑神经有

A
．三叉神经


B
．前庭蜗神经

C
．展神经


D
．面神经


E
．舌咽神经

3
．属特殊内脏运动柱的核团是


A
．三叉神经运动核

B
．面神经核

C
．展神经核

D
．疑核

E
．副神经核

4
．
脑神经特殊内脏运动核发出的纤维支配：

A
．眼球外肌

B
．咀嚼肌


C
．表情肌

D
．咽喉肌

E
．平滑肌

5
．位于延髓的核团是

A
．上橄榄核




B
．上泌诞核

C
．下橄榄核



D
．疑核



E
．三叉神经脊束核

6
．舌下神经核

A
．管理舌的感觉与运动

B
．发出舌下神经由橄榄前沟出脑

C
．接受双侧皮质核束控制

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D
．受损伤后，伸舌时舌尖偏向患侧

E
．受损伤后，舌肌萎缩

7
．疑核发出的纤维加入

A
．舌咽神经


B
．迷走神经

C
．副神经

D
．面神经

E
．舌下神经

8
．孤束核接受的神经纤维来自

A
．三叉神经


B
．面神经


C
．迷走神经

D
．舌咽神经


E
．舌下神经


9
．位于脑桥内的核团有

A
．上泌涎核

B
．上橄榄核

C
．下橄榄核

D
．下泌涎核

E
．孤束核

10
．脑桥核


A
．位于脑桥基底部


B
．是大脑和小脑之间的重要中继站


C
．接受对侧大脑皮质来的纤维


D
．发出纤维进入对侧新小脑


E
．发出纤维组成对侧小脑中脚

11
．位于中脑的核团是


A
．红核


B
．黑质


C
．齿状核


D
．上泌涎核



E
．上橄榄核



12
．动眼神经副核发出纤维支配




A
．泪腺


B
．上睑提肌


C
．瞳孔括约肌


D
．瞳孔开大肌


E
．睫状肌

13
．三叉神经脊束核接受的神经纤维来自

A
．三叉神经

B
．面神经

C
．舌咽神经

D
．迷走神经

E
．蜗神经


三、名词解释

1
．上运动神经元锥体系

2
．下运动神经元

3
．视神经萎缩

4
．一个半综合征

5
．帕里诺综合征

6
．阿
-
罗瞳孔

7
．艾迪瞳孔

8
．亨特综合征

9
．华勒变性

10
．三叉丘系

11
．薄束、楔束


四、简答题

1
．上、下运动神经元损伤后可产生哪
些临床表现？

2
．举例说明节段性感觉支配的特点。

3
．三叉神经痛的临床表现？

4
．动眼神经麻痹的临床表现？


5
．支配眼球运动有哪几些神经？

6
．特发性面神经炎的临床表现？

参考答案

一、单选题

1~5

AEEDC



6~10

DEEDC



11~15

BDBAC



16~20

EDEBA




21~25

DBBCD



26~30

ADADB



31~35

AEBDC



36~40

DAEEB
41~45

DBCDE



46~50

CEAAE



51~55

BEBEC



56~57

CD

二、多选题

1
．
BCD



2
．
BCD



3
．
ABDE



4
．
BCD



5
．
CDE



6
．
BDE



7
．
ABC



8
．
BCD



.
实用文档

9
．
ABE 10
．
ABDE



11
．
AB



12
．
CE



13
．
ABCD

三、名词解释

1
．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。上运 动神经元胞体主要位于大
脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，
这些细胞的轴突组成下行的锥体束，
下行至脊髓的称皮质
脊髓束，
至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。
上运动神 经元损伤可引起痉挛性瘫痪，
肌张
力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。

2
．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞， 它
们的轴突分别组成脑神经和脊神经，
支配全身骨骼肌的随意运动。
下运动神经元受损 时，
出
现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。

3
．视神经萎缩（
optic atrophy
）
：是指任何疾病引 起视网膜神经节细胞和其轴突发生病
变，
致使视神经全部变细的一种形成学改变，
为病 理学通用的名词，
一般发生于视网膜至外
侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

4
．
一个半综合征
（
one-and-a-half syndro me
）
：
又称脑桥麻痹性外斜视，
若一侧桥脑侧视
中枢（外展旁核） 及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个）
，对侧核间
性眼肌麻痹（半个）< br>，即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向
病灶对侧注视时，对侧眼球 能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。

5
．帕里诺综合征（
Parinaud
综合征）
：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性
麻痹综合 征。
由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障
碍，累及上丘 的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。

6
．阿－罗瞳孔（
Argyell-Robertson
瞳孔
)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓
痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反 射消失、而调节反射存在（调节反射
是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）
。< br>
7
．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强
光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。
多见 于中青年女性，
常伴四肢腱反射消失
（下肢明显）
。
若伴节段性无汗和直立性 低血压等，
称为艾迪综合征（
Adie syndrome
）
。
< br>8
．膝状神经节损害时表现为周围性面神经麻痹，舌前
2/3
味觉障碍及泪腺、 唾液腺分
泌障碍、可伴有听觉过敏、耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征（
Hu nt
Syndrome
）
。

9
．华勒变性：是指神经纤 维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。断
端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只 能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸
由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可 有同样变化，但仅破坏
l
～
2
个
郎飞结即停止。轴突断裂的胞体发生 一系列改变（如染色质分解）准备修复断裂的轴突。靠
近胞体的轴突断裂也可以使细胞体坏死。

10
．
三叉丘系：
传导头面部皮肤、
黏膜的痛、
温、
触觉。
起于三叉神经脊束核
（痛温觉）
和三叉神经脑桥核（触觉）
，交叉至 对侧组成三叉丘系，位于内侧丘系外方上行，止于背侧
丘脑腹后内侧核。

11
．薄束、楔束：薄束、楔束位于脊髓白质后索，传导同侧的躯干、四肢的本体感觉和
精细触觉。
其神经元胞体位于脊神经节，
其中第四胸节以下的形成薄束，
来自胸
4
以上 的组
成楔束，向上分别止于薄束核和楔束核。


