女性平躺左下腹有硬块黄疸诊疗指南

2021年1月18日发(作者：桑桐)
黄疸诊疗指南

图
2-1
黄疸的诊断路径

高度怀疑胆道闭锁需住院治疗。

【概念】

胆道闭锁是指是一种肝 内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性
肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，
是小儿外科领域中最重 要
的消化外科疾病之一，
肝内胆管、
肝管或胆总管可发生闭锁或不
发育，胆囊 也可发生闭锁或发育不良。

【病史采集】

1.

黄
疸进行性加重。

2.

粪便及小便颜色改变
(
大便颜色变浅，
甚至呈白陶土样
大便，尿色加深，甚至呈浓茶色
)
。

3.

有
无发热，腹胀，肝脾肿大、生长发育迟滞。

【体格检查】

1.
皮肤巩膜黄染。

2.
腹部膨 胀，肝脏肿大，表面光滑，质地坚硬，边缘圆钝
;
晚期肝内淤胆，肝纤维变性，胆汁性肝硬化， 可出现脾大，腹壁
静脉曲张和腹水等门脉高压症状。

3.
最初
3< br>个月患儿营养发育，身高和体重无明显变化，
3
个
月后发育减缓，营养欠佳，精 神萎靡，贫血，
5-6
个月后因胆道
梗阻，脂肪吸收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状 态迅速恶化，
维生素
A
缺乏引起眼干，指甲畸形，皮肤干燥缺乏弹性
;
维生素
D
缺乏引起维生素
D
缺乏病，抽搐
;
维生素
K
缺乏，血清凝血酶
减少，
出现皮下淤血及鼻出血等现象；
易合并上呼吸道 感染及腹
泻。

【辅助检查】

1.
血清胆红素测定：血清胆红素升高，
特别是直接胆红素显著
升高。血清胆红素达
85
～340μmol/L(5
～
20m/dl)
，动态观察可持
续升高。
2.
肝功能测定：
ALT
、
AST
多数显示轻度或 中等度升高，很
少超过
500U
。乳酸脱氢酶及亮氨酸氨基酞酶多为正常或轻度升高。
碱性磷酸酶在出生
3
个月后，
全部病例均升高，
一般在20U(
金
氏
)
以上，
超过
40U(
金氏)
即有诊断意义，
并随着月龄的增加而增
高。

3.
血清胆酸测定

胆道闭锁病儿血清中胆酸明显增高，动态观
察有助于与新生儿肝炎的鉴别诊断。
4.
血清甲胎蛋白
(AFP)
测定：
AFP
为正常胎儿肝脏所制 造，出
生
1
个月后自然消退。
胆道闭锁主要为胆管上皮增生，
无肝细 胞
增生，不能合成
AFP
，定性试验为阴性，偶为阳性，其平均值很
低，新生 儿肝炎时肝细胞增生，
AFP
的合成增加，血中
AFP
增
高。用放射免疫扩散法，连续定量测定，高峰大于
4mg/dl
可诊
断为新生儿肝炎。

5.
血清
5-
核苷酸酶测 定：
5-
核苷酸酶活性明显增高。
胆道闭锁
病儿均高于正常值上限
1 5U
，
33.33%
病儿高于
50U
，
新生儿肝炎
病儿均低于
50U
，
这一结果与病理组织学改变亦相一致，
即胆道
闭 锁胆管增生严重，
与新生儿肝炎比较差异显著，
可测定
5-
核苷
酸酶 ，有助于胆道闭锁的早期诊断。

6.
血浆低密度脂蛋白
(LP-x)
试验：
LP-x
是阻 塞性黄疸病人血
清中的一种正常的低比重脂蛋白，在胆道闭锁时胆汁在肝内淤
滞，血清中
LP-x
明显增高。

