动手术大概需要多少钱干燥综合征诊断及治疗指南

2021年1月18日发(作者：萧永祺)
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干燥综合征诊断及治疗指南

1.
概念

干燥综合征
(ss)
是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
由 于其免
疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，
故又名自身免疫性外分泌腺体
上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口
干、
眼 干外，
尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
其血清中存在多种自 身抗体和高免疫球蛋白。
本病
分为原发性和继发性两类
，
前
者指不具 另一诊断明确的结缔组织病
(CTD)
的
ss
。后者是指发生于另一诊断明确

的
CTD
，
如系统性红斑狼疮
(SLE)
、类风湿关节炎
(RA)
等的
SS
。
本指南主要叙述原
发 性干燥综合征
(pSS)
。
pSS
属全球性疾病，
用不同的诊断标准 在我国人群的患病
率为
0
．
29
％
-0
．
77
％。在老年人群中患病率为
3
％
-4
％。本病女性多见，男女< br>
比为
l
：
9-1
：
20
。发病年龄多在< br>40
，
50
岁．也见于儿童。

2
．临床表现

本病起病多隐匿。
大多数患者很难说出明确的起病时 间，
临床表现多样，
病情轻
重差异较大。

2
．
1
局部表现

2
．
1
．
1
口干燥症：因涎 腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有
70
％。
80
％患者诉 有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿
和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，
进固体食物时必需伴水或流食送下，
有时夜
间需起床饮水等。
②猖獗性龋齿是本病的 特征之一。
约
50
％的患者出现多个难以
控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变 黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺
炎，
50
％患者表现有间歇性交替性腮腺肿 痛，累及单侧或双侧。大部分在
10 d
左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺 肿大，舌下腺肿大较少。
有的伴有发热。
对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能 。
④舌部
表现为舌痛。
舌面干、
裂，
舌乳头萎缩而光滑。
⑤ 口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2
．
1
．
2
干 燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪
少等症状，严重者痛哭无泪。部分患 者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜
炎等。
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2
．
1
．
3
其他浅表部位：如鼻、硬腭、气管及其分支、 消化道黏膜、阴道黏膜的
外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。

2
．
2
系统表现

除口眼干燥表现外，
患者还可 出现全身症状如乏力、
发热等。
约有
2
／
3
患者出现
系统损害。

2
．
2
．
1
皮肤：皮肤病变的病 理基础为局部血管炎。有下列表现：①过敏性紫癜
样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹， 压之不褪色，分批出现。
每批持续时间约为
10
d
，
可自行消退而 遗有褐色色素沉着。
②结节红斑较为少见。
③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织 萎缩。

2
．
2
．
2
骨骼肌肉：关节痛较为常见。 仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，
且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约
5
％的患者。

2
．
2
．
3
肾：国内 报道约有
30
％
-50
％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表
现 为因
I
型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结
石及软骨 病。
表现为多饮、
多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。
通过
氯化铵 负荷试验可以看到约
50
％患者有亚临床型肾小管酸中毒。
近端肾小管损害
较 少见。
对肾小管酸中毒的患者在有条件的情况下最好做肾脏病理检查，
以了解
肾脏病变 ．
包括肾小管和肾小球受损的程度，
是以细胞浸润为主还是纤维化硬化
为主，
通过对病理的了解可以正确地指导治疗。
在这些患者中。
小部分出现较明
显的肾小球损 害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

2
．
2
．
4
肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出 现干咳，重者出现气短。
肺部的主要病理为问质性病变，
部分出现弥漫性肺间质纤维化。
少数人可因此导
致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺
x
线片上并不明显，只 有高分辨率
肺
CT
方能发现。
另有小部分患者出现肺动脉高压。
有肺 纤维化及重度肺动脉高压
者预后不佳。

2
．
2
．
5
消化系统：
胃肠道可以因其黏膜层的 外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、
胃酸减少、
消化不良等非特异性症状。
约
20
％患者有肝脏损害，
特别是部分患者
合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。 慢性胰腺炎亦非罕见。
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2
．
2
．
6
神经系统：累及神经系统的发生率约为
5
％。以周围神经损害为多见，
不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

2
．
2
．
7
血液系统：本病可出现白细胞减少或
(
和
)
血小板减少，血小板低下严重
者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率 约为健康人群的
44
倍。国内已有
pss
患
者出现血管免疫母细胞性 淋巴结病
(
伴巨球蛋白血症
)
、
非霍奇金淋巴瘤、
多发性< br>骨髓瘤等报道。

3
．诊断要点

3
．
1
症状及体征

3
．
1
．
1
口腔症状：① 持续
3
个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮
水等；
②成人期后有 腮腺反复或持续性肿大；
③吞咽干性食物有困难，
必须用水
辅助；④有猖獗性龋齿，舌 干裂，口腔往往继发有霉菌感染。

3
．
1
．
2
眼部症状：
①持续
3
个月以上的每日不能忍受的眼干；
②感到反复的
“砂
子”
吹进眼内的感觉或磨砂感；
③每日需用人工泪液
3
次或3
次以上；
④其他有阴
道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其 他系统症状。