四、简答题

.
实用文档

1
．上、下运动神经元损伤后可产生哪些临床表现？

上运动神经和下运动神 经元损伤后均可以产生瘫痪、
骨骼肌随意运动消失，
但两者间有
不同，

见下表：

上运动神经元损伤









下运动神经元损伤

瘫痪特点






痉挛性瘫痪（硬瘫）








弛缓性瘫痪（软瘫）

肌张力













增高






















降低

深反射













亢进



















减弱或消失

浅反射










消失或减弱
















消失或减弱

病理反射











阳性






















阴性

肌萎缩












不明显





















明显

2
．举例说明节段性感觉支配的特点。

每个脊神经 后根的输入纤维来自一定的皮肤区域，该区域称为皮节。共有
31
个皮节，
与神经根节 段数相同。
绝大多数的皮节是由
2-3
个神经后根重叠支配，
因此单一神经后 根损
害时感觉障碍不明显，
只有两个以上后根损伤才出现分布区的感觉障碍。
因而脊髓 损伤的上
界应比查体的感觉障碍平面高出
1-2
个节段。
这种节段性支配现象 在胸段明显。
体表标志是
乳头平面为
T4
、肋弓平面为
T8
、脐平面为
T10
、腹股沟平面为
T12
及
L1
支配。上肢 和下
肢的感觉分布比较复杂，
但也仍有其节段性支配的规律，
如上肢的桡侧为
C5-C7
，
前臂及手
的尺侧为
C8
及
T1
上臂内 侧为
T2
，
股前为
L1-13
，
小腿前面为
L4- L5
，
小腿及股后为
S1-S2
，
肛周鞍区为
S4-S5< br>支配。脊髓的这种节段性感觉支配，对临床定位诊断有极其重要的意义。

3
．三叉神经痛的临床表现？

典型的三叉神经痛：表现为阵发性发作，每次 疼痛来似闪电，在三叉神经分布范围内，
剧烈的刺痛或烧灼样疼痛，或放电样串通（即快速、传导性切割 痛或锐痛）
。每次发作持续
数
10
秒或
1
至
2分钟。发作次数可每小时数次或每日数次，每月或每年数次不一。疼痛范
围限于三叉神经某支或多支 范围内。多位一侧性，约
15%
为双侧性（可以两侧交替，或先
后出现）
。有 明显的“扳机点”
，在扳机点受刺激时容易激发神经痛的发作。如第
2
支的扳机
点多位于上唇及鼻孔面颊交界处
;
第
3
支的扳机点多位于下唇及舌的侧面。
进食咀嚼

、
谈话、
哭笑、洗脸、刷牙、面部的随意运动、情绪激动 及冷风吹面等，皆可引起疼痛发作。神经痛
频发作常伴有球结膜充血、面红、流泪及流涎等。因第
1
支疼痛发作而揉搓掉眉毛，以及第
2
、
3
支疼痛而拔牙的患者并 不鲜见。可伴有烦躁不安、情绪低落。

4
．动眼神经麻痹的临床表现？
< br>动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼
球由内收至 正中位）的反复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。
可卡因不能制止周期性痉 挛。

5
．支配眼球运动有哪几些神经？

动眼神经
oculomotor nerve
（
CN III
）支配上直肌、下直肌、下斜肌、内直肌；滑车神经
trochlear nerve
（
CN IV
）支配上斜肌；

展神经
abducent nerve
（
CN VI
）支配外直肌

。

6
．特发性面神经炎的临床表现？

（
1
）急性起病，症状可于数小时或
1-3
天内达到高峰。




（
2
）任何年龄均可发病，男性略多。


（
3
）多为单侧性，偶见双则。病初可伴有耳后乳突区、耳内或下颌角的疼 痛，表现一
.
实用文档

侧面部表情肌的完全性瘫痪、额纹消失、眼裂变大 、眼裂不能闭合或闭合不全、闭眼时显露
白色巩膜，称
Bell
征阳性；患侧鼻唇沟变 浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌
瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；因颊肌瘫痪使食物易滞留于 病侧齿颊之间。


（
4
）病侧舌前三分之二味觉减退或消失及听觉过敏。


（
5
）除上述症状外尚有患侧的乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出
现疱疹，称为
Hunt
综合症。






第三章

神经系统疾病的常见症状


一、单选题

1
．优势半球颞中回后部或颞枕交界区病变
可出现在

A
．
Broca
症

B
．
Wernicke
失语

C
．传导性失语

D
．经皮质性失语

E
．命名性失语

2
．患者
65
岁，性。见于脊髓 型遗传性
共济失调，亚急性联合变性，脊髓痨等。

（
4
）
前庭性共济失调表现为站立不稳，
改变头位可使症状加重，行走时向患侧倾
倒。伴有明显的眩晕 、恶心、呕吐、眼球震
颤。
四肢共济运动及言语功能正常。多见于
内耳疾病、脑血管疾 病、
脑炎及多发性硬化
等。

9
．步态异常的分类及主要表现？

步态异常可分为：

（
1
）痉挛性偏瘫步态：表现为病侧上
肢通常屈曲、内收、旋前，不能自然摆动，
下肢伸直、外旋，迈步时将患侧盆骨部提得
较高，或腿外旋画一半圈的环形运动，
脚刮
擦地面。

（
2
）痉挛性截瘫步态：又称“剪刀样
步态”
，表现为患者站立时双下肢伸直位，
大腿靠近，小腿分开，双足下垂伴有内旋。
行走时两大腿强 烈内收，膝关节几乎紧贴，
足前半和趾部着地，
用足尖走路，
交叉前进，
似剪 刀状。

（
3
）慌张步态：表现为身体前屈，头
.
向前探 ，肘、腕、膝关节屈曲，双臂略微内
收于躯干前；
行走时起步困难，第一步不能
迅速迈 出，开始行走后，步履缓慢，后逐渐
速度加快，小碎步前进，
双上肢自然摆臂减
少，停 步困难，极易跌倒；转身时以一脚为
轴，挪蹭转身。

（应诊断为：

A
．紧张性头痛



B
．丛集性头痛



C
．无先兆的偏头痛




D
．特殊类型偏头痛




E
．有先兆的偏头痛


25
．
女患，
2 8
岁，
常在月经期反复出现右额
颞部搏动性疼痛，多伴恶心、呕吐、出汗、
面 色苍白、持续
4
～
72
小时不等，
常服用布
洛芬以缓解头痛 。应诊断为

A
．紧张型头痛




B
．丛集性头痛





C
．有先兆性偏头痛





D
．基地型偏头痛






E
．无先兆偏头痛

26
．
男患，
38
岁 ，
反复发作左额颞部波动性
疼痛
4
年，
头痛发作时或过后出现左眼睑 下
垂．
眼球活动受限，
常持续
1
周左右可缓解。
头颅
MRI
检查未见异常。其父亲也有类似
病史。该患者最可能的诊断是

