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2021年1月19日发(作者：浦通修)
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成人先天性心脏病

第一节

先天性心脏病的病理生理

一、房间隔缺损

房间隔缺损（
ASD
）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出
现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔 。

【病理解剖及分型】

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔 缺损和继发孔
型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导
致二尖瓣关闭 不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收 过多，
或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型
房间隔缺损根据其发 生部位分为
4
型：①中央型，②下腔型，③上腔
型，④混合型。

【病理生理】

左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→
肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分
流（右心房压力超过左心房时）——
艾森曼格综合征
（
Eisebmenger
综合征）
。


- 1 -
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二、室间隔缺损

室间 隔缺损（
VSD
）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心
室之间的异常通道，并在 心室水平出现左向右血液分流的先天性心血
管畸形。

【病理解剖及分型】

（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。

（二）缺损与邻近组织的关系：

【病理生理】

小型缺损：缺损口直径
0.2
～
0.7cm
；

中等缺损：缺损口直径
0.7
～
1.5cm
；

大型缺损：缺损口直径
1.5
～
3.0cm
。

三、动脉导管未闭

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循< br>环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有
空气，
且无呼吸活动 ，
因而肺血管阻力很大，
故右心室排出的静脉血，
大都不能进入肺内循环进行氧合。由 于肺动脉压力高于主动脉，因此
进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达
胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎
儿血循环。


- 2 -
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胎儿血液循环





- 3 -
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动脉导管通常出生后
2-3
周自动关闭，
6
个月未闭合者，则成为
病理状态而使之永久开放，称为 动脉导管未闭（
PDA
）
。

【分型】

①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。

【病理生理】
肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动
脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降 低，出现脉压增宽。分流量较大
者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压。肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压，形成阻
力性肺动脉高压将不可逆转，进 一步加重右室负担，最终导致右室衰
竭。

当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右
向左分流。

四、右心室流出道梗阻性疾病

右心室流出道梗阻性疾病分为：肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭
锁、法洛四联症。
< br>法洛四联症（
Fallot
）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，
③室间隔 缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。法洛
四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力 相等。


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法洛四联症患者的病理生理主要取决于

右室流出道梗阻和肺
动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。

持续低氧血症刺 激骨髓造血系统，红细胞增多，慢性低氧血症也
使肺部侧支循环血管增多、增粗。

五、心内膜垫缺损

心内膜垫缺损（
ECD
）又称房间隔缺损、房室 管畸形和共同房室
通道等。

六、肺静脉和体静脉异位引流

完全性 肺静脉异位引流（
TAPVD
）预后极差，
80%
死于
1
岁 以内。
部分性肺静脉异位引流（
PAPVD
）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉
高压。

七、其他瓣膜病病理生理学特征

（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形

（二）主动脉狭窄

主动脉狭窄 是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根据梗
阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主 动脉瓣上狭
窄。血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增
加，耗氧增加。
（三）主动脉缩窄


- 5 -
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（四）肺动脉瓣狭窄

第二节

房间隔缺损

房 间隔缺损（
ASD
）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收
和融合时出现异常，左 右心房之间仍残留未闭的房间孔。

【流行病学】

【解剖】
1
．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二
尖瓣关闭不全，少数有三尖 瓣隔瓣叶的裂缺。

2
．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上< br>腔型、混合型。

房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。

【胚胎学与发病机制】

【分子生物学】

【病因】

【病理生理】

【临床表现】

（一）症状

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困

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难。
患儿容易发育不良，
易发生呼吸道感染。
成 年后可出现心律失常、
肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。

（二）体格检查

缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。心脏听诊胸骨左缘第
2
、
3
肋间可闻及
2
～
3
级收缩期吹风样杂音，性 质柔和，音调较低，较少
扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第
2
心音亢进，呈固定性分裂（ 肺动脉
瓣关闭延迟）
。如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在
胸骨左缘下 端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。伴随二尖瓣脱垂的患者，
可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音，向 腋下传导。

随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体
格检查结 果改变。右向左分流，出现发绀和杵状指。

【辅助检查】

1
．心 电图：电轴右偏、右室增大。右胸导联
QRS
间期正常，但
是呈
rSR
，
或
rsR
，
型。右室收缩延迟。可见
PR
间期延长。< br>
2
．胸部
X
线片：分流量少
X
线可大致正常或心影 轻度增大。缺
损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺
门舞蹈。主动 脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无
左心室扩大。

3
．超声心动图：可以清晰显示
ASD
大小、位置、数目、残余房

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间隔组织的长度及厚度，以及毗邻解剖结构的关系， 还可以全面了解
心内结构和血流动力学变化。评估肺动脉压。