3
．
2
辅助检查

3
．
2
．
1
眼部：①
Schirmer(
滤纸
)
试验
(+)
：即≤
5
mm
／
5
min
；②角膜染色
(+)
：
双眼各自的染点
>10
个；③泪膜破碎时间
(+)
：即≤
10 s
。

3
．
2
．
2
口腔：①涎液流率
(+)
： 即
15min
内收集到自然流出涎液≤
1
．
5 ml
；②< br>腮腺造影
(+)
：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③涎腺核素检
查
(+)
：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；④唇腺活检组织学检查
(+)：即在
4
mm2
组织内有
50
个淋巴细胞聚集则称为
1
个灶，
凡示有淋巴细胞灶≥
l
者为
(+)
。

3
．
2
．
3
尿：尿
pH
多次
>6
则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。

3
．
2
．
4
周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。

3
．
2
．
5
血清免疫学检查：①抗
SSA
抗体：是本病中最常见的自身抗体，约见于
70
％的患者；②抗
SSB
抗体 ：有称是本病的标记抗体，约见于
45
％的患者；③类
风湿因子：约见于
70
％
-80
％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症；④高免
疫球蛋白血症， 均为多克隆性，约见于
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90
％患者。

3
．
2
．
6
其他：如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统损害的患者。

3
．
3
诊断标准


干燥综合征分类标准项目


I
．口腔症状：
3
项 中有
l
项或
1
项以上

1
．每日感口干持续
3
个月以上；

2
．成年后腮腺反复或持续肿大；

3
．吞咽干性食物时需用水帮助。

Ⅱ．眼部症状：
3
项中有
l
项或
l
项以上

1
．每日感到不能忍受的眼干持续
3
个月以上；

2
．有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

3
．每日需用人工泪液
3
次或
3
次以上。

Ⅲ．眼部体征：下述检查有
l
项或
l
项以上阳性

1
．
Schirmer I
试验
(+)(<5 mm
／
5 min)
；

2
．角膜染色
(+)

Ⅳ．组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥
l(
指
4mm2
组织内

至少有
50
个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为
1
灶
)

V
．涎腺受损：下述检查有
l
项或
1
项以上阳性

1
．涎液流率
(+)(
≤
1
．
5 ml
／
15min)
；

2
．腮腺造影
(+)
；

3
．涎腺同位索检查
(+)

Ⅵ．自身抗体：抗
SSA抗体或抗
SSB
抗体
(+)(
双扩散法
)


表
2.
分类标准项目的具体分类

1
．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述
2
条则

可诊断：

a
．符合表
l
中
4
条或
4
条以上，但必须含有条目Ⅳ
(
组织学检查
)
和
(
或
)

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条目Ⅵ
(
自身抗体
)
；

b
．条目Ⅲ、Ⅳ、
V
、
Vl 4
条中任
3
条阳性。

2
．继发性干燥综合征：患者有潜在 的疾病
(
如任一结缔组织病
)
，而符
合表
1
的l
和Ⅱ中任
l
条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、
V
中任
2
条。

3
．必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染．艾滋病．淋巴

瘤．结节病．格雷夫斯病，抗乙酰胆碱药的应用
(
如阿托品、莨菪

碱、溴丙胺太林、颠茄等
)
。


3
．
4
鉴别诊断

3
．
4
．
1
SLE
：
pSS
多见于中老年妇女，发热，尤其是高热的不多见，无颧部皮疹，
口眼干明显，
肾小管酸中毒为其常见而主要的肾损害，
高球蛋白血症明显，
低补
体血症少见 ．预后良好。

3
．
4
．
2 RA
：
pS S
的关节炎症状远不如
RA
明显和严重，极少有关节骨破坏、畸形
和功能受限 。
RA
者很少出现抗
SSA
抗体和抗
SSB
抗体。

3
．
4
．
3
非自身免疫病的口干：如老年性外分泌腺体功 能下降、糖尿病性或药物
性口干则有赖于病史及各个病的自身特点以鉴别。

4.
治疗方案

目前对
pSS
的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病 的发展和延长患者的生存
期。尚无可以根治疾病的方法。对
pSs
的理想治疗不但是要 缓解患者口、眼干燥
的症状，
更重要的是终止或抑制患者体内发生的异常免疫反应，
保 护患者脏器功
能，
并减少淋巴瘤的发生。
pSS
的治疗包括
3
个层次：
①涎液和泪液的替代治疗以
改善症状；②增强
pSS
外分泌腺的残 余功能，刺激涎液和泪液分泌；③系统用药
改变
pSS
表
l
干燥综合 征分类标准的项目的免疫病理过程，
最终保护患者的外分泌
腺体和脏器功能。

4
．
1
对症治疗

4
．
1
．
1
口干燥症：减轻口干较为困难，人工涎液的效 果很不理想，实用的措施
是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能，并且停止吸烟、饮
酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。
人工涎液有多种制剂，
含羧甲基纤维
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