A
．重症肌无力




实用文档

B
．眼肌麻痹性偏头痛




C
．视网膜性偏头痛




D
．丛集性头痛




E
．无先兆偏头痛

27
．
女患，
22
岁 ，
反复出现左眼闪光，
视物
模糊，约
20
分钟出现左额颞部剧痛难忍 ，
伴恶心呕吐、呕吐、畏光、畏声。以往头痛
发作时口服布洛芬效果不明显。
为终止头 痛
急性发作，则应用的治疗药物是

A
．萘普生





B
．哌替啶






C
．麦角胺






D
．氟桂利嗪








E
．阿米替林

28
．
男患，
25
岁，
春季和秋季反复发作性左
侧眼眶周围疼痛，伴右眼结膜充血、流泪。
神经系统查体无阳性体征，头颅
CT
检查正
常。考虑诊断为

A
．无先兆性偏头痛




B
．丛集性头痛





C
．有先兆性头痛





D
．进展型头痛





E
．视网膜性偏头痛

29
．女患，
30
岁，反复 出现双眼视物模糊，
约
30
分钟后出现左额颞部搏动性头痛，伴
恶心、呕吐、 畏光、面色苍白。持续约
6
小
时后休息入睡，次日晨起症状消退。应诊断
为< br>
A
．眼肌麻痹性偏头痛






B
．无先兆性偏头痛






C
．有先兆性偏头痛






D
．视网膜性偏头痛

E
．短暂性脑缺血发作

（共用题干）
（
30-32
）

患儿，女性，
9< br>岁，反复发作右侧肢体
麻木、无力伴右额颞搏动样疼痛。
右侧肢体
无力在头痛消 失后约
1
小时即可完全缓解。
.
头颅
MRI
检查无异常。
家庭中有类似患者。

30
．可能的诊断是

A
．基底型偏头痛






B
．常为偏头痛前驱的儿童周期性综合
征





C
．家庭性偏瘫性偏头痛

D
．偏头痛等位发作





E
．遗传性头痛

31
．患者的一级或二级亲属中无类似患者，
则应诊断为

A
．偏头疼等位发作






B
．常为偏头痛前驱的儿童周期性综合
征







C
经电活动抑制带。

3
．丛集性 头痛：是一种原发性神经血
管性头痛，
表现为一侧眼眶周围发作性剧烈
疼痛，有反复密 集发作的特点，伴有自主神
经症状。

4
．中枢性疼痛机制：是指慢性紧张型
患者由于脊髓后脚、三叉神经核、
丘脑等功
能或结构异常，对触觉、
电和热刺 激的痛觉
域明显下降，易产生痛觉过敏。


三、简答题

1
．典型偏头痛的临床发作过程可分几期？

分三期：先兆期，头痛期，头痛后期。

2
．讲述头痛的诊断思路。

应首先区分是原发性或是继发性。
原发
性头痛多是良性病程；
继发性头痛则为 器质
性变所致，
任何原发性头痛的诊断应建立在
排除继发性头痛的基础之上。

3
．偏头痛最常见的类型及临床表现？

无先兆的偏头痛最常见，
约 占
80%
。
先
兆不明显或短暂轻微的视物模糊。
一侧搏动
性 头痛，可波及对侧或双侧交替发作。


4
．头痛的治疗原则是什么？

减轻或终止头痛发作、预防头痛复发、
实用文档

力争病因治疗。

5
．偏头痛发作期的治疗药物包括那些？

包括非特异性止痛药如非甾体类抗炎药和
阿片）

A
．保持安静、卧床休息









B
．立即使用止血药









C
．控制高血压








D
．控制脑水肿、降低颅内压







E
．预防并发症

31
．
脑出血和蛛网膜下腔出血最主要的区别
点是：
（


）

A
．年龄






B
．起病缓急






C
．血压高低






D
．昏迷程度





E
．有无局灶性定位体征



32
．患者
60
岁，忽然不能说话，右侧肢体
无力，约
5~6
分钟恢复，反复发作，发 作后
检查无神经系统征。
首先考虑的诊断是
（


）
A
．局灶性癫痫发作








B
．脑栓塞








C
．癔病发作








D
．颈内动脉系统
TIA






E
．椎基底动脉系统
TIA
33
．患者
38
岁女 性，洗衣服是忽然出现左
侧肢体无力，
伴一过性意识障碍，
当时右侧
肢体无力 。查体意识清运动性失语，二尖瓣
区出现双期杂音，
心房纤颤，
右侧肢体肌力
1~2
级，右侧骗身感觉减退。最有可能的诊
断是（


）

A
．脑血栓形成







B
．脑出血






C
．蛛网膜下腔出血







D
．脑栓塞








E
．
TIA
34
．患者
60
岁男性，高血压患者，
4h
前与
人争吵时突发头痛，
呕吐少量，
咖 啡色液体，
.
左侧肢体麻痹无力。
体检：
p 180/105mmHg，
略嗜睡，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，左侧偏
瘫，偏身痛温觉减退，偏盲和病理征阳性。< br>最有可能的诊断是（


）

A
．
TIA






B
．脑出血






C
．脑栓塞







D
．蛛网膜下腔出血






E
．脑血栓形成


35
．患者
30
岁女性，
2h
前与人谈笑时突感
剧 烈爆裂样整个头痛。伴有恶心，呕吐。体
检：





p 160/90mmHg

T

37.2
度


神
志清右眼球外展位内收及上、
下视困难。
有
瞳孔扩大， 光反应消失。
眼底检查见玻璃体
膜下片状出血，颈强直，
Kerning
征阳 性。
其余神经系统检查无异常。
最有可能的诊断
是（



