69势肾母细胞瘤

2021年1月17日发(作者：范维纲)

肾母细胞瘤

【概述】

肾母细胞瘤（
Wilm s'tumor
）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病
率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生 在生后最初
5
年内，特
别多见于
2
～
4
岁。左右侧 发病数相近，
3
～
10
％为双侧性，或同时
或相继发生。男女性别几 无差别，但多数报告中男性略多于女性。
个别病例发生于成人。
1899
年德国医师< br>Max Wilms
首先报告此病，
后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细 胞瘤
（
Nephroblastoma),
因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由 极
其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素
D
与长春新碱对本瘤 特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明
显改善，各期的
2
年生存率均可在80
％以上，甚至达
92
％，是肿瘤
治疗取得巨大成功的实践之一。
【诊断】

在婴儿发现上腹部肿块，应按现代诊断技术进行检查。排泄性
泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破
坏。部分病例肾功能减退或完全不显影 ，需应用大剂量造影剂造
影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。
CT< br>检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定
和血清肾素测定。必要时可进行 肾动脉造影，
99mTc-DMSA
肾闪烁扫
描等检查。



肾母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿
瘤鉴别时，可进行骨髓 穿刺，尿
VMA
、
HVA
定量，血清乳酸脱氢酶
（
LDH< br>）
，甲胎蛋白（
AFP
）定量，神经元特异性烯醇化酶（
NSE
）定
量等检查。

在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾
脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张 力的肾被膜所围绕，且有脆而
易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，
以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活
检，尤其是在第
2
次、 第
3
次手术时，要选择合适的部位。在获得
确切的诊断后，才能制定有效的治疗方案。 有一组报告小儿双侧肾
母细胞瘤，虽然活检
19
例中
17
例获得生存 ，这是很好的证明。不
应由于惧怕活检种植，以致未能明确肿瘤的组织结构，从而降低生
存率。 当然，切除单侧病变的病例，为了活检是要付出代价的。肿
瘤散落的病例，即使能将肿瘤完全切除，并处 于有利的病期，但仍
需加用化疗和放疗而对能完整切除肿瘤，未作活检的病例，只要少
量化疗可 以获得同样的治愈率。

术前诊断必须了解以下问题：

（一）对侧肾脏是否正常

因为肾母细胞瘤的治疗是肾切除，
对侧肾功能必须 正常。有可能同时发生双侧性肿瘤，也许对侧肾脏
缺如或有先天性畸形。根据病史，体检，超声，血和尿 的实验室检
查以及排泄性泌尿系造影所示，基本上可以作出如下的诊断，对侧

肾脏功能良好，或有损害，或可切除的。在特殊病例可补作肾图、
动脉造影、
CT
检查获得进一步瞭解。即使检查为阴性，外科医师在
手术时仍需小心地探视对侧肾脏，避免可能因
X
线未发现较小肿瘤
的失误。

（二）是否有转移

由于 肾母细胞瘤生长快速，首次发现时已
有相当大的体积，虽然初步检查是局限的，但诊断时
15%
已有转
移，常见部位是肺，其次为肝、骨和脑。由于并非常规检查淋巴结
标本，所以在 统计学上淋巴结转移与生存率的关系，报道的数据较
少。
2
年生存率在淋巴结阴性者为
82%
，阳性者为
54%
。

（三）肿瘤能否切除

肿瘤位于肾包膜内，压迫和推移周围脏
器，但很少侵入附近脏器。肿瘤已经穿破包膜，仍然很少 不能切除
的。甚至肿瘤包绕大血管，亦时常能找到间隙而分离出来。瘤栓时
常直接侵入肾静脉、 下腔静脉乃至右心房。所以术前了解是否已侵
入血管是很重要的，必要时作下腔静脉造影和、或右心血管 造影。
术时要限制操作，以免肿瘤扩散入肾静脉。

【治疗措施】

在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根
据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治 疗效果提高。在治疗过
程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期
随访是 非常重要的。



采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方 法。
但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目
的，是值得深入研究的。

肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿
瘤，特别是下腔静脉被包 缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前
准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动 脉
插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。

瘤体较脆易破裂 ，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于
显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口 ，从第
12
肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延
长切口，使 手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋
巴结和
/
或肝转移，对于可疑的 淋巴结要作活检，并用金属夹作好标
记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿< br>瘤组织
,
需要作广泛的淋巴解剖
,
或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,
如
胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。
如若瘤栓延 伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心
房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。
传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险
性。然而，根据各方资料， 静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎
肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充
血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早
期阻断动脉，使瘤体缩小和减 少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，