4
．心导管：

【诊断及鉴别诊断】

根据症状、体征、心电图、胸部
X
线及超声心动图可明确诊断。

鉴别：

1
．较大的室间隔缺损：

2
．特发性肺动脉高压：

3
．部分肺静脉畸形：

4
．瓣膜性单纯肺动脉口狭窄：

【治疗】

房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗。

一般介入治疗房间隔缺损的大小范围为
5
～
36mm
。外科手术时原
发孔型房间隔缺损治疗的唯一选择。手 术时机应选在儿童或少年期
（
5
～
15
岁）时。

当肺动脉压等于或高于体动脉压发生右向左分流者，不宜手术。
原发孔型房间隔缺损手术修补可造成希氏 束损伤或同时修复二尖瓣，
病死率较高。

【预后】


- 8 -
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第三节

室间隔缺损

【病因】

1
、染色体疾病；
2
、单基因病；
3
、多基因病。

【室间隔缺损的解剖与分类】

1
．膜周部室间隔缺损：

2
．肌部室间隔缺损：

①

流入道室间隔：

②

小梁部室间隔缺损：随室间隔心肌收缩使缺损缩小。

③

圆锥部室间隔缺损：

【病理生理】

影响室间隔缺损血流动力学的因素有缺损的大小、左右心室间的
压力和肺血管的阻力。

①

轻型病例，左至右分流量小，肺动脉压正常。

②
< br>缺损为
0.5-1.0cm
大小，有中等量的左向右分流，右室及肺
动脉的压力 有一定程度增高。

③

缺损＞
1.5cm
，左至右分流量 大，肺循环阻力增高，右室与
肺动脉压力明显增高。

④

巨大缺损办显著肺动脉高压，双向分流或右向左分流，引起

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发绀，形成艾森曼格综合征。

【临床表现】

1
．症状：缺损大伴分流量大者可有发育障碍、心悸、气促、乏
力、咳嗽、易患呼吸道 感染。严重者可发生心力衰竭。发生双向分流
或右向左分流者，出现活动后发绀或发绀等症状。

2
．体征：几乎全部病例均伴有震颤。震颤与杂音的最强点一致。
典型体征为胸骨左缘
3
、
4
肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音，并占据
整个收缩期。左向右 分流量大于肺循环
60%
的病例，由于伴有二尖瓣
血流增加，往往在心尖部可闻及功能 性舒张期杂音。
P
2
增强，呈金属
音性质。艾森曼格综合征患者有发绀和杵状 指，右心室抬举样冲动。

3
．并发症：

①

主动脉瓣关闭不全：

②

右室流出道梗阻：

4
．并发症
;
①

肺部感染

②

心力衰竭：

③

肺动脉高压：

④

感染性心内膜炎：

【实验室检查】


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1
．
X
线检查：心影增 大、肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结
缩小。发生右向左分流时，肺野反而清晰。

2
．心电图检查：电轴右偏、右心室肥大、右心房肥大，重度缺
损时出现左右心室肥大，右心 室肥大伴劳损或
V5-6
深
Q
波等改变。

3
．超声检查：

4
．心导管检查：

5
．心血管造影：

6
．磁共振显像：

【诊断及鉴别诊断】

胸骨左缘第
3
、
4
肋间响亮 粗糙的收缩期杂音，
X
线与心电图检查
有左室增大等改变，超声心动图可明确诊断。应 与下列疾病鉴别：

1
．房间隔缺损

2
．肺动脉瓣狭窄

3
．特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄

4
．其他：动脉导管未闭，主、肺动脉隔缺损，主动脉窦瘤破裂
等。

【治疗】

（一）内科治疗

1
．患者的评估和临床观察：评估右心室和肺动脉压情况，观察

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主动脉瓣功能不全，术后残余分流，左心室负荷过重和进行性主动脉< br>瓣功能异常的情况。

2
．心力衰竭的治疗：强心、利尿和抗生素等药物控制心 力衰竭、
防止感染或纠正贫血等。对
QRS
≥
120ms
，应用CRT
可改善症状、心功
能和存活率。

3
．心率失常的治疗：

4
．肺动脉高压的评价与治疗：肺动脉高压 是指肺动脉平均压＞
25mmHg
。肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比
值，可分为
3
级：轻度肺动脉高压≤
0.45
；中毒肺动脉高压为< br>0.45
～
0.75
；严重肺动脉高压＞
0.75
。

5
．感染性心内膜炎的预防：室缺术后
6
个月无残余分流者一般
不需 要预防性应用抗生素。各种进入人体的操作，均需要预防性应用
抗生素。口腔卫生、皮肤和指甲护理也是 重要的环节。

6
．妊娠：艾森曼格综合征是妊娠的禁忌症。先心病患者在分娩
时应预防性应用抗生素。

7
．外科术后残余漏：

（二）外科治疗

（三）介入治疗



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第四节

动脉导管未闭

动脉导 管是胎儿血液循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左
肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于 出生后短期内闭合，
如未能及时闭合，成为动脉导管未闭（
PDA
）
。
Gibson
杂音是确定动脉
导管未闭诊断的最重要听诊体征。

【流行病学】

【解剖】

主动脉端开口往往大于肺动脉段开口，形 状各异，大致分
5
型：
①管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。



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【胚胎学和发病机制】

动脉导管纤维化解剖性闭合，多在
8
周内完 成。动脉导管出生后
6
个月未能闭合，将终生不能闭合，称持续动脉导管未闭。

【病理】

【病理生理】

成人未矫治的动脉导管未闭相对不常见。 在少部分患者，肺循环
阻力升高超过体循环阻力分流逆转。因为动脉导管未闭的位置低于左
锁骨 下动脉，
头颈部血管接受氧合血，
但降主动脉接受不饱和氧合血，
于是出现分段性发绀 ，或叫差异性青紫。

【临床表现】

1
．症状
:
劳力性呼吸困难、胸痛、心悸、咳嗽、咯血、乏力等。
发生右向左分流时可引起发绀。

2
．体征：当出现发绀和杵状指时，通常不影响上肢。下肢和左
手可以出现，右手和头部无发 绀。脉压增宽，脉搏无力。左室搏动呈
高动力状态，常向外侧移位。无并发症的动脉导管未闭的典型杂音 在
左锁骨下胸骨左缘第Ⅱ肋间最易闻及，收缩后期杂音达到峰值。杂音
为连续性机器样，贯穿第 二心音，在舒张期减弱。绝大多数伴震颤。
左室容量负荷过重可出现第三心音奔马律和相对性二尖瓣狭窄 的舒
张期杂音。体循环压下降可产生水冲脉、枪击音等周围血管征。


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