）

A
．脑出血







B
．脑栓塞







C
．偏头痛







D
．蛛网膜下腔出血








E
．高血压病



二、多选题

1
．下列说法正确的是（


）

A
．脑卒中是由于急性脑循环障碍所致
的局限或全面性脑功能缺损综合症

B
．脑组织的血供中断后
2
分钟严重不
可逆性损伤





C
．
TIA
可能引起视网膜功能障碍



D
．腔隙性梗死是在长期高血压病的基
础上发生的脑缺血性微循环



E
．脑出血中
30%
是因高血压合并小动
脉硬化所致


2
．下些列哪两个部位的脑组织对缺血、缺
氧性损害最敏感（



）

A
．纹状体





实用文档

B
．小脑
Purkinje
细胞





C
．大脑皮质





D
．脑干运动神经核




E
．海马神经元

3
．短暂性脑缺血发作的临床表现下列说法
正确的是（


）

A
．发作性局灶性神经功能缺失







B
．

发作性局灶性癫痫发作






C< br>．
每次发作持续数分钟，
通常
30
分钟
内完全恢复，反复发生







D
．发作可持续
24
小时以上









E
发作后不遗留神经异常体征．

4
．关于脑栓塞的临床表现正确的是（


）

A
．起病急骤







B
．多数患者年龄较轻







C
．常见脑膜刺激征







D
．常发生局灶性癫痫发作、偏瘫和失
语






E
多患有风湿性心脏病．

5
．关于脑血管疾病的病因表述正确的是
（


）

A
．脑血管最常见的病因是高血压和动
脉硬化












B
．脑栓塞最常见的病因是风湿性心脏
病合并房颤的心源性栓子脱落










C
．脑血栓形成最常见的病因是动脉炎





D
．蛛网膜下腔出血最常见的病因是先
天性颅内动脉瘤








E
．短暂性缺血发作最常见的病因是动
脉粥样硬化


三、名词解释

1
．脑卒中




2
．短暂性脑缺血发作





3
．闭锁综合症




4
．腔隙性梗死




5
．蛛网膜下腔出血






四、简答题

1
．根据神经功能损伤持续的时间试列
出脑血管疾病有哪几种类型
?
2
．
简述颈内动脉系统
TIA
的临床表现。

3
．简述脑出血与蛛网膜下腔出血的鉴
别要点。

4
．
简述脑梗死的临床诊断与治疗原则。

5
．简述蛛网膜下腔出血的临床表现。

参考答案

一、单选题

1~5

ACADC



6~10

EDBBC



11~15

BBCEB



16~20

CDACE



21~25

DDEBD



26~30

EBEAB



31~35

EDDBD

二、多选题


1
．
ACD



2
．
CE



3
．
ACE



4
．
ABDE



5
．
ABDE

三、名词解释

1
．脑卒中：是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合症

2
．短暂性脑缺血发作：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺损或视网膜
功能障 碍，临床症状一般持续
10~20
分钟，多在
1
小时内缓解，最长不超过24
小时，不遗
留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。

.
实用文档

3
．闭锁综合症：是指基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗死。

4< br>．腔隙性梗死：是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管
比发生病变， 最终管腔闭塞。导致缺血性微梗死，
缺血，
坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移
走形成空 腔，故称腔隙性梗死。

5
．蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面的病变血管破裂， 血液直接流入蛛网膜下腔
引起的一种临床综合症。


四、简答题

1
．根据神经功能损伤持续的时间试列出脑血管疾病有哪几种类型
?
脑血管疾病的分类：

（
1
）短暂性脑缺血发作



（
2
）脑卒中：
1
）蛛网膜下腔出血


2
）脑出血


3
）脑梗死



（
3
）椎
-
基底动脉供血不足




（
4
）脑血管性痴呆





（
5
）高血压脑病




（
6
）颅动脉瘤




（
7
）颅内血管畸形



（
8
）脑动脉炎




（
9
）颅内静脉病、静脉窦及脑部静脉血栓形成



（
10
）其他动脉疾病

2
．简述颈内动脉系统
TIA
的临床表现。

颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的临床表现：

（
1
）大脑中动脉供 血区
TIA
可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴
有偏身感觉障碍和 对侧同向偏盲，
优势半球受损常出现失语和失用，
非优势半球受损可出现
空间定向障碍 。

（
2
）大脑前动脉供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等。
< br>（
3
）颈内动脉主干
TIA
主要变现为眼动脉交叉瘫，
Hor ner
交叉瘫。

3
．简述脑出血与蛛网膜下腔出血的鉴别要点。

蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别要点：






















蛛网膜下腔出血























脑出血

发病年龄





粟粒样动脉瘤多发于
40~60
岁，动静













50~60
岁多见




脉畸形多见，常在
10~40
岁发病

常见病因





粟粒样动脉瘤、动静脉畸形














高血压、脑动脉粥样硬化

起病速度





急骤，数分钟症状达到高峰














数分钟至数小时达到高峰

血压









正常或增高




























通常显著增高

头痛









及常见，激烈


























常见，较激烈

昏迷









常为一过性昏迷
























重症患者持续昏迷

.
实用文档

局灶体征





劲强、
Kerning
症等脑膜刺激症阳性






偏瘫、偏身感觉障碍及失语等














常无局灶性体征
























局灶性体征

眼底









可见玻璃体膜下片状出血
















眼底动脉硬化、可见视网膜出血



头部
CT





脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征




脑实质内高密度病灶














脑脊液







均匀一致血性


























洗肉水样

4
．简述脑梗死的临床诊断与治疗原则。

脑梗死的临床诊断：

（
1
）中年以上发病，有高血压、动脉硬化史；

（
2）静息状态下或睡眠中急性起病，症状在
1~3
天内达到高峰；

（
3
）发病前可有
TIA
史；

（
4）
主要表现为局灶性脑损害的症状和体征，
并能用某一动脉供血区功能损伤来解释；

（
5
）无明显的头痛、呕吐、意识障碍及脑膜刺激征；

（6
）脑脊液正常，头颅
CT/MRI
检查可见相应部位低密度梗死。

脑梗死的治疗原则：

（
1
）超早期治疗：力争发病后尽早选用最佳方案；

（
2
）个体治疗：根据患者年龄、缺血性卒中类型、病情严重程度和基础疾病等采取最
适当的治疗；

（
3
）整体化治疗：采取针对性治疗同时，进行支持疗法、对症治疗和早期 康复治疗，
对卒中危险因素及时采取预防性干预。

5
．简述蛛网膜下腔出血的临床表现。

（
1
）
头 痛：
动脉瘤性
SAH
的典型表现是突发异常剧烈全头痛，
患者常将头痛描述为
“一








生中经历的最严重的头痛”
。多伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。约
1/3
的动脉瘤 性

的
SAH
患者发病前数日或数周有轻微头痛的表现，这是小量前驱（信号 性）出血或动脉瘤受
牵拉所致。

（
2
）脑膜刺激征：患者出现颈强 、
Kernig
征和
Brudzinski
征等脑膜刺激征，以颈强最
多见，
而老年、
衰弱患者或小量出血者，
可无明显脑膜刺激征。脑膜刺激征常于发病 后数小
时出现，
3
—
4
周后消失。

