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干燥综合症的病理特征
干燥综合症是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主 的慢性自身免疫性疾
病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。本综合征也称为自身免疫 性外分
泌腺病斯约格伦综合征、口眼干燥关节炎综合征。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。
症状体征
女性发病多于男性,男女之比为
1
∶
9
。发病 年龄多数为
40
~
60
岁。
1.
干燥性角、结膜炎
病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼 干。在早期
常出现泪液过多,
随着病情发展,
视物逐渐模糊、
眼红、
眼痛,
晨起时睁眼困难,
以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
2.
口腔干燥
病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继 之在进食时
唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而
致醒 。
由于病人口干而饮水过多,
可表现类似
尿崩症
。
食物黏附到干燥的 口腔黏
膜上,
可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,
有时可发生白色
念珠菌
感染。
由于唾液
减少,易发生龋齿。
3.
腮腺肿大
不到
1/3
的病人可出现腮腺肿大,
多数病人感觉局部轻度不适。
4.
耳鼻喉表现
随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉 部位分泌黏
液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛
不适 、
声音嘶哑
。
5.
关节表现
多数病人可有关节症状,表现为
关节疼痛
、肿胀,少数有关节
腔积 液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与
肌肉萎缩
。
6.
呼吸系统表现
喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞 浸润,腺体
萎缩,
因而可引呼吸道黏膜萎缩,
最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。
随着
病情进展,往往可引起肺部反复感染、
支气管扩张
、弥漫性
肺纤 维化
,有时还可
发生
胸腔积液
。
即使单纯口眼干燥型,
也常 伴有纤维性肺泡炎。
病情后期可发生
肺动脉高压
而导致肺心病。
7.
消化道表现
除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭 窄和食管黏
膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。
8.
泌尿系统表现
肾功能异常,主要影响肾小管功能。
9.
神经肌肉系统表现
个别病人可发生孤 立性颅神经瘫痪,有时也可发生多
发性颅神经及
周围神经病变
。
近半数病人有 神经衰弱。
也有的病人可发生肌炎与
重症肌无力等。
10.
皮肤黏膜表现
由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可 有
皮肤干燥
、
部分或完全性无汗,
11.
心血管系统改变
部分病人可出现心包炎、
心肌炎、
充血性心力衰竭等。
12.
其他
部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、 多动脉炎、
脉管炎、慢性淋巴细胞性
甲状腺炎
、周期性发热等病的临床表现。另外,本 病与
系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。
2
用药治疗
(1)
一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持
一定湿度 ,预防上呼吸道感染。
(2)
干燥性
角膜炎
的治疗:
用
0.5%
甲基纤维素滴眼以形成
人工泪液
,
可以 使
约
50%
的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞
鼻泪管
可使有限泪液聚积,
缓解干燥症状。
可的松眼膏有促 使角膜
溃疡穿孔的可能,应避免应用。
(3)
口腔干 燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生
感染,
常见念球菌感染,
局部用
制霉菌素
。
平时注意口腔卫生,
定期作牙科检查,
有助于防 止或延缓龋齿发生。
可服用溴己新
(
必嗽平
)16mg
,
3
次
/d
,有刺激腮腺
分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生
化脓性腮腺 炎
,及早应用抗生素。
(4)
其他干燥症状的治疗: 鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑
剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗, 出汗减少者,天热时应
防止高热中暑。
(5)
全身治 疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用
免疫调节剂
如
转移因子
辅 酶
Q10
、
左旋咪唑
和胸腺素等,但应注意药物利弊。
激素:
病情稳定者,
应避免激素治疗,
合并各种结缔组织病者为激 素应用的
指征。
可采用
泼尼松
30
~
40mg/d
,
分次口服,
缓解后递减剂量,
尽早撤除激素,
如需要维持治疗以隔天为妥。
免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺
(CTX)
、
硫唑嘌呤
,
CTX100
~
200mg/d(
成
人
)
,
硫唑嘌呤为
100
~
200mg/d(
成人
)
。
缓解后如需要维持治疗,
应选择最小维
持剂量。治疗期间每周检查外周血 象,如白细胞总数低于
4.0×
109/L
或血小板
低于
100×< br>109/L
,应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑
制剂。
免疫激活剂:
本病可试用转移因子治疗,
部分病例可缓解症状,
但免疫学指
标无变化且有发热反应,辅酶
Q10
每天
5
~< br>10mg
,肌内注射,部分病例可缓解
症状。
本病可试用胸腺素治疗,
虽有一定疗效,
但要达到治疗作用,
常需治疗
2
~
3
个月, 甚至更长时间。对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副
作用是其最大缺点。
因此 胸腺素对本病疗效有待观察。
本病患者良性淋巴细胞增
生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中 西医结合治疗方案进行治疗。
适当服用维生素
A
、维 生素
B2
片、维生素
B6
片、烟酸片。
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本文更新与2021-01-17 20:46,由作者提供,不代表本网站立场,转载请注明出处:http://www.xapfxb.com/yuer/413140.html