7.
红细胞过氧化氢溶血酶试验：在胆道梗阻时 脂溶性维生素
E
缺乏，红细胞膜缺乏维生素
E
时，失去维生素
E的氧化作用，
不能防止
H
2
O
2

所诱发的溶 血。如果溶血率增高，间接证明维生
素
E
缺乏，说明梗阻的程度。正常婴儿溶血＜20%
，若溶血在
80%
以上者则为阳性。

8.
十 二指肠引流液中胆红素测定：本方法原理是胆道闭锁病
儿胆汁不能进入消化道，
十二指肠液中不 含胆色素。
采用带金属
头的新生儿十二指肠引流管，经鼻腔
(
或口腔
)
插入胃内，抽尽胃
液，置病儿于右侧卧位，髋部略垫高，注入清水
20ml
以刺激胃
蠕动。在
X
线荧光屏下继续插管，使金属头进入十二指肠第二
段。 抽取十二指肠液，在抽完第
1
管后
(
胆汁装入试管
)
，从引 流
管注入
33%
硫酸镁
2-5ml/kg
，随后每隔
15m in
抽取十二指肠液，
分别装入
“
甲
”
、
“
乙
”
、
“
丙
”
管，检查
pH
值、白细胞和胆红素。

9.
术前常规检查：肝炎标志物、
HIV
、梅毒、胸片、心电图。

10.B
型超声

肝外胆道多不能探查，胆囊多不显像或显著瘪
小， 动态观察胆囊进食前后的变化，更有助于诊断。


显示胆囊多不显像或显著细小，
肝内外胆道不显影。

【诊断】

胆道闭锁主要症状是持续黄疸，灰白色粪便，黄疸尿，腹部
隆起， 肝脾大，血清胆红素升高，总胆红素、直接胆红素显著升
高，碱性磷酸酶升高，
ALT
轻度升高，尿胆红质阳性，粪胆素
阴性，据此可做出诊断。
B
型超声波腹部 检查、
MRCP
可协助
诊断，确诊需胆道探查、胆道造影。

【鉴别诊断】

1.
新生儿肝炎

本病与新生儿肝炎鉴别最 困难，有学者认为，
胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变，
约
20%
的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段，
梗阻性黄疸的表现，
极似
胆道闭锁，但 此类患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大，经一
般治疗，多数
4-5
个月后，胆道疏 通，黄疸逐渐消退，可自然痊
愈，所以通过长时间的临床观察，可作出鉴别诊断，是先天性胆
道 闭锁若能在
2
个月内行胆道重建手术，
可获得良好的胆汁引流
效果
;
超过
3
个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤，
即使手术，效果也 不佳，因此早期鉴别诊断十分重要。

(1)
临床鉴别要点：肝炎男婴多于女婴，而胆 道闭锁女婴多于
男婴
;
肝炎黄疸较轻有波动，胆道闭锁时黄疸持续性加重
;< br>肝炎时
为黄色软便，胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长
;
胆道
闭锁时肝大较肝炎重，质地硬，常伴有脾大。

(2)
实验室鉴别：

①血清胆红素：肝炎患儿随病程而逐渐下降，胆道闭锁呈持
续升高。

②碱性 磷酸酶：新生儿肝炎很少超过
40U
，随肝炎好转而下
降
;
胆道闭锁 持续性升高。

③血清亮酸转肽酶的活化：新生儿肝炎只有
23%
的病例超过
500U
。

④血清
5-
核苷酸酶的测定：胆道闭锁此酶浓 度增高
;
新生儿肝
炎病儿一般不超过
25U/L
。

⑤血清胆酸测定：
胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高，
动态观察更有意义。

⑥血清甲胎蛋白测定：新生儿肝炎时肝细胞增生，甲胎蛋白
合成增加，
浓度升高，若高峰大于
40ng/dl
可诊断为新生儿肝炎，
胆道闭锁主要是胆管上皮增生，
无肝细胞增生，
故血清甲胎蛋白
为阴性，甚少阳性，平均值较低，两者差异明显。
(3)
辅助检查：

①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不 含胆红素
者中，
90%
为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊
断 。