（
3
）眼部症状：
20%
患者眼底可见玻璃体下片状出血，发病
1
小时内 即可出现，是急
性颅内压增高和眼静脉回流受阻所致，对诊断具有提示。

（
4
）精神症状：约有
25%
的患者出现如欣快、谵妄和幻觉等，常起病后
2< br>—
3
周内自
行消失。

（
5
）其他症状：部 分患者可以出现脑心综合症、消化道出血、急性肺水肿和局限性神
经功能缺损症状等。





.
实用文档

第九章


神经系统变性疾病


一、单选题

1
．运动神经元病中哪种类型最常见

A
．肌萎缩侧索硬化





B
．进行性脊肌萎缩





C
．进行性延髓麻痹





D
．原发性侧索硬化


E
．脊肌萎缩症



2
．下列哪种不符合运动神经元病的表现

A
．肌萎缩








B
．椎体束征







C
．球麻痹







D
．感觉障碍








E
．肌束颤动

3
．哪种病不属于运动神经元病

A
．肌萎缩侧索硬化





B
．进行性脊肌萎缩






C
．原发性侧索硬化






D
．进行性延髓麻痹

E
．脊肌萎缩症

4
．运动神经元病中，脑干的运动神经核一
般不受累及的是

A
．舌下神经核





B
．迷走神经背核






C
．动眼神经核






D
．面神经核







E
．疑核

5
．以下不属于神经系统变性病的是

A
．阿尔茨海默病




B
．帕金森病




C
．多系统萎缩




D
．进行性核上行麻痹



E
．肝豆状核变性

6
．
Alzheimer
病的确诊依据是

A
．病史




.
B
．智力量表检查





C
．头颅
MRI




D
．病理检查






E
．脑电图检查

7
．
Alzheimer
病的早期主要表现为

A
．定向力障碍





B
．近记忆力减退





C
．远记忆力减退





D
．语言障碍






E
．运动障碍

8
．
Alzheimer
病的临床特征不包括

A
．认知障碍





B
．记忆障碍





C
．精神障碍





D
．行为异常






E
．昏迷

9
．

Alzheimer
病的下列哪项描述是正确的
（

）

A
．多数患者有家族史




B
．发病率随年龄增大而增高





C
．早期记忆障碍主要表现远记忆力受
损






D
．神经心理学量表检查可确诊该病



E
．患者常有行走障碍和感觉障碍

10
．
MSA
和帕金森病，
Lewy
体痴呆，
Down
syndrome,Hallervoden-Spatz
病一起被归为

A
．突触核蛋白病




B
．
tau
蛋白病





C
．泛素相关变性病





D
．
Lewy
小体病




E
．
Pick
小体病

11
．下列哪种疾病属于非变性病性痴呆

A
．额颞叶痴呆






B
．血管性痴呆








实用文档

C
．路易体痴呆





D
．帕金森病痴呆






E
．
Pick
病

12
．
Kluver- Bucy syndrome
好发于哪种痴呆

A
．额颞叶痴呆




B
．血管性痴呆




C
．路易体痴呆





D
．帕金森病痴呆




E
．正常颅压脑积水


二、多选题

1
．女患，
78
岁，
5
年前逐渐出现记忆力减
退，逐渐加重，出门经常 找不到家，近
2
年
来生活渐渐不能自理，
神经系统检查未见局
灶性神 经系统体征，
MMSE
评分
8
分，
头颅
MRI
显示 脑萎缩，
实验室检查未见异常。
根
据
NINCDS-ADR- DA
的国际标准，该患的
诊断不包括

A
．确定的
Alzheimer
病




B
．可能的
Alzheimer
病





C
．血管性痴呆





D
．可能性大的
Alzheimer
病





E
．路易体痴呆

2
．男患，
45< br>岁，双手骨间肌及大小鱼际肌
肌肉萎缩
1
年，双手指活动不灵
3
个月，查
体：双手远端肌力
4
级，以右侧为重，无感
觉障碍，四肢腱反射活 跃，双病理征阳性。
此患者不是首选检查室什么

A
．头颅
CT





B
．肌电图





C
．脑电图








D
．肌肉活检






E
．颈髓
MRI
3
．若肌电图显 示神经源性改变，可见纤颤
电位和正锐波，神经传导速度正常，考虑哪
些病可能性不大的是
A
．周围神经病



.
B
．脊髓型颈椎病



C
．多灶性运动神经病




D
．脊肌萎缩症



E
．运动神经元病

4
．治疗时，哪些不是首选的药物

A
．利鲁唑






B
．
B
族维生素





C
．丙种球蛋白






D
．皮质激素






E
．新型钙通道阻断剂

5
．一患男，
42
岁，因“发作性四肢抽搐
4
年，智能下降，行为异常
2
年”< br>，入院。患
者两个舅舅均在年轻时发现精神异常，
诊断
为“精神病”
， 均于
40
岁左右去世，死因不
详。查体：神志清醒，语言刻板，重复，记
忆力 ，
定向力，
计算力，
理解判断力均下降。
MMSE
：
4分。
ADL
：
58
分。表情淡漠，呆
板。
行为异常，< br>余神经系统查体未见明显异
常。为明确诊断，不是最终需要检查的是

A
．脑电图






B
．头颅
MRI





C
．实验室检查








D
．脑活检







E
．腰穿

6
．若头颅
MRI
显示双侧 额颞叶萎缩，脑活
检病理可见泛素染色阳性神经元，
则诊断错
误的有

A
．
Alzheimer
病





B
．
Pick
病




C
．额颞叶痴呆






D
．
Lewy
体痴呆





E
．进行性核上性麻痹

7
．若此患者无抽搐，而表现为全身不自主
运动，则不肯能的诊断有

A
．
Alzheimer
病






B
．
Pick
病





C
．额颞叶痴呆






实用文档

D
．
Lewy
体痴呆





E
．亨廷顿病痴呆


三、名词解释

1
．运动神经元病





2
．额颞叶痴呆





3
．路易体痴呆





4
．血管性痴呆





5
．多系统萎缩








四、简答题

1
．神经系统变性病的共同特点是什
么？

2
．阿尔茨海默病的病理表现特点是什
么？

3
．路易体痴呆的三组主要症状是什
么？

4
．简述多系统萎缩的分型。

5
．阿尔茨海默病的临床表现是什么？

参考答案

一、单选题

1~5

ADECE




6~10

DBEBA




11~12

BA

二、多选题

1
．
ABCE



2
．
ACDE



3
．
ABCD



4
．
BCDE



5
．
ABCE


6
．
ABDE



7
．
ABCD

三、名词解释

1
．
运动神经元病：
是一组病因未明的选择 性侵犯脊髓前脚细胞，
脑干后组运动神经元，
皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性变性病。
2
．额颞叶痴呆：指一组与额颞叶变性有关，以明显的人格，行为改变和认知障碍为特< br>征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。

