1和0是什么意思小儿间质性肺疾病的分类和诊断程序

2021年1月17日发(作者：曹刚川)
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小儿间质性肺疾病的分类和诊断程序

首都医科大学附属北京儿童医院内科

刘秀云

间质性肺疾病（
Interstitial lung Disease ILD
）是 以影像学弥漫性渗
出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，也称为弥漫性肺实质性疾病
（
diffuse parenchymal lung diseases DPLD
）。病变主要发 生在肺泡
壁，随着病变发展，发生间质纤维化，乃至蜂窝肺。其病变不仅发生于肺
泡间隔、支气 管、血管、及末梢气腔隙周围的肺间质，也可涉及肺泡腔和
细支气管腔内。此组疾病的病因复杂，病种庞 大，已有
200
多种。小儿并
非成人的缩影，其间质性肺疾病与成人的不尽相同。德国 的研究调查：每
年每百万儿童中有
1.32
新的弥漫性实质性肺疾病（
DPL D
）的病例。大多
数在生后第一年内诊断，
87%
的病例存活
[1]
。来自英国和爱尔兰的数据估
计儿童间质性肺疾病的发生率为每百万
0-16
岁儿童中有
3.6
例
[2]
。
近年间
质性肺疾病的发病有增 加的趋势，本文将重点叙述其分类和诊断方法。

1.
小儿间质性肺疾病分类

2002
年美国胸科学会（
ATS
）和欧洲呼吸学会（
ERS
）由临床专家、
病理专家和放射学专家共同制定了成人的
DPLD
的新分类，包括： ①已知
病因的
DPLD
，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD
或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎；③肉芽肿性
DPLD
，
如结节病、韦格氏肉芽肿等；④其他少见的
DPLD,
如淋巴管肌瘤
病、郎 格罕细胞组织细胞增多症、嗜酸细胞性肺炎等。并且将特发性间质
性肺炎分为七型，包括了淋巴细胞间质 性肺炎
(LIP)
和闭塞性细支气管炎伴
机化性肺炎
（
BOOP）
，
并且提出了所有的病例由有经验的临床呼吸科医师、
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放射科医师和病理科医师共同讨论完成最后诊断，即临床－影像－病理诊< br>断（
CRP
诊断）
[3]
。见表
1
。
< br>表
1
：
2002
年
ATS
／
ERS
的特发性间质性肺炎的分型

过去

组织学

现在

组织学

CRP
诊断

临床
-
放射
-
病理的特
点

普
通
间
质
性
肺
炎
普
通
间
质
性
肺
炎
特发性肺纤维化，
也称为
（
UIP
）

（
UIP
）

致纤维化性肺泡炎
(IPF)
< br>非特性异性间质性肺
非特性异性间质性肺
非特性异性间质性肺炎
炎（
N ISP
）

BOOP

急性间质性肺炎

炎（
NISP
）

机化性肺炎

弥漫性肺损害

（
NISP
）

隐原性机化性肺炎
(COP)

急性间质性肺炎
(AIP)

呼吸性细支气管炎伴间
质性肺炎

呼吸性细支气管炎伴
呼吸性细支气管炎

间质性肺炎

脱< br>屑
性
间
质
性
肺
炎
脱
屑
性< br>间
质
性
肺
炎
脱屑性间质性肺炎
(DIP)

(DIP)


LIP


小儿间质性肺疾病的病 因与成人不同，
小儿间质性疾病中包含一些
先天性、代谢性和吸入性的因素。至今没有令人满意 的小儿间质性肺疾
病的分类，以往分为未知原因和已知原因的两类
[4]
。欧洲呼吸学 会特别
课题组基于
185
例的病例研究，
建议分类为①已知原因的
D PLP
如吸入
因素、外源性过敏性肺泡炎。②特发性间质性肺炎如
NSIP
、
DIP
、
UIP
、
可编辑

(DIP)

