血液科名词解释

2021年1月15日发(作者：小孩发烧抽搐要紧吗)
血液科名词解释1、缺铁性贫血:叶酸或维生素
B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细
胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。

2、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨 髓造血功能衰竭症。主要表
现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综
合征。

3、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞
增多 和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。

4、传染性单核细胞增多症:是 由EB病毒所致的急性自限性传染病。
其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多 ，
嗜异性凝集试验阳性。

5、DIC:弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维 蛋白沉积和血
小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合
征。

6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5×109L。

7、粒细胞型类白血 病反应:白细胞计数可达30×109L以上，或外周
血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中 毒性颗粒和空泡。
骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞
碱性磷酸 酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、
出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复 正常。

8、Even’s综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性
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溶血性贫血。

9、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性 疾病。以自幼发生的
出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小
板聚集 缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。

10、 干细胞（stem cell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复
制、高度增殖和多向分化的潜能。

11、 造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制
剂预处理，清除受 体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞
移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段 。

问答题1、 再生障碍性贫血的鉴别诊断：(1) 阵发性睡眠性血红蛋
白尿（ PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸
溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶 血试验（COF试验）和微量补体溶
血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、 CD59的各
系血细胞。(2) 骨髓增生异常综合征（MDS）：但RA有病态造血现象，
骨 髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原
（CD13、CD33、CD34）表 达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、
集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（S CD）阴
性等。(3) Famconi贫血（FA）又称先天性AA：是一种遗传性干细胞
异常性疾病。(4) 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合
征和免疫相关性全血细胞减少。(5) 急性造血功 能停滞：本病常在溶
血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤
其是红 细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

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治疗原则：(1) 一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分
输血、止血及控制感染。（2） 药物治疗： ① 雄激素：丙酸睾丸酮
50～100 mgd，肌内注射，6个月以上；康力龙2～4 mg，3次日，
1～2年；大力补（17去氢甲基睾丸酮）15～30 mgd，6个月以上；
安雄40 mg，每日2～4；达那唑0.4～0.8gd，6个月以上。② 中药。

（3） 重型再障：① 免疫抑制剂:抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸
腺 细胞球蛋白（ATG），兔ALG（或ATG）5～10 mg（kg?d），猪ALG
（或ATG）15～20 mg（kg?d），马ALG（或ATG）5～40 mg（kg?d），
加氢化可的松100～200 mg，掺入生理盐水或5%葡萄糖液500 ml，
静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA）一般剂量为3～10 mg
（kg?d），分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400 μgL。
用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙
（HD- MP）：20～30 mg（kg?d），共3天，以后每隔4天减半量直至
1 mg（kg?d），30天后根据病情决定维持量。② 造血细胞因子。③
骨髓移植。

2、 缺铁性贫血的诊断要点是：（1） 缺铁病因。（2） 症状：① 原
发病表现。② 贫 血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织
缺铁表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下， 注意力不集中，
Plummer-Vinson综合征。（3） 体征:皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指
甲扁平或匙状甲。（4） 实验室及器械检查：① 血象：典型的小细胞
低色素贫血；男性Hb＜120 gL，女性Hb＜110 gL，孕妇Hb＜100 gL；
MCV＜80 fl，MCH＜26 pg，MCHC＜0.31；红细胞形态可有明显低色素
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表现。② 骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老
浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少或消失，铁 粒幼红细胞＜15%。
③ 血清（血浆）铁＜10.7 μmolL（60 μgdl），总铁结合力＞64.44
μmolL（360 μgdl），血清铁蛋白（SF）＜14 μgL，运铁蛋白饱
和度＜0.15。

3、 急性白血病的四大免疫类型：① 单表型急性白血病；② 表达某
一个系列抗原为主的急性白血病；③ 双表型双克隆急性白血病；④
未分化型急性白血病。

4、 多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两项：①
骨髓中浆细胞>15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；
② 溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松；
③ 存在血清M蛋白或本周蛋白尿＞300 mg24 h。

5、 白血病的治疗原则为：(1) 一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，
控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。(2) 化疗：目 的是达
到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治
疗，ALL强调维持 治疗。(3) 造血干细胞移植。(4) 中枢神经系统白
血病的预防、放射治疗等。

6、弥散性血管内凝血的常见病因：① 感染性疾病;② 恶性肿瘤;③
病理产科;④ 手术与创伤;⑤ 全身系统性疾病。

7、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：(1) 一般支持治疗:出血严
重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于 20×109L者，应严
格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。(2) 糖皮质激
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素:为本病首选药物，近期有效率约为80%，能明显改善出血症状。
常用泼尼松30～60 mgd，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲
泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后 ，逐步减量，
以小剂量维持3～6个月。(3) 脾切除：适应证：① 正规糖皮质激素
治疗3～6个月无效；② 泼尼松维持量需大于30 mgd；③ 有糖皮
质激素使用禁忌证；④ 51Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：① 年
龄小于2岁；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治
疗有效率约为70%～ 90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。
近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中 ，造成部分脾
栓塞替代脾切除，亦有良效。(4) 免疫抑制剂：适应证: ① 糖皮质
激素或切脾疗效不佳者；② 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③ 与
糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：①
长春新碱：为最常用者 。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及
释放的作用。静脉滴注，每周一次，1 mg次，维持6 h次，4～6周
为一疗程，亦可静脉注射。② 硫唑嘌呤：50～100 mgd， 3～6周
后减量，维持 8～12周。③ 环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6
周。(5) 顽固性ITP：① 环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10
mgkg，分2次口服，3～6周一疗程。② 静脉注射丙种球蛋白0.4 gkg,
静脉滴注 ，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与
FC受体封闭、单核- 巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。
③ 抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病 。大剂量甲
泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作
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用，0.5～1.0 gd，静脉注射，3～5日为一疗程。(6) 其他治疗 ①
输注血小板悬液：根据病情可重复使用。② 达那唑为合成雄性激素，
作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600 mgd，口服2～3个
月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。③ 中成药也有一定疗效。
口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40%。

8、 怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，
防止肾损害。（1） 水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量>100 ml／h
可防止肾脏损害。（2） 如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措
施。必要时血透。（3） 防治DIC。

9、 造血干细胞的移植：（1） 适应证：allo-HSCT适应证较广泛,可
以治疗恶性 血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,
而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某 些实体瘤、严重自身免疫性疾
病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞
白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白
血病则宜在疾病早期进行,可提 高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性
粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo- HSCT为唯一治疗手段,应尽
早移植。（2） 禁忌证：allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下,
auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内。接受移植的患者不应
有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。

10、 HSCT常见并发症：答案详见内科分册172页。


（学习的目 的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收
获，努力就一定可以获得应有的回报）

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