3
．路易体痴呆：指一种神经系统变性疾病 ，临床主要表现为波动性认知障碍，帕金森
综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。

4
．血管性痴呆：指包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的低血
流灌注 所致的各种临床痴呆，
Hachinshi
缺血评分量表》
7
分。

5
．多系统萎缩：指一组成年期发病，散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小
脑性共济失调，自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。

四、简答题

1
．神经系统变性病的共同特点是什么？

起病隐袭，缓慢进展，病因尚未明 确，少数有家族史，病理表现为神经细胞变性，无特
异性组织和细胞反应，
病理改变存在共性。
选择性的损害一定解剖部位的一个或几个系统的
神经元，病灶往往对称。临床表现常有重叠，无 特效治疗方法。

2
．阿尔茨海默病的病理表现特点是什么？

AD
的大体病理表现为脑萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显。组织病理学上的典型改变
为神经炎性斑 ，神经原纤维缠结，神经元缺失和胶质增生。

.
实用文档

3
．路易体痴呆的三组主要症状是什么？

三个核心症状为波动性认知障碍，帕金森综合征，视幻觉。

4
．简述多系统萎缩的分型。

可分为帕金森综合征，小脑性共济失调，自主神经功能不全三型。

5
．阿尔茨海默病的临床表现是什么？

隐匿起病，
持续发展，包括认知功能减退及其伴随的生活能力减退症状和非认知性神经
精神症状。
早期主要表现为 记忆障碍，以近事记忆减退为主，
随后出现远期记忆减退，
面对
生疏和复杂的事情容易 出现疲乏，
焦虑和消极情绪，
还会出现出人格方面的障碍，
如不爱清
洁，不修 边幅，暴躁，易怒，自私多疑等。到了中期记忆障碍继续加重，还可出现思维和判
断力障碍，
性 格改变和情感障碍，掌握新知识和社会接触能力减退，逻辑思维，综合分析能
力减退，定向力障碍，言语 重复，计算力下降，出现失语，失用，失认或肢体活动不灵等局
灶性脑部症状。晚期上述各项症状逐渐加 重，情感淡漠，哭笑无常，言语能力丧失，生活不
能自理而卧床，
与外界丧失接触能力。四肢出 现强直或屈曲瘫痪，
括约肌功能障碍。常可合
并如肺部及尿路感染，压疮，以及全身性衰竭症状 等并发症而死亡。





第十一章


中枢神经系统脱髓鞘疾病


























































一、单选题

1
．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改
变：

A
．神经纤维髓鞘破坏




B
．病变分布于中枢神经系统白质





C
．小静脉周围炎性细胞浸润

D
．神经轴索严重坏死




E
．神经细胞相对完整

2
．下列哪项与多发性硬化发病机制无关：

A
．病毒性感染




B
．自身免疫反应




C
．环境因素如高纬度地区





D
．血管炎导致缺血

E
．遗传易感性

3
．多发性硬化最常见的临床类型是：

A
．复发
-
缓解型





B
．继发进展型





.
C
．原发进展型




D
．进展复发型





E
．良性型

4
．女性，
24
岁，一年前疲劳后视 力减退，
未经治疗约
20
余日好转，近
1
周感冒后出
现双下 肢无力和麻木，
2
日前向右看时视物
双影。最可能的诊断是：

A
．球后视神经炎






B
．重症肌无力





C
．多发性硬化




D
．脑干肿瘤




E
．脊髓压迫症

5
．
一青年，
7
个月前 因轻截瘫诊断急性脊髓
炎住院治疗，
2
周后基本痊愈；
近
20
天来感
觉四肢发紧、
阵发性强直伴剧烈疼痛，
用芬
必德无好转，入院时查头 部
MRI
及
BAEP
、
SEP
和
VEP
均 正常。对确诊多发性硬化最
实用文档

有价值的是：

A
．脑电图检查






B
．
CSF- IgG
指数增高和寡克隆
IgG
带
(+)



C
．检查发现有感觉障碍平面

D
．
Lhermitte
征
(+)




E
．脊髓
MRI
检查

6
．男性，40
岁，因感冒半月后出现性情改
变如欣快、暴躁和猜疑，以及
EEG
弥 漫性
慢波，以脑炎诊断住院
20
天，经治疗病情
明显好转，准备
3< br>日后出院。
但患者病情反
复，新出现下列哪种情况更应考虑
MS
：
A
．视力减退并排除眼科疾病








B
．局灶性癫痫发作






C
．查到感觉障碍





D
．双侧
Babinski
征
(+)





E
．头颅
MRI
检查有信号异常

7
．
一 中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、
声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。
最不可能
的疾 病是：

A
．脱髓鞘脑炎






B
．多发性硬化





C
．
Fisher
综合征





D
．橄榄桥脑小脑萎缩
(OPCA)
E
．延髓背外侧
(Wallenberg)
综合征

8．男，
26
岁，平时体健，咳嗽发热
7
天后
出现高热、
乱语和癫痫发作，
24
小时后昏迷，
去脑强直发作，四肢无自主活动。检查：
Bp130/85mmHg
，四肢瘫，双侧
Hoffmann
征
(+)
，
Babinski
征
(-)
，但
Kernig
征和Brudzinski
征均
(+)
。最可能的诊断是：

A
．脑囊虫症






B
．感染中毒性休克






C
．结核性脑膜炎





D
．急性播散性脑脊髓炎

E
．急性蛛网膜下腔出血

（共用题干）
（
9-12
）

.
女，
4 0
岁，
既往体健，
不明原因出现左
面部麻木和眼球活动障碍
25天。检查发现
左面部感觉缺失，
复视，
水平运动仅左眼可
外展。
2
月前有双侧面神经麻痹史。