LIP

LIP

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DAD
、婴 儿的慢性肺泡炎（
CPI
）
。③其他形式的间质性肺疾病如淋巴管
瘤病、郎格 罕细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症、结节病、肺含铁
血黄素沉着症等④先天性疾病如
DI P
、
LIP
、
NSIP
、和表面活性物质缺
乏的疾病
[5]
。上述研究分类的特点不是所有的病例均有肺活检，并且特
发性肺纤维化的命名仍然存 在。
2004
年
Fan LL,
等
[6]
根据成人
2002
年
ATS/ERS
提出的新的分类方法
,
结合儿科的一些特 点和发现
,
将小儿间
质性肺疾病分为以下四类：①特发性间质性肺炎包②其他间质性肺 疾病
如肺泡出血综合征，特发性肺含铁血黄素沉着症，外源性过敏性肺炎，
肺泡蛋白沉着症，肺 嗜酸细胞浸润

，肺淋巴组织的疾病，肺泡微石症，
肺血管疾病等。③伴肺浸润的系统 疾病如结缔组织疾病、肿瘤、组织细
胞增生症、结节病。神经皮肤综合征、其他先天的代谢紊乱。④以及 婴
儿特有的间质性肺疾病如表面活性物质功能遗传性缺陷，肺的生长和发
育障碍、婴儿持续性的 呼吸增快等。


Deutsch GH
等
[7]
报道了
1999
～
2004
年北美的
11
个儿科研究中
心 的具有肺活检的
185
例小于
2
岁的儿童的弥漫性肺疾病分类为：
① 既往
体健患儿发生的疾病：
包括感染
/
感染后、
环境因素有关的如过 敏性肺泡
炎、吸入综合症以及嗜酸细胞性的肺炎；②免疫缺陷病患儿发生的疾病
如机会感染、与 介入治疗相关的以及原因不明的弥漫性肺泡损伤；③与
全身性疾病相关的疾病包括自身免疫性疾病，蓄积 性疾病、结节病、郎
汉氏组织细胞增生症、恶性肿瘤；

④还有一些类似
IL D
的疾病，如肺血
管异常、先心病、静脉畸形等。⑤婴儿特有的肺疾病为分类中占最大比
例的是婴儿特有的肺疾病，又可分为以下四种亚类①弥漫性的肺发育障
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碍，如先天性肺泡发育不良、肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉错位
(ACDMPV)
；②表面活性物质功能障碍，如表面活性蛋白
B
基因
(SF TPB)
、表面活性蛋白
C
基因
(SFTPC)
、
ATP< br>结合盒转运蛋白基因
(ABCA3)
突变，组织学特点可为先天性肺泡蛋白沉着症、婴儿 的慢性肺
泡炎
（
CPI
）
、
DIP
和
NS IP
；
③肺泡简单化
(alveolar simplification)
导致
的肺生长障碍；④未知原因的特殊类型的疾病如神经内分泌细胞过度发
育（
NEH I
）和肺间质糖原累积（
PIG
）
。还有
22
例不能分型， 可能肺组
织的标本不足，临床的信息不够和肺的终末病变有关。这个分类法对２
-18
岁的年龄段的适用性正在研究阶段。

也有文献将小儿间质性肺疾病分为①暴露因素相关的ILD
②系统疾
病相关的
ILD
③肺泡结构疾病相关的
ILD< br>④婴儿特有的
ILD
[8]
。

目前有关理想的分类方法的争 论仍在继续，最近的文献有将儿童间
质性肺疾病分为①婴儿特有的间质性肺疾病

②原 发于肺部的间质性肺
疾病包括特发性间质性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉
着症 、肺泡微石症等

③伴肺浸润得系统疾病④已知原因的
ILD
如蓄积疾
病、吸入综合症、感染后
BO
，药物诱发的肺疾病、外源性过敏性肺泡炎
等。但多数 认为成人的
DPLD
的分类不适合儿童，尤其是年龄小的儿童。


表
2
婴儿特有的间质性肺疾病

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