9
．最可能的诊断是

A
．脱髓鞘脑炎





B
．多发性硬化




C
．
Fisher
综合征





D
．腔隙性梗死





E
．脑干肿瘤

10
．最无鉴别诊断价值的辅助检查是：

A
．脑脊液检查





B
．
VEP




C
．头颅
MRI




D
．
SEP



E
．
EEG
11
．预计以下最有效的治疗是：

A
．神经营养剂






B
．扩血管药





C
．复合
B
族维生素





D
．理疗




E
．糖皮质激素

12
．患者最可能的预后：

A
．病情进展迅猛





B
．预后不良





C
．< br>虽复发
-
缓解多次反复，
但可存活
25
年以上

D
．慢性进展无缓解





E
．很快痊愈

（共用题干）
（
13-16
）

一中年女性，因感冒半月后出现复视、
眼球震颤、共济失调及平衡障碍。

13
．最可能的诊断是：

A
．脱髓鞘脑炎






B
．视神经脊髓炎





C
．前庭神经元炎




D
．重症肌无力


实用文档

E
．延髓背外侧综合征
(Wallenberg)
14
．若要鉴别 是否为
Fisher
综合征，发病
2
周后最有价值的检查是：

A
．前庭功能检查






B
．
EEG





C
．脑脊液检查






D
．头部
CT
检查







E
．血免疫学检查

15
．患者用皮质激素治 疗后痊愈出院，但
3
个月后再次出现眼球震颤、共济失调和
Foville
综 合征，头颅
MRI
显示四脑室周围
T2
像片状高信号，侧脑室周围白质无异常
信号。
CSF- IgG
指数增高和寡克隆
IgG
带
(+)
。应该诊为：

A
．临床确诊
MS



B
．实验室检查支持确诊
MS



C
．临床可能
MS



D
．实验室检查支持可能
MS
E
．视神经脊髓炎

16
．
若
1
月后患者又出现双眼视力下降，以
下表述正确的是：< br>
A
．此时诊断应改变为视神经脊髓炎


B
．更支持多发性硬化的诊断



C
．因出现视神经损害，可排除多发性
硬化




D
．由于病情较复杂，难用一个诊断解
释







E
．需立即转眼科治疗

17
．下述哪项体征高度提示多发性硬化：

A
．头痛、头晕






B
．视乳头水肿






C
．复视






D
．核间性眼肌麻痹及旋转性眼球震颤

E
．四肢无力及感觉障碍

18
．多发性硬化的
MRI
典型表现是：

A
．< br>T2
像可见皮质散在的高信号硬化斑
B
．侧脑室周围白质多数
T1低信号、
.
T2
高信号的类圆形或融合性斑块

C
．
T2
像可见脑室前角片状高信号硬化
斑

D
．
T2
像可见脑室后角片状高信号硬化
斑

E
．
T2
像可见丘脑高信号硬化斑

19
．
多发性硬化的下列哪项辅助检查表述是
错误的？

A
．急性期脑脊液细胞数显著增多





B
．脑脊液
CSF-IgG
指数增高




C
．脑脊液出现寡克隆带

D
．视觉及脑干听觉诱发电位可出现异
常




E
．
MRIT2
像可见侧脑室周围白质散在
高信号病灶




二、多选题

1
．多发性硬化下列哪项病理表述是错
误的

A
．表现脑皮质及白质广泛的脱髓鞘病
变




B
．早期新鲜病灶可见影斑



C
．不出现软化坏死灶

D
．晚期可发生轴突崩解





E
．晚期神经胶质增生形成硬化斑

2
．多发性硬化的临床表现有

A
．发病年龄多在
20~40
岁之间





B
．起病形式可急可缓





C
．有脊髓性感觉障碍

D
．有视力障碍、复视





E
．可有共济失调

3
．多发性硬化的症状可有

A
．单眼或双眼视力下降





B
．共济失调





C
．复视




D
．单肢或多肢肌无力





E
．眼球震颤





实用文档

4
．多发性硬化的诊断主要依靠

A
．特征性的症状和体征




B
．仅
MRI
检查即可确诊




C
．病变在空间上多病灶性和在时间上
的多发性的证据




D
．
CSF
检出寡克隆
IgG
区带






E
．脑诱发电位异常

5
．多发性硬化急性发作可能有效的治疗是

A
．甲基泼尼松龙冲击疗法




B
．大剂量泼尼松口服




C
．干扰素治疗




D
．大剂量免疫球蛋白

E
．环孢霉素
A

三、名词解释

1
．中枢神经系统脱髓鞘疾病










2
．多发性硬化
(MS)






3
．
Charcot
三主征













4
．急性播散性脑脊髓炎
(ADEM)





5
．脑桥中央髓鞘溶解症
(CPM)
四、简答题

1
．高度提示多发性硬化
(MS)MS
的常
见症状体征？

2
．多发性硬化
(MS)
的发作性症状有哪
些？

3
．多发性硬化
(MS)
的临床确诊标准是
什么？

4
．
复发
-
缓解型多发性硬化
(MS)
的主要
治 疗方法及药物？

5
．脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查
方法？

参考答案

一、单选题

1~5

DDAB



6~10

ADDBE



11~15

ECACB



16~19

BDBA

二、多选题

1
．
AC

2
．
ABCDE

3
．
ABCDE

4
．
ACDE

5
．
ABCDE

三、名词解释

1
． 中枢神经系统脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的
疾病。
2
．多发性硬化
(MS)
：是以
CNS
白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体和环境因素作
用的自身免疫病。

3
．
Charcot
三主征：眼震、意向震颤、吟诗样语言。
4
．急性播散性脑脊髓炎
(ADEM)
：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症 性脱髓鞘
疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

5
．脑桥中央 髓鞘溶解症
(CPM)
：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性
疾病。< br>

四、简答题

.
实用文档

1
．高度提示多发性硬化
(MS)MS
的常见症状体征？

不对称性痉挛性轻截瘫、
视力障碍、
眼震、
核间性眼肌麻痹或一个半综合征、
感觉障碍、
共济失调、周围神经损害等。

2
．多发性硬化
(MS)
的发作性症状有哪些？

Lher mitte
征、球后视神经炎、横贯性脊髓炎、构音障碍、共济失调、单肢痛性强直性
痉挛发作 ，以及年轻患者三叉神经痛等。

3
．多发性硬化
(MS)
的临床确诊标准是什么？

病程中 两次发作和两个分离病灶临床证据；
或病程中两次发作，
一处病变临床证据和另
一部位 病变亚临床证据。

4
．复发
-
缓解型多发性硬化
(MS)
的主要治疗方法及药物？

①皮质类固醇，如甲基泼尼松龙冲击疗法、泼尼松口服、地塞米松静脉滴注；

②β－ 干扰素
(IFN-
β
1b
、
IFN-
β
1a)；大剂量免疫球蛋白静脉输注；醋酸格拉太咪尔和
硫唑嘌呤。

5
．脑桥中央髓鞘溶解症最有效的检查方法？

MRI
可发现脑桥基 底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，对称分布
T1
低信号、
T2
高信号，无
增强效应。





第十二章

运动障碍疾病


一、单选题

1
．帕金森病
(PD)
最常见的首发症状

A
．静止性震颤





B
．铅管样肌强直



C
．齿轮样肌强直


D
．慌张步态





E
．小步态

2
．帕金森病不会出现的体征是

A
．手的搓丸样震颤



B
．齿轮样肌强直



C
．面具脸



D
．挤奶妇手法





E
．慌张步态

3
．帕金森病以下的哪项表述是不正确的
?
A
．多在中老年期发病



.
B
．主要表现静止性震颤、运动迟缓和
肌强直

C
．通常的辅助检查无特殊发现



D
．早期发现、早期治疗可治愈

E
．抗胆碱能药物适用于震颤明显的较
年轻患者

4
．帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是
正确的
?
A
．脑脊液检查对诊断颇有价



B
．
MRI
检查有特征性表

C
．
PD
一经确诊应首选左旋多巴治疗

D
．
美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成，
疗效优于左旋多巴



E
．服用左旋多巴出现周围性副作用时
应立即停药

实用文档

5
．
小舞蹈病与下列哪一种病原体感染有关
?
A
．葡萄球菌





B
．
A
型溶血性链球菌



C
．肺炎球菌

D
．李斯特杆菌


E
．结核杆菌

6
．小舞蹈病下列哪项表述是不正确的
?
A
．是风湿热在神经系统的表现


B
．病理可有黑质、纹状体等部位可逆
性炎性改变

C
．儿童和青少年多见



D
．治愈后不再复发



E
．即使不治疗也可自行缓解

7
．下列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项
是不正确的
?
A
．血沉加快





B
．抗链球菌溶血素“
0
”滴度增加


C
．血清可检出神经元抗体


D
．脑电图改变无特异性



E
．头部
MRI
检查无异常

8
．下列关于小舞蹈病治疗哪一项是不正确
的
?
A
．可适当用镇静药





B
．病症轻者，可不用青霉素或其它抗
生素

C
．应给予水杨酸钠或泼尼松



D
．舞蹈症状可用氯丙嗪




E
．治愈后还应定期随访

9
．
肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关
?
A
．铁





B
．铜





C
．铅





D
．一氧化碳





E
．维生素
B12
10
．男性，
20
岁，双手抖 动
3
年。查体：面
部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，

双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，
该患
.
者最有可能的诊断是

A
．帕金森病



B
．帕金森综合征




C
．特发性震

D
．小舞蹈病





E
．肝豆状核变性

11
．下列哪项不符合小舞蹈病
?
A
．成年发病



B
．有风湿热表现




C
．舞蹈样动作



D
．可有共济失调




E
．常有精神症状

12
．
治疗震颤麻痹，
目前较接近病因治疗的
药物是

A
．安坦





B
．地西泮



C
．左旋多巴






D
．新斯的明





E
．利血平

13
．震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物
?
A
．金刚烷胺





B
．抗胆碱能药物





C
．单胺氧化酶抑制剂





D
．多巴胺受体激动剂




E
．吩噻嗪类药

14
．下列哪项不符合小舞蹈病的体征
?
A
．舞蹈病手姿




B
．挤奶妇手法




C
．盈亏征




D
．腱反射减弱或消失




E
．写字过小症

15
．
男患，
69
岁，
患帕金森病，
并患前列腺
增生，下列药物中哪一种不宜应用

A
．苯海索




B
．多巴丝肼



C
．苯
海拉明



D
．金刚烷胺




E
．溴隐亭

（共用题干）
（
16-18
）

男性，
66
岁，双手抖动伴动作缓慢
7
实用文档

年。查体：记忆力稍差，拇指与示指呈搓丸
样静止性震颤，
“铅管样肌强直”
，
手指扣纽
扣、系鞋带等困难，书写时字越写越小，慌
张步态。

16
．该患者最可能的诊断是

A
．特发性震颤





B
．肝豆状核变性



C
．帕金森病



D
．抑郁症





E
．
Alzheimer
病





17
．以下哪项对本病的诊断价值最大
?
A
．病史和体格检查



B
．肝肾功能和血清铜蓝蛋白检


C
．腰穿脑脊液检查




D
．抑郁和智能量表测试




E
．头颅
CT
和
MRI
18
．治疗此病最有效的药物是

A
．
D
一青霉胺




B
．复方左旋多巴




C
．普萘洛





D
．抗胆碱酯酶药




E
．抗胆碱能药

（共用题干）
（
19-20
）

男患，
20
岁，
双手抖动
3
年。
查体：
面
部表情少，双手震颤，步行 运动迟缓，双眼
角膜与巩膜交界处见褐色环。

19
．该患者最可能的诊断是

A
．帕金森病





B
．帕金森综合症



C
．特发性震颤


D
．小舞蹈病





E
．肝豆状核变性

20
．治疗此病首选药物是

A
．
D-
青霉胺





B
．复方左旋多巴



C
．普萘洛尔


D
．抗胆碱酯酶药




.
E
．抗胆碱能药


二、
X
型题

1
．临床上一般认为基底节包括

A
．尾状核





B
．壳核




C
．苍白球




D
．丘脑底核





E
．黑质

2
．左旋多巴的副作用有

A
．恶心、呕吐





B
．症状波动




C
．运动障碍




D
．下肢网状青斑





E
．精神症状

3
．小舞蹈病的临床表现有

A
．舞蹈样动作




B
．挤奶妇手法




C
．角膜
K-F
环





D
．精神症状






E
．可伴有心脏病

4
．肝豆状核变性的主要临床表现

A
．锥体外系症状





B
．肝硬化





C
．精神症状





D
．心脏功能损害





E
．角膜
K-F
环

5
．肝豆状核变性的神经系统症状有

A
．肢体舞蹈样动作




B
．震颤，肌强直，运动迟缓




C
．智力减退





D
．行为、性格异常





E
．共济失调

6
．肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于
A
．震颤，肌强直，运动迟缓





B
．角膜
K-F
环





C
．抑郁